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Presentación del caso clínico:

Varón de 24 años con vasculitis sistémica y trombosis de seno transverso y sigmoideo.” a cargo de

Dra. Belén Obaid

La discusión de este seminario corresponde al 07 de Julio de 2016 a cargo de

Dr. Juan Ignacio Ibarzabal

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico. | Discusión |

 

Enfermedad actual:

Paciente varón de 24 años, con diagnóstico reciente de poliarteritis nodosa con compromiso testicular y cutáneo, en tratamiento inmunosupresor, consulta por cuadro de dos meses y medio de evolución caracterizado inicialmente por cefalea de localización occipital y frontal, no irradiada, de carácter pulsátil e intensidad máxima, que cede parcialmente tras la administración de opiáceos.

Seis semanas previas a la consulta presenta cuadro de debilidad en ambos miembros inferiores, con dificultad para la deambulación, que cede en forma espontánea en el transcurso de una semana. Posteriormente, 4 semanas previas a la consulta, presenta episodio de desorientación temporo-espacial transitoria, de 10 horas de duración. Realiza en ambas oportunidades consultas ambulatorias en múltiples efectores, resolviendo ambos episodios en forma espontánea, sin mediar cambio en la terapéutica actual.

Posteriormente, 48 horas previas a la consulta actual, presenta convulsión tónico-clónica generalizada, asociada a pérdida de control de esfínteres y mordedura labial, según relatan testigos presentes durante el episodio. Por dicho motivo consulta finalmente en nuestra institución.

Niega fiebre, nauseas, vómitos, sonofobia, fotofobia, diplopía, disminución de la agudeza visual, y otros síntomas de relevancia.

Antecedentes personales:  

  • Poliarteritis nodosa (PAN), con compromiso testicular y cutáneo . Diagnóstico reciente en marzo de 2016, en tratamiento inmunosupresor con prednisona (50 mg/día) y micofelonato (2 gr/día). Dicho diagnóstico se realizó en contexto de estudio de orquiepididimitis granulomatosa crónica , que motivó múltiples internaciones que a continuación se detallan.
  • Internación en julio-agosto de 2015 para estudio de orquiepididimitis refractaria a tratamientos típicos, de 5 meses de evolución a su ingreso. Se realizó epididectomía parcial derecha y tratamiento antibiótico con ceftriaxona y doxiciclina durante 17 días con buena respuesta inicial al tratamiento.
  • Internación de Noviembre de 2015 a Enero de 2016 para estudio de síndrome febril asociado a persistencia de compromiso testicular. S e realizó biopsia testicular con evidencia de orquiepididimitis granulomatosa crónica, sin presentar aislamiento microbiológico en hemocultivos, urocultivo y espermocultivo (gérmenes comunes, BAAR, hongos). Presentó como complicación plejía braquio-crural derecha que mejora parciamente, persistiendo no obstante con paresia +4/5 secuelar a dicho nivel.
  • Internación en Febrero de 2016, para estudio del cuadro referido previamente. Por sospecha de tuberculosis urogenital (por hallazgos encontrados en biopsia testicular) se inicia tratamiento antibacilar, que realiza durante un mes, suspendiéndose por ausencia de mejoría clínica (persistencia febril) y de diagnóstico de certeza (tinciones específicas y cultivos negativos). En dicha internación agrega además nódulos subcutáneos, realizándose biopsia de dichas lesiones.
  • Internación en Marzo de 2016, para estudio del cuadro referido previamente. Por sospecha de vasculitis, se inicia tratamiento con prednisona (1mg/kg/día), con mejoría clínica. Se realizó además Angio-RMI de cráneo y punción lumbar, por antecedente de focalidad neurológica, no constatando signos de actividad de la enfermedad a nivel de SNC.
  • Apendicetomía en el año 2012.
  • Niega alergias.
  • Ex tabaquista de 3 cigarrillos/día desde hace 3 años, con abandono reciente.
  • Niega consumo de alcohol o drogas.
  • Medicación actual : prednisona 50 mg/día, micofelonato 2 gr/día, calcio 500 mg/día, vitamina D 14 gotas/semana, omeprazol 40mg/día.

Antecedentes familiares :  

  • Madre: viva, con poliquistosis renal.
  • Padre: vivo, sano.
  • Hermanos: 3 vivos, con poliquistosis renal.

Estudios previos:  

•    Biopsia epidídimo (agosto de 2015):  Conductos de epidídimo con hiperplasia epitelial y metaplasia escamosa. El intersticio exhibe fibrosis e intenso infiltrado inflamatorio mixto, en donde se destacan histiocitos epiteloides y focos de supuración, en sectores este infiltrado muestra una disposición periductal. Diagnóstico: Epididimitis aguda y crónica con patrón granulomatoso inespecífico.

•    Ecografía testicular (noviembre de 2015):  T estículo derecho mide 36x18x33mm. Parénquima heterogéneo sin lesiones focales, hallazgos que sugieren proceso inflamatorio local (orquitis). El epidídimo impresiona de características conservadas. Sin hidrocele ni varicocele.

•    Electromiografía (diciembre de 2015):  Sin signos neurofisiológicos de compromiso neurogénico y/o miopático.

•    Urocultivo (enero de 2016):  Negativo.

•    Espermo cultivo (enero de 2016):  Negativo.

•    Cultivo de secreción uretral para  Chlamydia trachomatis  (enero de 2016):  Negativo.

•    Cultivo de secreción uretral para BAAR y micológico (enero de 2016):  Negativo.

•    Biopsia testicular (enero de 2016):  Fragmentos de parénquima testicular que muestra túbulos seminíferos atróficos, con alteración de la espermatogénesis, algunos se hallan hialinizados; el estroma presenta marcado edema y vasocongestión. Se observan vasos de paredes engrosadas a expensas de depósitos eosinófilos subendoteliales y aislados focos de células inflamatorias mononucleares. En la albugínea se visualizan vasos de paredes musculares gruesas y disminución de la luz y un foco de reacción gigantocelular de tipo cuerpo extraño (hilos de sutura). Coloración de Ziehl-Neelsen negativa.

•    Ecografía antebrazo izquierdo (febrero de 2016):  Imágenes nodulares, ovoideas, hipoecoicas de contornos netos y bien delimitados, que se alojan en el espesor de tejido celular subcutáneo.

•    Ecografía abdominal (febrero de 2016):  Sin alteraciones.

•    Serologías virales - VIH, VHB, VHC - (marzo de 2016):  No reactivas.

•    Test de Huddleson y Rosa de Bengala (marzo de 2016):  No reactivos.

•    VDRL (marzo de 2016):  No reactiva.

•    Laboratorio inmunológico (marzo de 2016):  C3: 117 mg/dl, C4: 23 mg/dl. FAN, Anti DNA nativo, ANCA (anti-citoplasma de neutrófilo), Ac. Anti-Proteinasa 3, Ac . Anti-mieloperoxidasa: negativos.

•    Biopsia testicular (marzo de 2016): Los cortes de epidídimo y testículo con albugínea revelan la presencia de vasos arteriales medianos y pequeños con marcado engrosamiento parietal y reducción significativa de la luz, multifocal. A nivel testicular, se reconoce una arteria mediana a pequeña que muestra reducción significativa de la luz y en la pared presencia de aislados elementos inflamatorios mononucleares con escasos leucocitos polimorfonucleares y eosinófilos (¿vasculitis?) sin evidencia de necrosis parietal. En los vasos descriptos se destaca engrosamiento y multiplicación de laminillas de la membrana elástica vascular interna, con irregularidades y disrupciones de las mismas. Estos hallazgos se interpretan como cambios inflamatorios crónicos por remodelación, debido a injuria parietal vascular.

El epidídimo presenta también varios focos inflamatorios intersticiales en las adyacencias de los ductos epididimarios y se observa en algunos un centro necrótico sucio con detritus celulares, NO SUPURATIVO, rodeado de una empalizada de histiocitos espumosos, de citoplasma vacuolado, intercalados con linfocitos, leucocitos polimorfo nucleares y marcada angiogénesis (tejido de granulación), que podría interpretarse como granulomas mal constituidos, activos, probablemente en respuesta a fracciones lipídicas extravasadas del esperma como consecuencia de la isquemia de los ductos por la afección vascular. En el estroma también se aprecia fibrosis intersticial.

El testículo posee múltiples áreas con túbulos seminíferos atróficos, hialinizados, que alternan con otros más conservados pero con reducción significativa de la espermatogénesis. En dichas zonas las arterias pequeñas y arteriolas muestran hialinización subintimal.

También se destaca intenso edema instersticial.

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:

El cuadro histomorfológico posee rasgos vinculables a LESION VASCULAR CRÓNICA por remodelación POSTINFLAMATORIA de arterias musculares de mediano y pequeño calibre con isquemia tisular multifocal en distintos estadios evolutivos:

•  En testículo focos de atrofia parenquimatosa

•  En epidídimo zona de necrosis por isquemia y reacción inflamatoria granulomatosa con necrosis no especifica, intersticial. Se realizaron coloraciones especiales de PAS Y ZN, resultando negativa para BAAR y hongos.

COMENTARIO: estos hallazgos plantean que pudiera tratarse de una VASCULITIS DE VASOS ARTERIALES MEDIANOS Y PEQUEÑOS en estadio evolutivo crónico (ESTADIO III-IV de la clasificación de Arkin). Diagnóstico probable: Poliarteritis Nodosa Clásica.

•    Angio-RMI de cráneo (marzo de 2016) - FIGURA 3: El sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normales. No se logran identificar alteraciones en la intensidad de la señal del parénquima cerebral. Las regiones gangliobasales son de características habituales. La fosa posterior del cuarto ventrículo es de forma, tamaño y situación normales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal en hemisferios cerebelosos, los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones. En la secuencia angiográfica 3D TOF las estructuras vasculares del polígono de Willis son de trayecto, calibre y señal flujo conservados, no identificándose alteraciones.

Punción lumbar (marzo de 2016): Aspecto cristal de roca. Glucorraquia: 0.55 gr/l. Proteinorraquia: 0.67 gr/dl . Elementos: 2/mm3. Tinta China negativa. VDRL no reactiva.  

Examen físico:

Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona levemente enfermo.

Signos vitales: Presión arterial: 120/70 mmHg. Frecuencia cardíaca : 110 lpm . Frecuencia respiratoria: 16 rpm. Temperatura: 36.5ºC. Saturación de O 2 : 97% (aire ambiente).

Cabeza y cuello : Normocéfalo, cabello bien implantado. Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones ni epistaxis/otorragias. Cavidad bucal: piezas dentarias completas en regular estado , lengua central y móvil, mucosas semihúmedas , orofaringe rosada y sin lesiones, reflejo nauseoso conservado. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 2/6, con colapso inspiratorio. No se palpan adenopatías cervicales ni supra o infraclaviculares. No se palpa tiroides.

Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Lesiones pustulosas escasas en cara anterior de tórax . Columna sonora, sin desviaciones, indolora.

Aparato cardiovascular: No observo ni palpo latidos patológicos ni frémito. R1 y R2 normofonéticos, sin soplos, R3 ni R4.

Aparato respiratorio: Respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Expansiónde bases y vértices conservados. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad pulmonar conservada. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

Abdomen: Plano, con cicatriz de apendicectomía en fosa ilíaca derecha, sin circulación colateral. Blando, depresible e indoloro a la palpación. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos y timpanismo conservados. Puño percusión bilateral negativa.

Examen Neurológico : Funciones superiores conservadas. Pares craneales conservados. Paresia braquio-crural derecha +4/5 , con sensibilidad conservada. Sensibilidad y fuerza en el resto de los miembros conservada. Coordinación y equilibrio conservados. Sin signos de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos conservados. Marcha limitada por paresia crural . Respuesta flexora plantar bilateral.

Miembros : Tono, trofismo, pulsos y temperatura conservados. Dolor a la palpación de masa muscular de muslo derecho. Lesiones nodulares subcutáneas pequeñas en ambos antebrazos . Cicatriz de 3 cm de longitud en cara anterior de antebrazo izquierdo. Sin edemas ni adenopatías.

Genitales : Cicatriz de orquiepididectomía parcial en escroto. Testículos en bolsa. Pene sin lesiones ni secreción uretral.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

 

DÍA 0

DÍA 3

Hemoglobina (g/dL)

15

13.8

Hematocrito (%)

42

41.7

Glóbulos blancos (cél/mm3)

16600

9780

Plaquetas(cél/mm3)

246000

229000

Glicemia (mg/dL)

119

133

Uremia (mg/dL)

47

32

Creatininemia(mg/dL)

0.87

0.85

Na+ (mEq/l)

136

142

K+ (mEq/l)

4.29

4.36

Cl- (mEq/l)

99

105

Bilirrubina total (mg/dL)

0.50

-

GOT (UI/L)

16

-

GPT(UI/L)

11

-

FAL (UI/L)

44

-

GGT(UI/L)

30

-

Colinesteresa (UI/L)

8910

-

Albúmina (g/dL)

4.31

-

Calcio (mg/dL)

9.4

-

Fósforo (mg/dL)

3.3

-

Magnesio (mg/dL)

2.10

-

CPK (UI/L)

49

-

VES (mm/1° hora)

7

5

PCR (mg/L)

-

0.6

•  ECG : Ritmo sinusal, regular. FC: 90 lpm. PR: 12 mseg. QRS: 10 mseg. QT: 40 mseg. AQRS: + 60º. BIRD . Sin signos de isquemia.

•  Orina completa : Ámbar, aspecto límpido. Densidad: 1032, pH: 6, proteínas: 0.12 g/L, glucosa: 2.70 g/L, resto no detectable. Sedimento: 0-1 hematíes, 0-1 leucocitos, 0-1 células epiteliales.

•  Radiografía de tórax frente y perfil (FIGURA 1 y 2): Índice cardiotorácico conservado, no se observan lesiones pleuroparenquimatosas, senos costofrénicos libres.

•  Biopsia testicular (11/06/16): Fragmento de parénquima testicular conformado por túbulos seminíferos de arquitectura y maduración en general preservada, con estroma laxo. Ligeramente edematoso y escasa presencia de vasos sanguíneos de pequeño calibre con mínima miohipertrofia parietal. La muestra no incluye vasos de mediano calibre. Con coloraciones especiales no se reconocen alteraciones específicas vasculares. No se observa actividad inflamatoria.

•  Angio-RMI de cráneo (FIGURA 4) : Las cavidades ventriculares muestran tamaño y morfología normal. Las estructuras de la línea media se encuentran en su topografía habitual. A nivel de la fosa posterior el 4to ventrículo se encuentra en la línea media. El bulbo y la protuberancia no muestran alteraciones. La relación sustancia gris-blanca está conservada. No se evidencian alteraciones compatibles con lesiones vasculares y/o gliales. No se evidencian lesiones expansivas. En las imágenes coronales la región selar, el quiasma óptico y los senos cavernosos se encuentran libres de procesos patológicos. Ángulos pontocerebelosos sin evidencia de lesión. Mayor intensidad de señal en proyección del seno venoso sigmoideo y transverso izquierdo en secuencias T1, T2 y FLAIR que al administrar contraste evidencia realce periférico, compatible con posible trombosis venosa.

•  Punción lumbar: Aspecto líquido amarillo opalescente. Sobrenadante límpido incoloro que deja sedimento hemático. Glucorraquia 0.71 g/L, proteinorraquia 0.71 g/L , reacción de Pandy ++ , recuento de elementos: 6/mm3 .

•  Cultivo de LCR: Negativo a la fecha.

•  Electroencefalograma: Ritmo regular, sincrónico, organizado, de mediana amplitud, frecuencias alfa dominante. La hiperventilación no modifica las características del reposo. Sin evidencias de focos ni paroxismos.

•  Fondo de ojo : Ambos ojos, con papila de bordes netos, excavación fisiológica, mácula satisfactoria. Retina impresiona aplicada en polo posterior.

•  Laboratorio inmunológico : C3: 92 mg/dl [103 - 145]. C4: 19 mg/dl [20 - 40]. FR: 2 UI/ml [4 - 14]. Pendiente : FAN, ANCA, Anticoagulante lúpico, Anticardiolipinas.

•  Proteinograma por electroforesis : Alpha 1 Antitripsina: 0.20 g% [0.09 - 0.18]. Alpha 2 Macroglobulina: 0.70 g% [0.48 - 0.73]. Beta 1 Haptoglobina: 0.42 g% [0.40 - 0.60]. Beta 2 – Transferrina: 0.28 g% [0.13 - 0.33]. Inmunoglobulinas: 0.67 g% [0.53 - 1.2].

Evolución:

Se interpreta evento trombótico como manifestación de reactivación de vasculitis a nivel de Sistema Nervioso Central. Se inicia tratamiento anticoagulante e inmunosupresor con pulsos de glucocorticoides y ciclofosfamida,

Presenta buena tolerancia al tratamiento, persistiendo no obstante con cefalea de moderada intensidad.

Pendientes:

•  Laboratorio inmunológico.

•  Proteinograma por electroforesis.

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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