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Presentación del caso clínico:

Varón de 36 años con síndrome seco, astenia, pérdida de peso, esteatorrea, que agrega síndrome ascítico edematoso e insuficiencia renal aguda .

La discusión de este seminario corresponde al 12 de Diciembre de 2013 a cargo de:

Presentación:
Dra. Gisela Colombo.

Discusión:
Dra. Claudia Bellagamba.

Diagnóstico Anátomo-patológico:
Dra. Victoria Bertoglio.

Coordinan:
Prof. Dra. Ana Lía Nocito,
Prof. Dr. Alcides Greca.


 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico | Discusión |

Enfermedad actual
Comienza hace aproximadamente 1 año y medio con pérdida de peso de 25 kg, sin hiporexia, acompañado de  astenia, debilidad generalizada y disfagia. 6 meses previos agrega  xerostomía y xeroftalmia bilateral con disminución progresiva de la agudeza visual. Del mismo tiempo de evolución presenta episodios de esteatorrea intermitente. 1 mes previo agrega edema en miembros inferiores y distensión abdominal. Niega fiebre, escalofríos, síntomas urinarios, respiratorios y otros signos y síntomas  gastrointestinales. Fue evaluado de manera ambulatoria por los servicios de oftalmología, reumatología y hematología por este cuadro clínico.
Ingresa derivado del servicio de oftalmología por mal estado general, luego de la valoración clínica se decide su internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales
- Psoriasis, diagnóstico 11 años previos, en tratamiento con clobetasol tópico.
- Pancreatitis aguda, hace 11 años.
- Ex etilista de 100 gr/día, durante 10 años, abandona hace 7 años.

Examen Físico:
Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona severamente enfermo. Palidez generalizada. Adelgazado.
Signos vitales:
PA: 95-60 mmHg, FC 72 lpm, FR 20 cpm, T 36.4°C.
Cabeza y cuello: normocéfalo. Cabello bien implantado. Edema bipalpebral bilateral. Ojo izquierdo con inyección conjuntival y opacidad corneana medio inferior,  con disminución de la agudeza visual (Imágenes 1 y 2). Xeroftalmia bilateral severa. Pupilas derecha reactivas, izquierda hiporreactiva, movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos. Lesiones eritematosas con descamación en dorso de la nariz (Imagen 3). Fosas nasales permeables sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo permeable, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias incompletas, lengua central y móvil, con lesiones tróficas. Orofaringe sin lesiones. Mucosas secas.
Cuello: Cilíndrico, simétrico. No palpo adenopatías ni tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tórax: Diámetro ánteroposterior normal. Sin cicatrices. Ginecomastia unilateral derecha. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap Cardiovascular: No observo latidos patológicos. No palpo frémito ni latido patológico. Ruidos normofonéticos sin soplos, R3 ni R4.
Ap Respiratorio: Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de base y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular disminuido en base y campo medio de pulmón derecho con rales crepitantes bibasales.
Abdomen: Distendido, sin cicatrices ni circulación colateral. Indoloro. No se palpan visceromegalias. Matidez deplazable. RHA conservados, no se auscultan soplos. 
Neurológico: Funciones superiores conservadas, pares craneales evaluados conservados, motilidad activa y sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. ROT simétricos. Respuesta plantar indiferente bilateral. Sin rueda dentada ni flapping.
Miembros: Lesiones hiperpigmentadas en ambos miembros inferiores. Edema infrapatelar bilateral simétrico con signo de Godet +++. Fuerza, temperatura y pulsos conservados. No palpo adenopatías. Signo de Homans negativo.
Genital: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios
Laboratorios

Día 1

Día 2

Día 3

Día 4

Día 5

Hto (%)

20

19

26

22.2

23

Hb (mg/%)

6.9

6.9

9.4

8.2

8.1

Leucocitos (cel/mm3)

11800

9800

15300

14850

14500

Plaquetas (cel/mm3)

54000

48000

48000

700000

Glicemia (mg/%)

205

118

103

141

Urea (mg/%)

4

15

17

19

25

Creatinina (mg/dl)

0,8

1,04

0,99

1.9

1.9

Na (mEq/L)

124

130

132

128

K (mEq/L)

4,26

4,5

5,4

5,26

Cl (mEq/L)

93

99

103

99

TP (seg)

63

>70

>70

KPTT (seg)

81

105

>120

Proteínas (g/dl)

5,28

Albúmina  (g/dl)

1,7

1,8

Bilirrubina Total (mg/dl)

3,5

7,9

5,1

5

Bilirrubina Directa (mg/dl)

2,3

4,6

4,1

3,65

TGO (U/L)

71

100

43

96

TGP (U/L)

26

26

55

33

FAL (U/L)

104

100

85

79

GGT (U/L)

11

95

67

Colinesterasa (U/L)

1048

1078

1022

902

Amilasa (U/L)

25

50

LDH (U/L)

467

632

815

711

VES (mm/1°h)

9,8

PCR (mg/dl)

32,9

Colesterol T(mg/dl)

58

HDL (mg/dl)

17

LDL (mg/dl)

33

Triglicéridos (mg/dl)

39

Fibrinógeno (mg/dl)

< 60

Trombina (mg/dl)

58

Calcio (mg/dl)

8.5

Fósforo (mg/dl)

4.6

Magnesio (mg/dl)

1.43

Ecografía abdominal (9 meses previos): Hepatomegalia con parénquima heterogéneo.
Ecografía abdominal (2 meses previos): Esteatosis hepática, engrosamiento de pared intestinal  y adenomegalias mesentéricas.
Sangre oculta en materia fecal (9 meses previos): negativa.
Video endoscopia digestiva alta (1 mes previo): Pseudomembranas esofágicas en tercio medio y distal, gastroparesia  y reflujo biliar. Se toman biopsias e informan como material  insuficiente.
Proteinograma por electroforesis (1 mes previo): Aumento policlonal de inmunoglobulinas y leve disminución de albúmina. (Proteínas 5,6 g%; Albúmina 2,2 g%; Alfa 1 antitripsina 0,05 g% (0,09-0,18); Alfa 2  macroglobulina 0,5 g% (0,48-0,73); Beta 1 haptoglobina  0,5 (0,4-0,6); Beta 2 transferrina 0.3 (0.13-0.33); inmunoglobulinas 2 (0,5-1,2).
Serologías : VIH, VHB, VHC, VDRL (1 mes previo): negativas.

  • Dosaje de ácido fólico : 6.7 ng/ml (VN: 3 – 17 ng/dl).
  • Dosaje de cianocobalamina : 1706 pg/ml (VN 211 – 911).
  • Dosaje de alfa 1 antitripsina : 73 mg/dl (VN: 200 – 340 mg/dl).

Laboratorio inmunológico : FAN negativo, ENA negativos, crioglobulinas negativo, Anti Ro negativo, Anti Sm negativo, Anti La negativo, Anti RNP negativo, factor reumatoideo: 9-8 UI/ ml (VN: 4 – 14 UI/ml).
Ac antitransglutaminasa negativo, , Ac antiendomisio negativo.
Ac antigliadina IgA positivo, IgG negativo.
Ac anticélulas parietales: negativo.
Actividad de complemento indetectable, C3  54 mg/dl  (103-145); C4 10 (20-50).
- Coagulograma especializado : plaquetas 52000 cel/mm3, tiempo de protrombina 74 segundos, ATPC tiempo de trombomboplastina parcial 120 segundos, tiempo de trombina 90 segundos, lisis euglobulinas negativo, factor V: 45 %.

Orina completa (muestra al ingreso): color pardo, aspecto opalescente, pH 6,5, densidad 1024, proteínas 0,42 g/l, glucosa no detectable, cuerpos cetónicos (+), pigmentos biliares (+), urobilinas (+), hemoglobina (+), hematíes 0-1, leucocitos 5, células epiteliales 0-1, piocitos 0, cilindros granulohialinos 1 cada 10 campos, oxalato de Ca  (+++).
Orina completa (muestra 4to día, paciente sondado) : pardo, turbia, densidad 1044, pH 6.5, proteínas 0,8 g/l, c. cetónicos (+), pigmentos biliares (++), urobilina (++), Hb (++++), campo cubierto de hematíes, leucocitos 20 por campo, células epiteliales 10 por campo, cristales de oxalato de Ca++ heterogéneos, cilindros granulohialinos. Sodio urinario U: 7. FeNa: 0,03
Líquido ascítico : Amarillo seroso. Glucosa 1,12 g/l; proteínas 5,5 g/l; albúmina 3,4 g/l; colesterol 10 mg/dl; triglicéridos 17 mg/dl; colinesterasa 118 UI/l; amilasa 4 UI/l;  LDH 57 UI/l; pH 7,47; Rivalta negativo; elementos 100/mm3.  GASA 1,4.  
Citología para células neoplásicas: negativo.
Radiografía de tórax F y P (Imagen 4 y 5): Índice cardiotorácico conservado. Derrame pleural bilateral a predominio del lado derecho. Atelectasia laminar a la derecha derecho.
TC cráneo, cuello, tórax y abdomen con contraste endovenoso: Globos oculares de forma, tamaño y situación conservados. Sin refuerzos patológicos tras administración de contraste EV en tejidos blandos periorbitarios (Imagen 7).
Moderado derrame pleural derecho y leve izquierdo, con atelectasia del parénquima pulmonar adyacente. Estructuras ganglionares mediastinales de rango no megálico (Imagen 8).  
Hígado de contornos macrolobulados, densidad heterogénea, compatible con trastorno perfusional.  En segmento  VII: imagen subcapsular que mide 10 mm. Páncreas disminuido de tamaño, con múltiples calcificaciones y dilatación intraductal. Ascitis severa. Disminución de asas duodeno-yeyuno-ileales con engrosamiento de pliegues, asociado a 2 estructuras ganglionares de rango no megálico. (Imágenes 9- 11).
Análisis microbiológicos:
Hemocultivos y urocultivo negativos.
Frotis de sangre periférica:
Hematócrito: 24% (macrocitos, células target), glóbulos blancos: 7.800 /mm3 (hipersegmentación), plaquetas 250.000 / mm3.
Perfil de hierro:
Hierro 53 ug/dl (60-160).
Transferrina 56.7 ug/dl (228-428).
% saturación transferrina 93,5% (20-55).
Ferritina 1925 ng/ml (30-400).
Reticulocitos 5.94 % (< 3% corregido).
Evolución
Permanece durante las primeras 48 horas normotenso y afebril, con mal estado general. Se inician corticoides a dosis inmunosupresoras. El paciente agrega oligoanuria, e hiperazoemia, se inicia expansión con cristaloides, albúmina y luego se administran diuréticos sin respuesta favorable, se decide el inicio de hemodiálisis de urgencia. Durante la sesión de hemodiálisis presenta shock, con depresión del sensorio y deterioro de la función respiratoria. Pasa a unidad de terapia intensiva, con requerimiento de agentes vasoactivos, y se lo vincula a  asistencia respiratoria mecánica.
Se toman nuevos hemocultivos y urocultivos nuevamente e inicia tratamiento antibiótico con vancomicina – piperacilina/tazobactam.
Se colocó catéter de Swan Ganz, presentando un gasto cardíaco de 8,7 L/min y una presión de Wedge 18 mmHg, con resistencia vascular periférica disminuida. Se interpretó como shock distributivo.
Al 8º día de internación presenta falla multiorgánica y fallece.
Pendientes

  • Anticuerpos Ig G-4.
  • Hemocultivos (2).

 

 

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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