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Presentación del caso clínico:

Mujer de 56 años con miastenia gravis e hipertensión arterial que se presenta con disnea.” a cargo de

Dra. Sofía Bulatyi

La discusión de este seminario corresponde al 14 de Mayo de 2015 a cargo de

Dra. Mariana Burgos

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación | Evolución |

Discutiremos el caso de una mujer de 58 años obesa, con hipertensión, miastenia gravis y disnea clase funcional II, que presenta un cuadro de cuatro meses de evolución caracterizado por empeoramiento de la disnea a clase funcional III, con ortopnea, disnea paroxística nocturna y tos productiva por lo cual realizó antibioticoterapia sin buena respuesta. Dos semanas previas al ingreso presenta progresión de la disnea a clase funcional IV y edema en miembros inferiores. Se interpreta inicialmente el cuadro como insuficiencia cardíaca descompensada por lo que comienza tratamiento diurético con buena respuesta, desarrollando falla renal, por lo que se suspende. Al ingreso presentaba hipoxemia con hipercapnia, persistiendo la hipoxemia en sucesivas gasometrías, una espirometría con patrón restrictivo moderado, ecocardiograma con disfunción diastólica grado II, PSAP 41mmhg y el hallazgo en la tomografía de tórax de inversión en la relación arteria pulmonar y aorta.

Objetivos:

•  Discutir las causas de disnea en nuestro paciente.

•  Discutir el diagnóstico de hipertensión pulmonar.

•  Discutir la presencia de insuficiencia cardíaca y la presencia de SAHS-SOH.

•  Discutir la interrelación entre sí y con el cuadro de nuestra paciente.

•  Consideraciones finales.

La disnea es un síntoma que traduce sensaciones cualitativamente distintas y de intensidad variable, se expresa en general como la dificultad para respirar, falta de aire o ahogo. Se puede diferenciar en aquella de inicio agudo (horas, días) y en la crónica (semanas o meses).

Las causas de disnea aguda pueden ser divididas en pulmonares como el neumotórax, la neumonía, obstrucción de vía superior, broncoespasmo y tromboembolismo de pulmón entre otros; y en extrapulomonares como la acidosis, el edema pulmonar cardiogénico y no cardiogénico. Las dos causas más importantes a remarcar en nuestro paciente como desencadenante de la progresión de la disnea son en tromboembolismo pulmonar y el edema pulmonar cardiogénico. Dentro de las causas de disnea crónica considero importante remarcar la hipertensión pulmonar, la alteración de la pared torácica por la obesidad, los trastornos neuromusculares y las causas cardiovasculares.

En cuanto a la hipertensión pulmonar esta se define como el aumento en la PAP media mayor o igual a 25mmHg. Esta puede ser divida en cinco grupos, en el grupo I se encuentran la hipertensión pulmonar idiopática, familiar, secundaria a VIH, a enfermedades autoinmunes, a enfermedad venooclusiva, que no parecen ser las causas más probables en nuestra paciente. En el grupo II están las asociadas a enfermedad cardíaca por disfunción sistólica, patología valvular o disfunción diastólica como presenta nuestra paciente. En el tercer grupo se encuentran las asociadas a enfermedad pulmonar como EPOC, patología intersticial, trastornos respiratorios del sueño e hipoventilación alveolar, considero estas últimas como las causas más probables en nuestra paciente. El cuarto grupo son aquellas asociadas a tromboembolismo de pulmón crónico, lo cual resulta un diagnóstico tentador. Por último el quinto grupo asociado a patologías menos frecuentes como la sarcoidosis o la histiocitocitosis X.

En cuanto al diagnóstico de hipertensión pulmonar lo más importante es una minuciosa historia clínica y examen físico. Se presenta generalmente con disnea, síncope, astenia, angina de pecho, fatiga, con R2 aumentado soplo pansistólico y soplo diastólico, con ingurgitación yugular, edemas periféricos, hepatomegalia y ascitis. Es importante la realización de un ECG que presenta baja especificidad y sensibilidad, presentando sobrecarga de ventrículo derecho y desviación del eje a la derecha en los casos de hipertensión pulmonar moderada a severa.

El 90% de las radiografías de tórax son patológicas demostrando dilatación del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar que no se evidenciaban en nuestra paciente. El ecocardiograma es muy importante y nos puede mostrar tamaño y función del ventrículo derecho y la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs), en nuestro caso presentaba disfunción diastólica grado II, dilatación de aurícula izquierda y PAPs de 41mmHg con una PAP media calculada de 27 mmHg. Es importante remarcar que la HP no puede ser definida por un valor de corte de PAPs y que este método no es bueno para el screening de HP asintomática y moderada. Están indicados la gammagrafía ventilación/perfusión, la angio- tomografía o la angiografía pulmonar en el caso de sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP), la TAC de alta resolución en el caso de sospecha de patología pulmonar, es mandatorio la realización de un examen de rutina, laboratorio inmunológico y serologías. Para el diagnóstico de certeza y para poder diferenciar HP precapilar y post capilar con el fin de diferenciar la HP de causa cardíaca de la que no, es necesario la realización de un cateterismo pulmonar. El test de la caminata, las pruebas de función pulmonar y el ProBnP son de utilidad para el pronóstico y evaluación de la respuesta al tratamiento.

En cuanto a las causas más probables de hipertensión pulmonar considero la secundaria a enfermedad cardíaca, hay algunos datos que nos acercan: es una paciente obesa, hipertensa, diabética, con dilatación de la aurícula izquierda a nivel del ecocardiograma, con respuesta al tratamiento diurético y una radiografía de tórax con signos sugestivos de insuficiencia cardíaca. En este caso lo recomendado es el tratamiento de la enfermedad de base y no así los fármacos utilizados en la HP primaria.

Dentro la HP del grupo III considero que la causa más probable puede ser la relacionada a los trastornos respiratorios del sueño, al síndrome apnea-hipopnea del sueño (SAHS) y al síndrome Obesidad-Hipoventilación (SOH).

La HP del grupo IV asociada a tromboembolismo pulmonar es de las formas más prevalentes de HP, hay que tener en cuenta que no todos los pacientes tienen el antecedente de tromboembolismo, debe ser sospechado cuando no hay causa clara, está indicado la realización de una gammagrafía V/Q y una angio-tomografía. La negatividad de estos estudios no excluye el diagnóstico siendo necesaria la realización de una angiografía en casos de alta sospecha diagnóstica.

Considero adecuada la realización del cateterismo cardíaco para el diagnóstico de HP y la diferenciación entre hipertensión pre o postcapilar, considerando la realización de una angio-tomografía.

Nuestra paciente presentaba al ingreso un cuadro de insuficiencia cardíaca descompensada. Recordando los criterios de Framingham, presentaba disnea paroxística nocturna, ortopnea, ingurgitación yugular, rales crepitantes, cardiomegalia y edema pulmonar radiológico y edema en miembros inferiores. Recordemos que en el ecocardiograma presenta disfunción diastólica grado II y fracción de eyección conservada. Hay algunas condiciones asociadas a la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada como son el sexo femenino, la obesidad, la hipertensión y la diabetes entre otros. Los criterios de Vasan y Levy toman como parámetros para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca diastólica la evidencia clínica de insuficiencia cardíaca, fracción de eyección mayor a 50% 72 hs posteriores a la descompensación clínica y parámetros hemodinámicos compatibles con disfunción diastólica.

Las recomendaciones del American College of Cardiology y del American Heart Association son el control de la hipertensión arterial, de la frecuencia ventricular en pacientes con fibrilación auricular, diuréticos para mejorar los síntomas congestivos, revascularización coronaria en aquellos pacientes que se piense que la isquemia influye en el desarrollo de la insuficiencia cardíaca, el uso de IECA, ARA, calcio-antagonistas y beta-bloqueantes para reducir los síntomas.

En 1836 Charles Dickens describe en su obra “The Posthumous Papper of the Pickwick Club” a un personaje llamado Joe como el gordito, roncador que se dormía en todos lados. Debieron pasar más de 150 años para que Biecklemann le encontrara una explicación al fenotipo de Joe.

Se describen múltiples alteraciones en estos pacientes como las alteraciones en la mecánica respiratoria, en los músculos respiratorios y en el control respiratorio durante el sueño. Se puede encontrar hipoventilación aislada en el 30% de los pacientes, siendo directamente proporcional al índice de masa corporal (IMC), hipoventilación alveolar en el 10%, de entre los obesos hipercápnicos 90% van a presentar SAHS.

El SAHS se define con la presencia de somnolencia excesiva, trastornos cognitivos, conductuales, cardíacos, metabólicos, inflamatorios, respiratorios, obstrucción de las Vías aéreas superiores y un índice de alteración respiratoria mayor a 5. Nuestra paciente presenta varios factores de riesgo para el desarrollo del SAHS como IMC mayor a 35, insuficiencia cardíaca, diabetes mellitus y probable hipertensión pulmonar. La fisiopatología de estos trastornos es mucho más compleja ya que a través del desarrollo de hipoxemia, hipercapnia y activación simpática entre otros puede provocar resistencia a la insulina, disfunción endotelial, estrés oxidativo, hipercoagulabilidad, disfunción ventricular, inflamación sistémica lo que constituye un factor de riesgo cardiovascular a tener en cuenta. Hay algunos datos que nos acercan al diagnóstico como el IMC (de 39.4 en nuestra paciente), la escala de Epwhorth que es una escala que mide la somnolencia diurna con un puntaje mayor de 24, siendo patológica cuando es mayor a 10, la exploración orofaríngea y la realización de la escala de Mallampati (3), el diagnóstico definitivos requiere de la realización de una polisomnografía.

El SOH se define por la presencia de un IMC mayor a 30, hipercapnia diurna e hipoxemia, hipoventilación obstructiva o no obstructiva durante el sueño y la exclusión de otras causas de hipercapnia, teniendo en cuenta que este caso la paciente es portadora de una enfermedad crónica que afecta la placa neuromuscular. Generalmente se diagnostica en contexto de una descompensación aguda con acidosis desproporcionada, durante el estudio de un SAHS, o cuando se presentan síntomas de este.

En cuanto al tratamiento, este tiene como pilar medidas generales siendo la más importante el descenso de peso y medidas específicas que van a depender de la gasometría y de la polisomnografía, estando indicado el CIPAP si la PCo2 es menor 50 mmHg y hay un SAHS y de VNI si la PCo2 es mayor a 50mmHg.

Me pregunto qué rol juega la miastenia gravis. Esta puede producir debilidad y fatiga de los músculos respiratorios, inicialmente de carácter restrictivo y luego provocando hipoventilación. Considero que en menor medida esto podría contribuir al cuadro de disnea de nuestra paciente.

Como vemos en este caso no hay una sino muchas causas que pueden justificar el cuadro de disnea, siendo la interacción entre ellas el factor más importante en la presencia y progresión del cuadro actual. La insuficiencia cardíaca puede provocar hipertensión pulmonar, si la hipertensión pulmonar fuese de otra causa puede a su vez exacerbar la patología cardíaca, si presentase un SAHS-SOH esto constituye a su vez causa de HP y es una factor de riesgo cardiovascular para el desarrollo de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica por ejemplo, pudiendo desempeñar un factor agravante la presencia de miastenia gravis.

Sugiero en cuanto a la patología cardíaca el tratamiento con diuréticos si hay síntomas congestivos y el control de la hipertensión, la realización del cateterismo cardíaco para el diagnóstico y diferenciación de las causas de hipertensión pulmonar, me pregunto si es necesario hacer una angio-tomografía para descartar TEP, ya que este caso podría requerir tratamiento anticoagulante y por último considero mandatorio la realización de una polisomnografía para el diagnóstico de los trastornos respiratorios del sueño y poder luego definir el tratamiento, siendo este el factor que considero va a mejorar en primera medida la calidad de vida en este caso.

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Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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