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Presentación del caso clínico:

Varón de 61 años, con lesiones cutáneas y dolor abdominal” a cargo de

Dra. Fernanda Jaureguizahar

La discusión de este seminario corresponde al 26 de Mayo de 2016 a cargo de

Dra. Sofía Bulaty

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación | Evolución

El caso clínico a presentar trata acerca de un paciente varón de 61 años con lesiones cutáneas y dolor abdominal.

Como objetivos me propongo:

  • Analizar diagnósticos diferenciales de patologías asociadas a lesiones cutáneas y manifestaciones gastrointestinales.
  • Evaluar la utilidad de los exámenes imagenológicos.
  • Analizar la relación del hallazgo de colecistitis con el caso.
  • Plantear pautas para el seguimiento del caso.
  • Consideraciones finales.

De 2 semanas de evolución presenta lesiones micropapulares en miembros inferiores . Cinco días previos a la consulta refiere extensión de dichas lesiones hacia miembros superiores y región abdominal. 72 horas previas agrega ampollas en ambas piernas intensamente pruriginosas que ocasionan pérdida de la continuidad de la piel asociadas a lesiones ulceradas cubiertas por costras y dolor local de tipo quemante. En las últimas 48 horas refiere epigastralgia, vómitos, diarrea y deterioro del estado general, por lo que se decide su internación en sala general. Se toma biopsia cutánea y posteriormente se inicia tratamiento con corticoides vía oral. Al tercer día de internación presenta reagudización del dolor abdominal asociado a episodios de diarrea y vómitos. Se realiza ecografía abdominal, que evidencia signos compatibles con colecistitis aguda, y tomografía con contraste que demuestra distensión de asas ileales, escaso líquido libre y signos de colecistitis. Es evaluado por servicio de cirugía general que sugiere tratamiento médico y toma conducta quirúrgica expectante. Posteriormente presenta episodio de hematoquecia, por lo que se realizan pulsos de corticoides con metilprednisolona y video endoscopia digestiva alta con hallazgo de signos de esofagitis, gastritis y duodenitis erosiva.

Actualmente evoluciona estable hemodinámicamente, con mejoría clínica de las lesiones cutáneas y el dolor abdominal, sin recidiva de hemorragia digestiva.

Resumiendo, nos hallamos ante un paciente con lesiones cutáneas polimórficas y hemorragia digestiva. Como posibles etiologías de este cuadro clínico, deben tenerse en cuenta:

•  Las anomalías congénitas de los vasos sanguíneos, como la enfermedad de Rendu- Osler- Weber y la hemangiomatosis neonatal difusa. Las mismas tienen presentación en la infancia y se caracterizan por otras lesiones cutáneas como telangiectasias y angiomas. Además suelen tener antecedentes familiares de la misma enfermedad y presentar otros signos de sangrado. Por lo tanto no considero que sean causas probables de nuestro caso clínico.

•  Los defectos hereditarios del tejido conectivo como pseudoxantoma elástico y síndrome de Ehlers- Danlos. Ambas enfermedades se inician en edad más temprana y presentan como lesiones típicas, pápulas amarillentas, hiperelasticidad, fragilidad capilar y curación con cicatrices atróficas, características que no se hallan en nuestro paciente, por lo que los desestimo como etiologías posibles.

•  Infecciones, bacterianas o parasitarias. No las considero como causas probables ya que no se evidenciaron signos de respuesta inflamatoria sistémica, no se hallaron datos de laboratorio compatibles y se evidencio rápida respuesta con la instauración del tratamiento con corticoides.

•  Vasculitis sistémicas:

Las mismas se clasifican en vasculitis de grandes vasos como la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu, que se caracterizan por afectar a grandes arterias como la aorta y arterias cerebrales y no presentan lesiones cutáneas, por lo tanto no las considero probables. Entre las vasculitis de vasos medianos, se incluyen la enfermedad de Kawasaki y la poliarteritis nodosa. Dentro de las vasculitis de pequeños vasos hallamos la granulomatosis con poliangeítis (ex granulomatosis de Wegener), el síndrome de Churg- Strauss, la poliangeítis microscópica (también conocidas como vasculitis ANCA (anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo) positivas), la púrpura de Schönlein- Henoch y la vasculitis crioglobulinémica esencial.

La poliarteritis nodosa, se caracteriza por afectar a ambos sexos por igual, con mayor incidencia entre los 40 y 60 años. Es de etiología desconocida, aunque se la ha vinculado con la infección por virus de la hepatitis B. Otros agentes etiológicos relacionados pueden ser el virus de la hepatitis C, HIV, CMV, Parvovirus B19 y bacterias. Histopatológicamente presenta lesiones focales y segmentarias, se evidencia vasculitis necrotizante con necrosis fibrinoide. Se caracteriza por la formación de microaneurismas e infiltrado inflamatorio neutrofílico, linfocítico y con eosinófilos. Las lesiones cutáneas que suelen evidenciarse son nódulos subcutáneos dolorosos con signos inflamatorios, púrpura palpable, livedo reticularis y úlceras cutáneas. Como manifestaciones sistémicas aparecen la nefropatía (70%) secundaria a hipertensión arterial o glomérulonefritis (GMN), artritis / artralgias, la sobrecarga ventricular izquierda (80%), el dolor abdominal, náuseas, vómitos, hemorragias digestivas y mono/ polineuritis a nivel de sistema nervioso. Los hallazgos de laboratorio que la caracterizan son la anemia, leucocitosis, trombocitosis, eritrosedimentación (VES) mayor 20 mm/ hora, hematuria, proteinuria, cilindruria e hipergammaglobulinemia policlonal. En ocasiones suele asociarse a factor reumatoideo (FR) y ANCA-p (anticuerpo anti citoplasma de neutrófilo patrón perinuclear) positivo. Por presentar signos compatibles con nuestro caso clínico, la considero como una etiología probable.

La granulomatosis con poliangeítis, se caracteriza por afectar a personas de ambos sexos mayores de 40 años de edad. Es una vasculitis granulomatosa necrotizante que presenta una clásica afectación de vías aéreas superiores (75-90%), además de la presencia de nódulos y cavitaciones pulmonares. A nivel cutáneo se evidencian pápulas, úlceras, nódulos, vesículas (50%). Suele presentarse también GMN necrotizante con semilunas y hemorragia digestiva por úlceras intestinales. Generalmente se la asocia con la positividad del ANCA-c (patrón citoplasmático).

El síndrome de Churg- Strauss, afecta también a ambos sexos por igual a cualquier edad (promedio 40 años). Es conocida como angeítis alérgica, ya que los afectados suelen referir antecedente de asma y atopía. Es una vasculitis necrotizante granulomatosa con infiltración de eosinófilos. Se caracteriza por la afectación del sistema respiratorio, la presencia de mono/ polineuritis (75%) y de GMN necrotizante focal y segmentaria. En ocasiones se evidencia sangrado digestivo por úlceras colónicas o ileales. Suele hallarse ANCA-p +, eosinofilia e Ig E elevada. Ambas vasculitis no presentan signos clínicos compatibles con el cuadro de nuestro paciente, por lo que no las considero como etiologías desencadenantes del mismo.

La poliangeítis microscópica, presenta características que podrían asociarse con nuestro caso clínico. Predomina en hombres mayores de 50 años, histológicamente se corresponde con una vasculitis leucocitoclástica con ausencia de depósitos inmunes. Las lesiones cutáneas clásicas son la púrpura palpable, livedo reticularis y ulceraciones en miembros inferiores. Suele acompañarse de artralgias, mialgias, mal estar general, dolor abdominal, hemorragia digestiva (hematoquecia, melena, hematemesis). Se evidencian reactantes de fase aguda moderadamente elevados y suele asociarse a ANCA-p positivo, aunque, es importante mencionar, que el hecho de que el ANCA se mantenga negativo, no excluye el diagnóstico.

La púrpura de Schönlein- Henoch, es una etiología a considerar muy probable, ya que si bien predomina en la infancia, puede afectar a adultos del sexo masculino. Suele asociarse a infección estreptococcica previa. Otros agentes etiológicos relacionados pueden ser el adenovirus, parvovirus B19, HIV y Helicobacter Pylori . Constituye una vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunocomplejos por Ig A. Se caracteriza por la presencia de púrpura palpable, equimosis, vesículas, úlceras necróticas (más frecuentes en adultos) con edema local en extremidades y glúteos, simétricas. Se evidencia artralgias y/o artritis oligoarticular (75%). Clásicamente presenta manifestaciones digestivas como dolor abdominal, vómitos, (50%), melena o hematoquecia (25%). En algunos casos se evidencia GMN por depósito de IgA mesangial (50%). Suele hallarse reactantes de fase aguda elevados.

La crioglobulinemia mixta esencial predomina en adultos, sobre todo mujeres. Puede ser de tipo II, con un patrón IgM monoclonal + IgG policlonal o tipo III, con patrón IgM policlonal + IgG policlonal). Pueden estar asociadas a infección por virus de hepatitis C, neoplasias y enfermedades del tejido conectivo concomitantemente. Histológicamente se evidencia una vasculitis leucocitoclástica por depósito de crioglobulinas o C3. Se manifiesta con púrpura palpable, livedo reticularis y úlceras cutáneas. A nivel sistémico se presentan artralgias interfalángicas proximales, entre otras manifestaciones. Cursa también con elevación de reactantes de fase aguda. Al igual que las recientemente mencionadas vasculitis de pequeños vasos, por los hallazgos clínicos encontrados, la considero una causa probable.

Considero importante mencionar la asociación de los procesos vasculíticos con las neoplasias, ya que suelen corresponder al 5- 10% de las vasculitis. En un 65% se asocian a neoplasias hematológicas y en un 35% a tumores sólidos. También pueden manifestarse como síndrome paraneoplásico y preceder hasta por 3 años a la aparición de la neoplasia.

En el caso de la púrpura de Schönlein- Henoch, esta asociación puede verse hasta en el 15%, predomina en adultos, con menor incidencia de infección respiratoria previa y está más relacionada a tumores sólidos. La crioglobulinemia mixta suele asociarse al linfoma no Hodgkin. La poliangeítis microscópica a tumores de colon, cerebro y próstata y la poliarteritis nodosa a leucemias y hepatocarcinomas.

Se debe sospechar la existencia de una neoplasia oculta concomitante cuando nos encontramos ante una vasculitis de presentación atípica, que no responde al tratamiento con corticoides y que suele cursar con recurrencias o mala evolución clínica.

Los síndromes vasculiticos también pueden relacionarse con las enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y el síndrome de Sjögren. En nuestro caso clínico no se hallaron signos clínicos ni de laboratorio compatibles con estos cuadros, por lo que no considero que nos encontremos frente a ninguna de estas entidades. También suelen presentarse asociados al síndrome antifosfolípidos, pero, es importante destacar, que el dosaje de anticardiolipinas resultó dentro de parámetros normales, el paciente no presentaba antecedentes de trombosis ni de trombocitopenia, por lo tanto desestimo que nos hallemos frente a este cuadro.

•  Enfermedad inflamatoria intestinal: Se incluyen dentro de este grupo, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Ambas pueden presentar manifestaciones cutáneas, que pueden ser específicas (cuando el compromiso cutáneo – mucoso es secundario a la enfermedad), inespecíficas (asociadas a la enfermedad pero no provocadas directamente por ella. Pueden constituir la primera manifestación de la misma), secundarias a sus complicaciones (síndrome mal absort ivo) y secundarias al tratamiento farmacológico instaurado. En nuestro caso, nos referiremos a las manifestaciones inespecíficas, puntualmente al pioderma gangrenoso, que constituye una enfermedad inflamatoria ulcerativa de etiología desconocida. Se evidencia en un 20% de los casos de enfermedad de Crohn y en un 5% de los de colitis ulcerosa. Se caracteriza por presentar lesiones cutáneas tipo pápulas que evolucionan a pústulas, luego a úlceras y finalmente curan con cicatriz atrófica hiperpigmentada. Se localizan sobre todo en miembro inferiores y suele asociarse a petargia. Por presentar signos compatibles con nuestro caso, lo considero una etiología probable.

Nos referiremos a continuación a los hallazgos evidenciados en el estudio tomográfico efectuado. Tanto el engrosamiento parietal intestinal como la distensión de asas y la presencia de líquido libre son signos que, si bien no son patognomónicos, pueden presentarse en los procesos vasculíticos, lo que refuerza nuestro diagnóstico presuntivo. En las enfermedades inflamatorias intestinales, suele predominar el hallazgo de lesiones fistulosas, ulceradas y/ o abscedadas.

Analizando los hallazgos imagenológicos compatibles con colecistitis aguda, cobra importancia tener en cuenta que, según se evidencia en estudios revisados, la misma puede corresponderse con una manifestación de actividad de vasculitis leucocitoclástica, que afecta los pequeños vasos de la vesícula biliar. Por otro lado, puede tratarse también de un proceso independiente, coexistente con el cuadro clínico descripto. De todas formas, sea cual fuese la etiología desencadenante, se mantendría conducta quirúrgica expectante.

Resumiendo y evaluando pautas para el seguimiento a futuro de nuestro paciente, podemos concluir con que nos encontramos frente a un paciente varón de 61 años de edad, que presenta un cuadro caracterizado por lesiones cutáneas polimorfas y episodios de hematoquecia, que presenta mejoría posterior a la realización de pulso de corticoides sistémicos. Se realiza una tomografía de abdomen que evidencia distensión, engrosamiento parietal de asas y líquido libre, asociado a una videoendoscopia digestiva alta que muestra esofagogastroduodenitis erosiva y hemorrágica y un laboratorio inmunológico dentro de parámetros normales.

Como posibles diagnósticos diferenciales surgen, algún tipo de vasculitis leucocitoclástica, sobre todo púrpura de Schönlein – Henoch. El hecho de confirmarse dicha etiología, obliga a estudiar si se encuentra relacionada con un proceso paraneoplásico, para lo que sugiero al alta, un control de salud clínico, de laboratorio e imagenológico periódico por consultorio externo. Se plantea también la posibilidad de tratarse de un pioderma gangrenoso, lo que conlleva a evaluar la coexistencia de una enfermedad inflamatoria intestinal a futuro, teniendo en cuenta que esta lesión cutánea puede preceder a su aparición.

Por lo tanto, en ambos casos, sería de utilidad diagnóstica la realización de una colonoscopia, para investigar afectación de la mucosa colónica, la obtención del resultado histopatológico de la biopsia cutánea efectuada al ingreso y evaluar la posibilidad de una toma de biopsia de la mucosa gástrica y/ o colónica.

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Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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