Documento sin título

Presentación del caso clínico:

Varón de 21 años con pancitopenia y neutropenia febril asociados a hepatoesplenomegalia e infarto esplénico.”

La discusión de este seminario corresponde al 12 de Diciembre de 2019 a cargo de:

Presenta:

 Dr. Andrés Serra.

Discute:

Dra. Jeimy Soplopuco Calderón.

Coordina:

Prof. Dr. Sergio Lupo.

 



 

 

 

 

 

 

 

Presentación del Caso. Discusión 

Enfermedad actual:

Paciente varón de 21 años sin antecedentes de jerarquía, ingresa por cuadro de una semana de evolución caracterizado por dolor abdominal en flanco izquierdo tipo punzante que irradia a epigastrio de intensidad 8/10, asociado a un registro febril de 39°C. 

Al interrogatorio dirigido refiere de cuatro días de evolución, disnea clase funcional III, diarrea acuosa no disenteriforme y sudoración nocturna.

Niega mialgias, artralgias, vómitos, síntomas urinarios, pérdida de peso y otros síntomas concomitantes.

Antecedentes personales: 

    • Niega enfermedades del adulto y cirugías.
    • Consumo de alcohol ocasional.
    • Niega alergias medicamentosas, tabaquismo y otros hábitos tóxicos.
    • Oriundo de Corrientes.

Antecedentes familiares:

    • Padre: vivo, sano.
    • Madre: viva, sana.
    • Hermanas/os: vivos y sanos.

Examen físico:

Impresión general: paciente lúcido. Impresiona enfermo.

Signos vitales: TA: 150/100 mm Hg. FC: 90 lpm. FR: 28 rpm. T: 36, 2 º C. Sat. O2: 98% (FiO2 0.21).

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Cavidad bucal: piezas dentarias completas en regular estado, mucosas húmedas, lengua central móvil, orofaringe rosada sin lesiones. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos, sin ingurgitación yugular. No palpo adenopatías cervicales supra o infraclaviculares.

Tórax: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora.

Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos. R1-R2 normofonéticos, sin R3 ni R4. Ritmo regular.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad y excursión de bases conservada. Vibraciones vocales disminuidas en base pulmonar izquierda.  Murmullo vesicular disminuido en base izquierda, sin ruidos agregados.

Abdomen: plano, sin cicatrices, sin signos de circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, doloroso a la palpación de flanco y fosa ilíaca izquierda con defensa y dolor a la descompresión. Esplenomegalia hasta flanco izquierdo. Hepatomegalia hasta flanco derecho. Timpanismo conservado. No se auscultan soplos. Puño-percusión izquierda positiva.

Miembros: tono muscular, trofismo, sensibilidad, movilidad y pulsos conservados. Sin edemas. Sin diferencia de diámetros. No palpo adenopatías axilares ni inguinales.

Neurológico: funciones cognitivas superiores y pares craneales conservados. Fuerza y sensibilidad conservada. Coordinación, marcha y equilibrio conservados. Sin signos de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos conservados. Babinski bilateral negativo.

Genitales: pene y escroto sin lesiones ni secreción. Testículos en bolsas sin cambios en el volumen. Sin lesiones perianales.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

 

  • Electrocardiograma (día 0): ritmo sinusal, regular, FC 75 lpm, T negativas en DIII. Sin signos de arritmias ni isquemia aguda.
  • Radiografía de tórax frente (día 0): imagen rotada a la izquierda. Índice cardiotorácico inevaluable por mala técnica. Radiopacidad heterogénea parahiliar derecha. Derrame pleural izquierdo leve (ANEXO IMAGEN 1).
  • Radiografía de abdomen de pie (día 0): sin niveles hidroaéreos (ANEXO IMAGEN 2).
  • Mentonasoplaca (día 0): se evidencia seno maxilar izquierdo que impresiona parcialmente ocupado (ANEXO IMAGEN 3).
  • Orina completa (día 0): ámbar, opalescente. pH 5 Densidad 1023. Proteinuria no detectable. Cetonuria 1+. Pigmentos biliares 1+. Urobilinas 4 +. Leucocitos 4 por campo de 400x. Células epiteliales 2 por campo de 400x.
  • Hemocultivos (día 0): negativos.
  • Urocultivo (día 0): negativo.
  • Frotis de sangre periférica (día 0): microhematocrito 30% (macrocitosis e hipocromía). Leucocitos 1200 (neutrófilos segmentados 24%, linfocitos 63%, células irritativas 14%, eritroblastos 1 cada 100 glóbulos blancos). Plaquetas 110.000.
  • Tomografía de tórax con contraste (día 0): variante de arco aórtico bovino. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. Se observa una imagen a nivel de la grasa del mediastino anterior que presenta densidad de partes blandas, homogénea, que mide 14 mm x 28 mm. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Leve derrame pleural izquierdo, asociado a atelectasias subsegmentarias adyacentes. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica.
  • Tomografía de abdomen con contraste (día 0): hepatomegalia. Su superficie es lisa y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. Vesícula colapsada. Esplenomegalia (DL 27 cm). Se observan áreas hipodensas de morfología cuneiforme, que presentan base periférica, sugestivos de corresponder a áreas de infarto. El mayor de ellos mide 8 cm a nivel del polo inferior. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal, así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior, así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. Restos de materia fecal a nivel del marco colónico, lo que dificulta su correcta evaluación. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Las vesículas seminales y la próstata no presentan alteraciones. Liquido libre laminar periesplénico y en fondo de saco de Douglas. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. Se observan múltiples lesiones osteolíticas de bordes poco definidos, que no superan los 2 cm, distribuidas en forma difusa en ambas crestas iliacas. Espondilolisis L5 bilateral, sin listesis (ANEXO IMAGEN 4).
  • Test rápido de HIV (día 0): negativo.
  • Serología para HIV, VHB, VHC (día 5): no reactivas.
  • Ecografía testicular (día 5): sin alteraciones.
  • Ecocardiograma (día 5): FEY 59%. Sin evidencia de vegetaciones. Sin alteraciones.
  • TAC de cráneo sin contraste (día 6): ligera asimetría de calota. Se identifica un adelgazamiento de los huesos frontal y parietales en la zona de la sutura coronal. No se observan colecciones hemáticas intra ni extraaxiales. No se evidencian alteraciones densitométricas del parénquima cerebral actuales. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se evidencian alteraciones densitométricas en cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. Hipertrofia de cornetes medio e inferior derechos.
  • Citometría de flujo de punción aspiración de médula ósea (día 6): infiltración del 7.5% por linfoblastos. CD10 positivo. CD20 negativo. Compatible con leucemia linfoblástica aguda tipo B común.
  • Frotis de sangre periférica (día 7): microhematocrito 35% (macrocitosis e hipocromía). Leucocitos 2000 (neutrófilos segmentados 42%, linfocitos 50%, eritroblastos 14 cada 100 glóbulos blancos). Valor absoluto de neutrófilos 840. Plaquetas 112.000.
  • Frotis de sangre periférica (día 9): microhematocrito 33% (macrocitosis). Leucocitos 2000 (neutrófilos segmentados 44%, linfocitos 48%, eritroblastos 11 cada 100 glóbulos blancos). Valor absoluto de neutrófilos 920. Plaquetas 125.000.
  • Punción lumbar (día 8): 
    • Incoloro límpido con sedimento hemático.
    • Glucorraquia 0.82 g/l. 
    • Proteinorraquia 0.43 g/l.
    • Pandy: negativo.
    • Elementos: 2.
  • Tomografía de abdomen con contraste (día 9): estudio que se compara con TCMC previa. Imagen de consolidación basal izquierda, con broncograma aéreo asociado a escaso derrame pleural laminar adyacente. Continúa visualizándose hepatomegalia moderada-severa. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. Vesícula no visualizada a correlacionar con antecedentes del paciente. Esplenomegalia moderada-severa DL 28 cm, parénquima de aspecto sumamente heterogéneo, con áreas hipodensas que no refuerzan luego de la administración de contraste E.V, de morfología cuneiforme, que presentan base periférica, sugestivos de corresponder a infartos. El mayor de ellos mide 12 cm a nivel del polo inferior. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son  normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias  ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. Abundantes restos de materia fecal en marco colónico. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Las vesículas seminales y la próstata no presentan alteraciones. Escaso líquido libre laminar en fondo de saco de Douglas. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. Se observan múltiples lesiones osteolíticas de bordes poco definidos, que no superan los 2 cm, distribuidas en forma difusa en ambas crestas iliacas. Espondilolisis L5 bilateral, sin listesis (ANEXO IMÁGENES 5 Y 6).

Evolución: 

Paciente de 21 años sin antecedentes patológicos conocidos, ingresa por pancitopenia y neutropenia febril sin foco infeccioso claro, asociado a hepato-esplenomegalia, infarto esplénico e imágenes osteolíticas en ambas crestas ilíacas, evidenciadas en TAC. Inicialmente realizó tratamiento antibiótico empírico con piperacilina-tazobactam durante 8 días sin aislamiento microbiológico en cultivos.

Por sospecha de síndrome mieloproliferativo se realizó punción aspiración de  médula ósea que evidenció citometría de flujo compatible con leucemia linfoblástica aguda tipo B común, quedando pendiente biopsia de la misma. Realizó tratamiento con corticoides en plan de inicio de GATLA.

Por persistencia febril y ante signos de respuesta inflamatoria sistémíca se decidió ampliar antibioticoterapia empírica con vancomicina, meropenem y colistin y continuar internación en Unidad de Cuidados Intensivos.

Presentó como complicación empeoramiento del estado clínico y analítico con necesidad de intubación orotraqueal (dificultosa por sangrado de vía aérea) y drogas vasoactivas a altas dosis.

Finalmente el paciente presentó paro cardiorespiratorio y falleció.

Pendientes:

 


 


 

 

Imágenes del caso

     
     
     

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
Todos los derechos reservados
Sitio web desarrollado por Ideas Med | Tabone Juan Pablo