Documento sin título

Presentación del caso clínico:

Mujer joven con dolor torácico, paresias y parestesias bilaterales.” a cargo de

Dr. Mauricio Perlo

La discusión de este seminario corresponde al 27 de Junio de 2019 a cargo de

Dra. Carolina Maenza

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico.  Presentación |

INTERROGANTES:

  1. ¿Cuál es la topografía del foco neurológico?

  2. ¿Cuáles son las principales causas de mielopatía? 

  3. Hallazgos típicos de isquemia medular en resonancia magnética. 

  4. Consideraciones finales.

TOPOGRAFÍA: en el caso de nuestra paciente considero que estamos frente a una lesión de la motoneurona superior, es decir aquella que se encuentra a nivel de la corteza cerebral y emite el haz piramidal que conecta con la médula espinal. Dado el compromiso motor bilateral y alteración sensitiva y refleja se trata de una lesión a nivel de la médula espinal. Esta lesión compromete a los haces espinotalámico lateral (sensibilidad termoalgésica) y ventral (sensibilidad táctil protopática –gruesa-) y haz corticoespinal (motilidad), respetando la sensibilidad profunda consciente y táctil discriminativa lo que expresa la integridad del cordón posterior.

SÍNDROME MEDULAR: implica compromiso motor bilateral, nivel sensitivo, trastornos reflejos o trastornos esfinterianos. Siempre deberá considerarse:

  1. Clasificación temporal:
      • Agudo: menos de 4 hs: isquémico. Más de 4 hs: traumático, tumoral, infeccioso, desmielinizante, etc.
      • Subagudo: paraneoplásico. 
      • Crónico: compresivo, hipovitaminosis B12, déficit de cobre, siringomielia, HIV, etc.
  2. Compromiso axial:
    • Completo: traumático, desmielizante (Devic), etc.
    • Incompleto: 
      1. Hemisección medular (Síndrome de Brown Sequard): compromiso del tracto córtico espinal ipsilateral, columnas posterior y tracto espinotalámico contralateral. Ej. Traumático. 
      2. Anterior: compromiso de cuernos anteriores, tractos córtico espinales, espinotalámicos y autonómicos. Ej. Vascular. 
      3. Posterior: compromiso de columnas posteriores. Ej. Tabes dorsal, déficit B12.
      4. Centromedular: compromiso de cruces espinotalámicos, tractos córtico espinales y autonómicos. Ej. Siringomielia, tumoral, etc
  3. Compromiso longitudinal:
    • Nivel motor. Distribución radicular de la inervación motora.
    • Nivel sensitivo. Distribución metamérica.
    • Nivel reflejo.

CAUSAS DE MIELOPATÍAS: las mielopatías pueden ser compresivas, inmunomediadas, estructurales, infecciosas, vasculares, neoplásicas, metabólicas, tóxicas, genéticas y traumáticas. 

Las características clínicas, imagenológicas y del líquido cefalorraquídeo de nuestra paciente nos hace sospechar un desorden vascular de la médula espinal. Estos incluyen: infarto de la médula espinal, fístulas arterio venosa dural, malformaciones arteriovenosas, malformación cavernosa y hematoma epidural. 

Previamente creo oportuno recordar que la vasculatura de la médula espinal es compleja y presenta múltiples ramas colaterales, lo que permite una relativa resistencia a la isquemia. La arteria subclavia dará origen a la arteria vertebral y esta a las arterias espinales. La arteria espinal anterior irriga al 75% de la región ántero lateral de la médula espinal incluyendo a los haces espinotalámicos y córticomedular, mientras que la arteria espinal posterior irriga el 25% restante incluyendo a las astas dorsales y columna dorsal. La arteria espinal anterior recibe el suministro de las arterias radiculomedulares que proceden de la aorta. Los vasos perforantes profundos que comprenden las arterias terminales radiculomedulares se denominan ramas “sulcocomisurales”.

Los infartos de la médula espinal representan el 0.3 al 1% de todos los accidentes cerebrovasculares y el 5 a 8 % de las mielopatías agudas. Se han involucrado dos mecanismos diferentes que son la hipoperfusión (que causa infartos transversos y centrales) y la oclusión de arterias radiculares (provocando infartos bilaterales anteriores, posteriores y unilaterales). La región más frecuentemente afectada son las regiones dorsales bajas (D9 – L1).

Puede ocurrir en una variedad de entornos clínicos, pero una parte significativa de los casos documentados ocurre en el contexto de una patología aórtica aguda o cirugía aórtica por lo que se las clasifica como espontáneas o perioperatorias aunque la etiología permanece desconocida en un 20 a 30% de los pacientes. 

Los criterios diagnósticos son:

Mielopatía aguda no traumática con síntomas severos en 12 horas o menos. 

Resonancia magnética con:

    • Ausencia de compresión medular. 
    • Imágenes intramedulares hiperintensas en T2.
    • Restricción de ADC, infarto de cuerpo vertebral y disección u oclusión arterial adyacente a la lesión. 

Líquido cefalorraquídeo con características no inflamatorias.

Las causas de infarto medular se pueden clasificar de la siguiente manera:

    1. Relacionada a procedimientos como cirugía de aorta, angiografía vertebral, membrana de circulación extracorpórea o embolización de arteria renal. 
    2. Cardioembolismo (ej. Fibrilación auricular o endocarditis), embolia fibrocartilaginosa o ateroembolia aórtica. 
    3. Disección de aorta, vertebral o sublcavia. 
    4. Vasculitis secundaria a sífilis, virus de Varicela Zoster, sistémica (ej. Poliarteritis nodosa) o angeítis primaria del sistema nervioso central.
    5. Ateroesclerosis. 
    6. Hipotensión tras secuestro cardíaco.
    7. Malformaciones vasculares como malformaciones arteriovenosas y fístula arteriovenosa dural.
    8. Estados de hipercoagubilidad como malignidad, coagulación intravascular diseminada, síndrome antifosfolipídico u homocisteinemia. 

La presentación clínica suele ser la de un síndrome medular anterior por compromiso de la arteria espinal anterior, manifestándose como cuadriparesia o paraparesia con pérdida de la sensibilidad termoalgésica y síntomas autonómicos. Sin embargo, en el caso de nuestra paciente, considero que estamos frente a un síndrome medular central por compromiso de la arteria sulcocomisural que se manifestó con predominio de debilidad de los miembros superiores y pérdida de la sensibilidad termoalgésica bilateral por debajo del nivel de la lesión. La mayoría de los pacientes refieren dolor intenso adyacente al nivel del infarto, generalmente precediendo de forma inmediata a los síntomas neurológicos. El inicio es súbito, siendo muy rara la clínica transitoria previa.

Si bien el diagnóstico de infarto de médula espinal es clínico, la confirmación es mediante resonancia magnética. Los hallazgos más frecuentes son la restricción en difusión en ADC, ausencia de realce con gadolinio e imágenes hiperintensas en T2 con los signos radiológicos característicos de “ojos de búho” (owl eyes) o el “signo del trazo de lápiz” (pencil like). La angiografía no suele solicitarse ante infartos medulares agudos salvo que exista la sospecha de una fístula arteriovenosa dural o disección de aorta. 

Ante una isquemia medular peri operatoria es útil el drenaje de líquido cefalorraquídeo y el mantenimiento de una presión arterial media por encima de 55 mmHg. Los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios se han utilizado en casos con sospecha de etiología aterosclerótica aunque faltan ensayos prospectivos. En todos los casos la rehabilitación motora es fundamental. Muchos pacientes experimentan una recuperación significativa después de la isquemia medular, aunque es difícil predecir el pronóstico. En una serie, aproximadamente el 42% de los pacientes mostraron una mejoría notable, mientras que el 36% mostró poca o ninguna mejoría.

EMBOLIA FIBROCARTILAGINOSA.

Considero que en esta paciente una etiología probable es la embolia fibrocartilaginosa. Esta entidad es responsable del 5% de los infartos medulares y se caracteriza por la embolización de fragmentos del núcleo pulposo hacia una vena o arteria medular tras una hernia de disco aguda producto de un esfuerzo físico, trauma o maniobra de Valsalva. Es más común en adultos jóvenes que suelen presentar dolor en el cuello o espalda con irradiación a las extremidades que puede preceder a la debilidad. Este es frecuentemente radicular, transitorio y se localiza a nivel del infarto. En la resonancia magnética se visualiza cerca del área del infarto un abultamiento del disco intervertebral. Dada la falta de tratamiento y medidas de prevención, este es un diagnóstico de exclusión ya que solo podrá confirmarse mediante la autopsia. Esta patología es más común de lo que previamente se pensaba ya que solía ser subdiagnosticada como mielitis transversa, y  siempre debe incluirse dentro de los diagnósticos diferenciales en personas jóvenes con mielopatía aguda. 

VASCULITIS POR ENFERMEDAD AUTOINMUNE

Desestimo las causas autoinmunes de vasculitis ya que nuestra paciente presenta un laboratorio inmunológico normal y es causa infrecuente de isquemia medular; suelen afectar otros órganos y se asocian a manifestaciones hemorrágicas. 

SÍNDROME DE HORNER

Cabe destacar que nuestra paciente presenta signos clínicos de Síndrome de Horner manifestado como ptosis, miosis y anhidrosis unilateral. 

Este podría ser secundario a disección carotídea. Sin embargo suele manifestarse con dolor de cabeza y cuello, síndrome de Horner ipsolateral, parálisis de pares craneales (sobre todo del nervio hipogloso). Los síntomas isquémicos suelen seguir a los síntomas locales en horas o días apareciendo en tres cuartas partes de los pacientes e incluyen infarto cerebral, ataque isquémico transitorio, amaurosis fugaz y neuropatía óptica. El gold estándar diagnóstico es la angiografía. 

Considero que el síndrome de Horner que padece nuestra paciente es producto de la isquemia medular presente de C5 a T3.

CONSIDERACIONES FINALES.

Para finalizar creo que estamos frente a una mujer joven que presentó una mielopatía aguda manifestada como un síndrome medular incompleto anterior de etiología vascular secundaria una isquemia no inflamatoria producto de un infarto medular probablemente en contexto de una embolia fibrocartilaginosa vs etiología desconocida exteriorizado con un síndrome cordal central con compromiso de la vía simpática (síndrome de Horner), haz espinotalámico (alteración de la sensibilidad termoalgésica y táctil protopática) y haz piramidal (paresia distal de miembros superiores y proximal de miembros inferiores) por lo que dado el pronóstico errático y la falta de tratamiento médico efectivo sugiero continuar con rehabilitación motora.

BIBLIOGRAFÍA:

  1. Ana María Granados Sánchez, Lina María García Posada, César Andrés Ortega Toscano, Alejandra López López. Enfoque diagnóstico de las mielopatías. Rev Colomb Radiol. 2011; 22:(3):3231-51.

  2. Tracey A. Cho, MD, FAAN; Shamik Bhattacharyya, MD, MS. Approach to Myelopathy. American Academy od Neurology. Abril 2018.

  3. Christopher L. Kramer, MD. Vascular Disorders of the Spinal Cord. American Academy od Neurology. Abril 2018.

  4. Dean M. Wingerchuk, MD, FRCP. Immune Mediated Myelopathies. American Academy od Neurology. Abril 2018.

  5. Sofia S, Pablo. Difusión por resonancia magnética: bases y aplicaciones oncológicas en órganos extracraneanos. Revista Chilena de Radiología 2009, vol.15, suppl.1.

  6. Nicholas L. Zalewski, MD; Alejandro A. Rabinstein, MD; Karl N. Krecke, MD; Robert D. Brown Jr, MD; Eelco F. M. Wijdicks, MD; Brian G.Weinshenker, MD; Timothy J. Kaufmann, MD; Jonathan M. Morris, MD; Allen J. Aksamit, MD; J. D. Bartleson, MD; Giuseppe Lanzino, MD; Melissa M. Blessing, DO; Eoin P. Flanagan, mbbch. Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria. JAMA Neurology. 2019; 76 (1): 56-63.

  7. P. Henares García. Disección espontánea de la arteria carótida interna: un reto diagnóstico. Elsevier España. 2010.

  8. Francisco Hernández Fernández, Eva Fernández Díaz , Javier Lucas Pérez Romero , Jorge García García. Un paciente con los ojos de Búho. REV CLÍN MED FAM 2011; 4 (3): 250-253.

  9. Jeffrey N. Quinn, Hannah Breit, and Rima M. Dafer. Spinal Cord Infarction due to Fibrocartilaginous Embolism: A Report of 3 Cases. Journal of stoke and cerebrovascular diseases. 2019.

  10. Caton MT, Huff JS. Spinal cord ischemia. StatPearls Publishing LLC. Jun 2019.


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
Todos los derechos reservados
Sitio web desarrollado por Ideas Med | Tabone Juan Pablo