Discusión  del caso clínico.  | Presentación | Evolución |

Objetivos:

• Revisar complicaciones e indicaciones quirúrgicas del hematoma de la vaina de los rectos.

• Estudiar las posibles causas de coagulopatía secundaria a déficit de los factores de la coagulación dependientes de vitamina K.

• Considerar las opciones terapéuticas y el seguimiento de estos pacientes.

• Consideraciones finales.

Hematoma de la vaina de los rectos:

Es una patología infrecuente en la práctica clínica. Representa 1 de cada 10.000 urgencias atendidas. Se produce por la ruptura de las arterias epigástricas o por lesión propia del músculo. Presenta una mortalidad menor al 2%.

Existen causas predisponentes y precipitantes que dan lugar a la aparición de esta patología.

Predisponentes:

Precipitantes:

• Valsalva: tos, estornudo, defecación.
• Esfuerzo físico intenso.
• Trauma abdominal directo.
• Iatrogenia: cirugía, paracentesis, medicación subcutánea.

El paciente trabaja como albañil y changarín, debiendo exponerse a esfuerzos físicos reiterados que podrían reflejar una causa predisponente al desarrollo de esta patología. Asociado, al ingreso se constató coagulopatía con RIN en rango terapéutico de anticoagulación, por lo que se debe considerar esta anomalía como la principal causa predisponente para el desarrollo del hematoma. Durante el interrogatorio fue clara la relación en cuanto a la aparición del dolor posterior a un esfuerzo más intenso del habitual, al levantar un objeto pesado. Es probable que esto haya producido un desgarro muscular, el cual evolucionó a hematoma de la vaina de los rectos favorecido por la coagulopatía concomitante.

Diagnóstico: en la segunda mitad de los años setenta se empezó a utilizar sistemáticamente el estudio ecográfico para el diagnóstico de este proceso. En general, el estudio con TAC se reserva para los casos en que la ultrasonografía no es concluyente. La utilidad diagnóstica de la punción-aspiración ha desaparecido prácticamente con el diagnóstico radiológico, y como método terapéutico es casi siempre ineficaz y conlleva el riesgo de infección del hematoma. A nuestro paciente al ingreso se le realizó una ecografía, posterior a la cual se la acompañó de una tomografía para caracterizar mejor la lesión y poder clasificarla según los criterios de Berna. Debido a su localización y extensión, acompañada de caída del hematocrito, se lo clasifico como tipo II.

Tratamiento: se recomienda una actitud conservadora como tratamiento de elección. La cirugía está indicada si existe duda diagnóstica, hemorragia activa con repercusión hemodinámica o infección del hematoma. La morbimortalidad quirúrgica puede ser importante.

El paciente que se discute presentó durante la internación fiebre, leucocitosis mayor a 25.000 cel/mm3 e importante aumento de los reactantes de fase aguda, acompañado de severo dolor y flogosis a nivel del hematoma de la vaina de los rectos. Considero que se presenta el caso de una complicación infecciosa del hematoma, la cual requiere para su resolución drenaje del absceso.

Coagulopatía:

Para iniciar el estudio de alguna alteración en la coagulación, es útil evaluar cuál de los tiempos de la coagulación esta afectado. En el caso de nuestro paciente se observó desde el ingreso prolongación del tiempo de protrombina (TP) y de tromboplastina parcial activada (KPTT). Esta alteración se relaciona a un déficit de múltiples factores de la coagulación. La hepatopatía es la causa mas frecuente de este tipo de coagulopatía, debido a que se encuentra limitada la síntesis de múltiples factores. Nuestro paciente tiene 17 años, no presenta antecedentes de hepatopatía crónica, por lo que esto queda descartado. Es necesario evaluar entonces causas de déficit de vitamina K y/o la presencia de antagonistas de la vitamina K.

El déficit de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K se presenta cuando hay déficit de factor II, VII, IX y X, asociado a alteración del TP y KPTT, siendo normales el resto de los factores. Tenemos dosaje que evidencia déficit de factor VII y X, prolongación de ambos tiempos de la coagulación y valores normales en sangre de factor V y I, por lo que considero que el paciente en discusión presenta un déficit de factores de la coagulación dependientes de vitamina K. Lo siguiente a abordar es el porqué de este déficit.

El déficit combinado hereditario de factores de la coagulación vitamina k dependientes es un trastorno hemorrágico congénito, consecuencia de una disminución de los niveles de los factores de coagulación II, VII, IX y X, así como de anticoagulantes naturales como son las proteínas C, S y Z. Es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en los genes que codifican para la gamma-glutamil carboxilasa, o para la subunidad 1 del complejo vitamina K 2,3- epóxido reductasa. Vale aclarar que el paciente no presenta antecedentes familiares patológicos. Su prevalencia es desconocida, aunque alrededor de 30 familias afectas se han descrito en la literatura. El espectro de los síntomas hemorrágicos varía de leve a grave, iniciándose la sintomatología en los casos más graves en el periodo neonatal. Habitualmente los pacientes también presentan anomalías esqueléticas y del desarrollo (acortamiento de las falanges distales de los dedos, osteoporosis y trastornos tipo pseudoxantoma elástico). El caso en discusión no presento episodios de sangrados previos ni alteraciones esqueléticas compatibles, por lo que descarto la posibilidad de encontrarnos ante una patología congénita.

Dentro de las causas adquiridas, hay que evaluar aquellas que generen deficiencia de vitamina K. Muchas se descartan por no presentar ningún antecedente compatible, como el uso de nutrición parenteral; la alteración de la microbiota intestinal por antibioticoterapia de amplio espectro; una dieta estricta que determine hipovitaminosis K por hipo ingesta; la hipervitaminosis E, la cual actúa como antagonista de la vitamina K, siendo necesario para su aparición la ingesta de complejos multivitamínicos en altas dosis; y el síndrome de mal absorción. Este síndrome esta causado por el trastorno en la captación y transporte de los nutrientes a través de la pared intestinal y/o alteraciones de la digestión intraluminal. Si bien el paciente no presenta hipoalbuminemia, hipocalcemia, linfopenia, hipocolesterolemia, anemia, u otras alteraciones típicas de laboratorio, presenta la coagulopatía que podría ser secundaria a mal absorción de grasas, ya que la vitamina K forma parte del grupo de vitaminas liposolubles.

De las múltiples causas de malabsorción de grasas, en el paciente se podría plantear únicamente alguna alteración en la mucosa, como la enfermedad celíaca, la cual se ve muy alejada debido a que se suele acompañar de malabsorción de otros nutrientes, presenta IgA dentro de parámetros normales y anticuerpo anti-transglutaminasa negativo. Hay que tener en cuenta que no contamos con biopsia de la mucosa intestinal, la cual confirmaría o descartaría el diagnostico con certeza.

Por otro lado, tenemos que pensar en los antagonistas de la vitamina K como posible causa de deficiencia de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K.

Los factores de la coagulación vitamina k dependientes se sintetizan en el hígado en su forma inactivada. La activación de estos factores se realiza a través de la carboxilación producida por la gamma-glutamil-carboxilasa. Esta enzima necesita un cofactor para actuar, el cual es la vitamina K activada, la cual, tras participar en la carboxilación de los factores de la coagulación, se inactiva. Ésta se vuelve a activar a través de una enzima llamada vitamina K epóxido reductasa. Los cumarínicos y las superwarfarinas actúan inhibiendo esta enzima, impidiendo la activación de la vitamina K, imposibilitando la carboxilación de los factores de la coagulación.

El paciente niega consumir medicación anticoagulante, por lo que debemos analizar una posible intoxicación por superwarfarinas.

Las superwarfarinas son derivados cumarínicos, utilizados en la composición de raticidas. Son sustencias liposolubles, con una vida media de hasta 1656 hs (brodifacoum) y una acción anticoagulante hasta 100 veces mas potente que la Warfarina. Los metabolitos de estos compuestos se depositan en el hígado, riñones y tejido graso, perpetuando aún más el contacto con el organismo. Las manifestaciones clínicas típicas de la intoxicación por superwarfarinas son epistaxis, hematuria, gingivorragia, hemoptisis, lesiones cutáneas hemorrágicas. El paciente no presentó ninguno de estos síntomas, pero se puede inducir que el efecto anticoagulante predispuso la formación de un hematoma en la vaina de los rectos desencadenado por un desgarro muscular. En cuanto a las vías de exposición a estos compuestos, puede ser accidental o intencional. Debido a que el paciente niega cualquier intento de suicidio y/o homicidio, se descarta una exposición intencional con superwarfarinas. Múltiples reportes de casos demuestran que es posible exponerse accidentalmente a estos componentes a través de la piel (en el contexto de contactos reiterados por condiciones laborales predisponentes) o por vía inhalatoria, por la inhalación de aerosoles del ambiente o por consumo de drogas mezcladas con superwarfarinas con el objetivo de potenciar el efecto generado por la droga.

El diagnóstico va a recaer principalmente de la anamnesis, en donde se pueden obtener datos respecto a condiciones laborales, posibles exposiciones ambientales, hábitos tóxicos, intentos de suidicio/homicidio. Esta información junto a resultados de laboratorio compatibles con coagulopatía secundaria a déficit de factores de la coagulación vitamina K dependientes, refuerzan la sospecha diagnóstica. El paciente, refiere consumir cocaína y marihuana ocasionalmente, las cuales podrías estar adulteradas con superwarfarinas, como se ha visto en otros casos. El diagnóstico de certeza se obtiene a través de la inmunocromatografía en orina para detectar metabolitos de superwarfarinas, estudio pendiente a la fecha en el paciente.

Para el tratamiento de esta patología hay que reconocer 2 posibles escenarios. Por un lado nos podemos encontrar con un paciente inestable hemodinámicamente, con sangrado activo, en quien es necesario administrar plasma fresco congelado, concentrado complejo protrombina o factor VII activo recombinante. Además, será necesario evaluar la necesidad de transfusión de unidades de glóbulos rojos y se debe iniciar la administración de vitamina K por vía oral, si el estado de conciencia del paciente lo permite.

Por otro lado, se encuentra el paciente estable hemodinámicamente, sin sangrado activo, en quien, además de controlar la evolución, solo será necesario iniciar el aporte de vitamina K1 por vía oral.

El seguimiento de estos pacientes es prolongado, debido a la vida media y al deposito de metabolitos en el organismo, a través de la clínica, evaluando aparición de nuevo sangrado y con coagulogramas, teniendo en cuenta que la primera determinación en alterarse es el tiempo de protrombina, debido a la corta vida media del factor VII.

Se presenta el caso de un paciente joven, quien ingresa con una coagulopatía probablemente secundaria a intoxicación con superwarfarinas mezcladas con marihuana y/o cocaína de consumo habitual por parte del paciente. Esta alteración hematológica predispuso el desarrollo de un hematoma en la vaina de los rectos de origen traumático. Durante la internación presenta como complicación síndrome febril secundario a la sobreinfección del hematoma, por lo que se inicia antibioticoterapia empírica de amplio espectro.

Considero que es necesario realizar tratamiento de la coagulopatía con vitamina K1 por vía oral, mientras el paciente permanezca estable hemodinámicamente y realizar el drenaje del hematoma infectado, administrando en simultáneo plasma fresco congelado. Además se deberá completar el tratamiento antibiótico ajustado al eventual aislamiento en cultivo de secreción del drenaje. Se podrá otorgar el alta hospitalaria una vez corregidos los tiempos de coagulación y resuelta la complicación infecciosa. Considero muy importante realizar un seguimiento estricto del paciente por consultorio externo, el cual deberá ser prolongado e interdisciplinar. Se deberá involucrar el medico clínico, hematólogo, cirujano, así como psicólogos y psiquiatras que aborden la problemática del consumo.

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Imágenes del caso