Presentación del caso clínico. | Discusión |

Enfermedad actual:

Paciente varón de 39 años, sin antecedentes de jerarquía, que inicia con un cuadro de 2 años de evolución caracterizado por la presencia de lesiones cutáneas asintomáticas, tipo eritemato-descamativas, localizadas en miembros superiores e inferiores. Por dicho cuadro, realizó consultas ambulatorias a médicos especialistas en piel quienes indicaron tratamiento con corticoides vía oral y tópico, sin presentar mejoría franca del cuadro. De 3 meses, refiere la aparición de lesión eritemato-pustulosa localizada en rostro, no pruriginosa e indolora. 72 horas previas a la consulta agrega debilidad en miembros inferiores, con dificultad para deambular, por lo cual consulta a nuestra institución.

Al interrogatorio dirigido refiere pérdida de peso de aproximadamente 5 kilos en el último año.

Niega fiebre, sudoración nocturna, u otros síntomas asociados.

Antecedentes personales:

• Trastorno del estado de ánimo y aislamiento social desde el año 2013 en relación al inicio de las lesiones dérmicas y a situación personal problemática (separación de su cónyuge).
• Episodio auto-limitado de heces oscuras (Marzo/2015).
• Hábitos :

•  Ex consumidor ocasional de alcohol.

•  Ex tabaquista de 5-10 cigarrillos/día.

• Niega enfermedades, antecedentes traumatológicos, quirúrgicos, alergias u otros hábitos tóxicos.

Antecedentes familiares :

• Madre: viva, hipertensa
• Padre: vivo, sano.
• Hermanos: 5, vivos, sanos.

Estudios previos :

•  Año 2013 (Junio): :

•  Biopsia de piel (muslo derecho): Los cortes histológicos muestran piel que evidencia acantosis epidérmica irregular, hiper-paraqueratosis discontinua y espongiosis focal asociada a exocitosis de células inflamatorias. La dermis papilar se presenta edematosa, con vasos sanguíneos dilatados con extravasación eritrocitaria, y moderado infiltrado mononuclear, de distribución perivascular superficial e intersticial. No se identifican microorganismos. No se observa afectación de la interfase. Conclusión: Dermatosis de patrón psoriasiforme y espongiótica. Se sugiere en correlación con el cuadro clínico evaluar las siguientes posibilidades de diagnóstico: Pitiriasis liquenoide, variante de Pitiriasis Rosada de Gibert, Psoriasis (eccematizada).

•  Ecografía abdominal : hígado heterogéneo con imagen focal hipoecoica, en lóbulo hepático izquierdo de 20 mm.

•  Proteinograma por electroforesis, complemento (C3, C4), dosaje de inmunoglobulinas (Ig A, Ig M, Ig G, Ig E) y perfil tiroideo dentro de los parámetros normales.

•  Serologías para HIV y VDRL no reactivas.

•  Año 2015 (Marzo):

•  Sangre oculta en materia fecal: positivo débil.

Examen físico:

Paciente vigil, orientado globalmente. Sin contacto visual al interrogatorio, poco colaborador. Impresiona moderadamente enfermo, adelgazado. IMC: 18 kg/m 2 .

Signos vitales: presión arterial: 110/70 mmHg, frecuencia cardíaca: 108 lpm, frecuencia respiratoria: 18 rpm, temperatura: 36.8ºC, Saturación de O 2 98 % aire ambiente.

Cabeza y cuello: normocéfalo, alopecia difusa. Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas, pupilas isocóricas reactivas simétricas, movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones. Placa sobreelevada eritematosa con lesiones pustulosas, de bordes tortuosos bien definidos, localizada en dorso de nariz y región malar- mentoniana, que no respeta surcos (FIGURA 1). Cavidad bucal: piezas dentarias en mal estado, lengua central y móvil, orofaringe de características conservadas, sin lesiones mucosas. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos sin soplos, sin ingurgitación yugular. Ganglios submaxilares palpables, móviles e indoloros. No se palpan adenopatías supra o infraclaviculares, ni tiroides.

Tórax: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión bilateral negativa. Múltiples nevus hiperpigmentados en dorso.

Aparato cardiovascular: no observo ni palpo latidos patológicos ni frémitos. R1 y R2 normofonéticos, no ausculto soplos, R3, ni R4.

Aparato respiratorio: eupneico, mecánica ventilatoria respetada, sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

Abdomen: excavado, blando e indoloro a la palpación, sin defensa ni dolor a la descompresión. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos y timpanismo conservado.

Neurológico: funciones superiores conservadas y pares craneales conservados. Movilidad activa y sensibilidad termoalgésica, táctil superficial y posicional conservadas en cuatro miembros. Diadococinesia y prueba dedo-nariz conservadas. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos. Hiperreflexia osteotendinosa en miembros inferiores simétrica. Inestabilidad en la marcha, con leve aumento de la base de sustentación. Respuesta flexora plantar bilateral.

Miembros: manos con lesiones eritemato-descamativas, localizadas en cara dorsal, distribuidas a nivel periarticular (FIGURA 2). Máculas hiperpigmentadas en ambas piernas, amarronadas. Pies con descamación gruesa (FIGURA 3). Lecho ungueal sin alteraciones. Impresiona tono aumentado en ambos miembros inferiores. Temperatura y pulsos conservados. No palpo adenopatías. Sin edemas.

Genitales: placa eritematosa con bordes definidos en región perineal. Testículos en bolsa, escroto sin lesiones, pene sin lesiones, ni secreciones.

Exámenes complementarios:

• Laboratorio:

• Radiografía de tórax frente Y perfil (08/09/15): mala técnica. Impresiona índice cardiotorácico conservado, senos costo-frénicos libres, sin infiltrados parenquimatosos. ( FIGURA 4 - 5 ).

• ECG (08/09/15): ritmo sinusal, regular. FC: 90 lpm, PR: 0.08 mseg. QRS: 0.08 mseg. QT: 0.32 mseg. AQRS: + 85º. Sin signos de arritmia ni lesión isquémica aguda.

• VDRL- Serologías HIV, VHC, VHB (08/09/15): no reactivas.

• Orina completa (11/09/15): amarillo claro. Aspecto límpido. PH 5. Densidad 1027. Proteínas 0.28 g/L. Glucosa, pigmentos biliares, cuerpos cetónicos no detectables. Urobilina normal. Hemoglobina trazas. Índice proteína/creatinina en orina 230 mg /g creatinina (VN: 0 – 450 mg /g). Sedimento: hematíes 3 células/campo, leucocitos 6 células/campo, células epiteliales 4 células/campo, 1 cilindro hialino/3 campos.

• Dosaje de vitamina B12 (11/09/15): 350 pg/mL (VN: 211-911 pg/mL).

• Dosaje de zinc (11/09/15): 82 µgr/dL (VN: 80-140 µgr/dL).

• Ecografía abdomino renal (11/09/15): Hígado con forma, tamaño, ecoestructura y tamaño normal. Se observan varias imágenes ecogénicas en lóbulo derecho que miden 28 mm, 27 mm y 22 mm aproximadamente. Vesícula con paredes finas, contenido líquido homogéneo y alitiásica. Vía biliar de calibre conservado. Páncreas con forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados, sin dilatación del conducto de Wirsung. Bazo sin esplenomegalia de parénquima homogéneo. Ambos riñones con situación, tamaño y morfología normal. Vías excretoras de calibres conservados, sin litiasis.

• Angio RMI de cráneo con contraste (14/09/15): Se observan pequeñas imágenes redondeadas hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR en centros semiovales, en relación a trastornos de la microvasculatura. Las regiones gangliobasales son de características habituales. En la fosa posterior el cuarto ventrículo es de forma, tamaño y situación normales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal de los hemisferios cerebelosos, los cuales son de morfología habitual. Tronco encefálico sin alteraciones. Atrofia cortical supra e infratentorial y central. Ocupación de celdillas mastoideas derechas. En la secuencia angiografica las estructuras vasculares del polígono de Willis, son de trayecto, calibre y flujo conservados. No se observan refuerzos patológicos tras la administración del contraste endovenoso (FIGURAS 6-7).

• RMI de columna dorsal con contraste (14/09/15): Mínima protrusión discal mediana de C6-C7, sin compromiso radicular. Deshidratación discal de los primeros discos vertebrales dorsales. El resto de los discos intervertebrales visualizados son de altura, morfología e intensidad normal de la señal. No presentan protrusiones ni hernias discales. Los cuerpos vertebrales son de morfología e intensidad normal de la señal. No se observan alteraciones a nivel de los arcos posteriores, siendo las articulaciones interapofisiarias posteriores de características normales. El conducto raquídeo es de dimensiones normales. No se observan alteraciones a nivel de la porción visualizada de la médula espinal, ni de los tejidos blandos perivertebrales. No se observan refuerzos patológicos tras la administración del contraste endovenoso.

• Tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste (15/09/15): imagen nodular en segmento posterior del lóbulo superior derecho, que mide 5 mm de diámetro máximo, asociado a vidrio esmerilado adyacente. Se evidencia otra imagen micronodular, de 2 mm de diámetro, en segmento anterior de lóbulo superior derecho. Sin derrame pleural. (FIGURA 8)

Parénquima hepático con múltiples imágenes redondeadas, hipodensas, con refuerzo periférico en fase arterial, la de mayor tamaño en segmento IV de 27 mm. Engrosamiento mucoso de duodeno. Se observa imagen en escarapela en asa yeyunal en flanco derecho, que podría corresponder a invaginación intestinal. Múltiples adenopatías mesentéricas. Marco colónico con abundante materia fecal, que dificulta su correcta evaluación. Bazo, páncreas, glándulas suprarrenales, y riñones sin lesiones focales, sin líquido libre, ni neumoperitoneo. (FIGURAS 9-10-11-12)

•  LCR- citofisicoquímico (18/09/15): Aspecto cristal de roca. Glucorraquia 0.69 g/L. Proteínas 0.42 g/L. Reacción de Pandy negativa. Recuento de elementos 2/mm 3 . Tinta china negativo. (Presión de apertura: 13 cmH 2 0).

Evolución:

- Inicialmente es evaluado por el Servicio de Dermatología quien realiza biopsia cutánea de rostro. Se ingresa muestra para Anatomía Patológica y cultivo micológico.

- En conjunto con el Servicio de Neurología se interpreta el cuadro neurológico de probable origen central por lo cual solicita RMI de cráneo y columna dorsal para descartar lesión parenquimatosa/medular y realiza punción lumbar con LCR sin características patológicas. Se remite muestra para citología.

- Se solicita evaluación por Servicio de Gastroenterología dado los hallazgos tomográficos, y se programa realización de videoendoscopia digestiva alta y colonoscopia. Se evalúa posibilidad de punción de lesiones hepáticas.

- Es valorado con entrevistas periódicas por el Servicio de Salud Mental.

- El paciente evoluciona con regular estado general, estable hemodinamicamente y afebril.

Pendientes:

•  VEDA y colonoscopia.

•  Electromiografía de miembros inferiores.

•  Anatomía patológica y cultivo micológico de biopsia cutánea.

•  Citología y VDRL de LCR.

Imágenes del caso