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Presentación del caso clínico:

Paciente varón con lesiones en piel, isquemia arterial y bicitopenia.” a cargo de

Dra. Luciana Cerrutti.

La discusión de este seminario corresponde al 03 de Octubre de 2019 a cargo de

Dra. Natalia Ahumada

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.

 

Enfermedad actual: 

Paciente varón de 74 años con antecedente de hipertensión arterial consulta por cuadro de un año y medio de evolución caracterizado por aparición de lesiones en piel de tipo máculo-eritematosas, de centro claro, no pruriginosas que mejoran parcialmente con corticoides por lo que se interpretaron como eritema polimorfo secundario a farmacodermia a hidroclorotiazida, modificándose en este contexto el tratamiento antihipertensivo. Refiere de 7 meses dolores intermitentes a nivel de rodillas y piernas bilateral de intensidad moderada que lo motivan a la consulta en dos oportunidades. Agrega de 6 meses cuadro de dolor de intensidad máxima a nivel de pierna derecha asociado a palidez y disminución de temperatura, con evidencia en estudio vascular de enfermedad arterial severa a nivel femoral que requirió de amputación supracondílea derecha. De 5 meses presenta nuevamente lesiones en piel de tipo pápulo-eritematosas, dolorosas, a nivel de cabeza y cuello y miembros superiores que respetan palmas. Posteriormente, refiere aparición de lesiones nodulares en misma localización, de características migratorias. Además presentó hace tres meses episodio vertiginoso transitorio asociado a pérdida brusca de la audición de oído derecho.

Al interrogatorio dirigido relata pérdida de peso de 25 kg en los últimos 5 meses. Niega fiebre, vómitos, alteraciones en la visión y en la voz, y otros síntomas acompañantes. 

Antecedentes personales:  

  • Hipertensión arterial diagnosticada en 2009 en tratamiento inicialmente con losartan 100 mg/día y luego con hidroclorotiazida 12 mg/día y telmisartan 40 mg/día. 

  • Amigdalectomía a los 10 años.

  • Apendicetomía a los 15 años.

  • Hernioplastia en 2016 y Mayo de 2018.

  • Ocupación: florista.

  • Niega hábitos tóxicos y alergias medicamentosas.

Examen físico:

Impresión general: paciente lúcido. Impresiona moderadamente enfermo. 

Signos vitales: TA: 130/70 mmHg. FC: 90 lpm. FR: 16 rpm. T: 35, 9 º C. Sat. O2: 99% (FiO2 0,21%).

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Ojos: conjuntivas pálidas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Se observa a nivel de pabellón auricular izquierdo eritema con áreas de descamación respetando lóbulo, doloroso a la palpación (ver anexo IMAGEN 1). Cavidad bucal: piezas dentarias incompletas en regular estado general, mucosas semihúmedas, lengua central y móvil, orofaringe levemente congestiva sin exudados. Cuello: cilíndrico, pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. Adenopatías cervicales izquierdas menores a 1 cm, móviles, dolorosas, no adheridas a planos profundos.  Sin adenopatías supra e infraclaviculares. No palpo tiroides, sin dolor a la palpación. Se evidencian lesiones nodulares de 1x1 cm eritematosas, no descamativas, dolorosas a la palpación, móviles, a nivel de cuero cabelludo, región malar bilateral y en cuello. Se observan telangiectasias malares (ver anexo IMÁGENES 2 y 3).

Tórax: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. Se evidencia eritema difuso en cara ántero-superior de tórax.

Aparato cardiovascular: no se observa ni palpa latido patológico. No se palpa frémito. R1-R2 hipofonéticos, ritmo regular, no se ausculta R3 ni R4. Soplo sistólico, polifocal, de intensidad 2/6.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje, ni reclutamiento de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada.  Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. 

Abdomen: plano, sin cicatrices ni signos de circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. Timpanismo conservado. Sin visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. No se auscultan soplos. Puño-percusión bilateral negativa.

Miembros: miembro inferior derecho: amputación supracondílea. Tono muscular, trofismo, sensibilidad, movilidad y pulsos conservados en los cuatro miembros. Esbozo de edema infrapatelar. No palpo adenopatías axilares ni inguinales. Se observan eritema y edema a nivel de la primera articulación metacarpofalángica de mano izquierda, con aumento de temperatura local y dolor a la palpación (ver anexo IMAGEN 4).

Neurológico: funciones cognitivas superiores y pares craneales conservados. Fuerza y sensibilidad conservada. Coordinación conservada. Sin signos de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos conservados. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signo de Babinski.

Genitales: testículos en bolsa. Pene y escroto sin lesiones ni secreciones.

Piel y fanereas: se evidencian lesiones nodulares de 1x1 cm eritematosas, no descamativas, dolorosas a la palpación, de bordes netos, móviles, a nivel de cabeza y cuello, miembros superiores, tórax, abdomen y muslos. Se obervan telangiectasias en hemiabdomen superior y región malar (ver anexo IMÁGENES 5, 6 y 7).

Exámenes Complementarios:


05/09/18

28/11/18

29/03/19

15/04/19

29/06/19

Septiembre

Hemoglobina (g/dL)

12,6

11.2

8,1

7,8

9,3

8,7

Hematocrito (%)

39

35

Ligera hipocromía y anisocitosis

25

Ligera hipocromía, ligera aniso- poiquilocitosis

24

Regular hipocromía y anisocitosis

28

28

Glóbulos blancos (cél/mm3)

3500 (N 66 E 1 L 29 M 4)

6500

4200

4000

8000

5500

Plaquetas (cél/mm3)

-

-

116000

145000

29000

86000

Glicemia (mg/dl)

97

95

-

84

77

-

Urea (mg/dl)

33

35

21

15

21

-

Creatininemia (mg/dl)

-

0.9

0,9

0,7

0,7

-

Sodio (mEq/l)

-

138

133

135

134

-

Potasio (mEq/l)

-

4

4

3,7

4,3

-

Cloro (mEq/l)

-

104

-

101

100

-

Ac. úrico (mg/dl)

4,6

-

-

-

-

-

Magnesio (mg/dl)

-

-

-

-

0,63

-

Bilirrubina total (mg/dl)

-

-

-

0,7

0,24

-

Bilirrubina directa (mg/dl)

-

-

-

0,29

0,39

-

Bilirrubina Indirecta (mg/dl)

-

-

-

-

36

-

TGO (UI/L)

29

-

-

26

12

-

TGP (UI/L)

30

-

-

21

149

-

FAL (UI/L)

254

-

-

278

-

-

GGT (UI/L)

-

-

-

62

-

-

Colinesterasa (UI/L)

-

-

-

2225

-

-

Amilasa (UI/L)

-

-

-

69

349

-

LDH (U/l)

336

-

-

384

-

-

VES (mm/1er hora)

40

103

-

-

-

-

 

  • RMI rodilla izquierda (07/06/18): mínima hidrartrosis. La rótula se encuentra centrada, con incipiente condromalacia retropatelar. Menisco externo presenta pequeño quiste parameniscal por delante del cuerno anterior. Degeneración intrasustancia del menisco interno (lesión grado II), sin francos signos de ruptura. Incipientes cambios degenerativos a nivel de las estructuras óseas visualizadas. Las estructuras blandas periarticulares son de características normales.

  • Orina completa (05/09/18): ámbar, densidad 1015, alcalina, proteínas, glucosa, cetonas y pigmentos biliares negativos. Urobilinógeno normal. Hemoglobina negativa. Células +, mucus +, leucocitos +. Piocitos, hematíes y cristales no contiene.

  • Inmunoglobulina E (05/09/18): 182,4 UI/ml (14-122 UI/ml).

  • Inmunológico (05/09/18): 

    • Anticuerpos anti-nucleares - FAN: negativo. 
    • Anti ADN: negativo.
    • Antígenos nucleares extraíbles - ENA: negativo.
    • Anti-RO: negativo.
    • Anti-La: negativo.
  • Proteinograma por electroforesis (05/09/18): ligero aumento de Inmunoglobulinas policlonales.

Proteínas (g/dl)

7.7

Albúmina (g/dl)

4

Globulina (g/dl)

3.7 (2.3 a 3.5)

Relación A/G (g/dl)

1.08 (1.1 a 1.8)

Alfa 1 antitripsina (g/dl)

0.39 (0.2 a 0.35)

Alfa 2 macroglobulina (g/dl)

0.65

Beta 1 haptoglobina (g/dl)

0.47

Beta 2 transferrina (g/dl)

0.33

Inmunoglobulinas (g/dl)

1.98 (0.9 a 1.5)


  • Biopsia de piel (11/09/18): examen macroscópico: losange de piel de 1.1 x 0.5 x 0.4 cm, de superficie pardo clara. Al corte el tejido es blanco, denso y de consistencia elástica. Examen microscópico: piel revestida por epidermis que no presenta cambios significativos. En dermis superficial y profunda se identifica un infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario con algunos histiocitos de distribución perivascular en forma de manguitos, perianexial y perineural, con presencia ocasional de eosinófilos. Con la coloración de PAS la membrana basal no evidencia engrosamiento, ni se observan microorganismos; con la coloración de alcian blue no se observan aumentos de depósitos de mucina intersticial; con la coloración de Ziehl Neelsen no se identifican bacilos. Conclusión diagnóstica: dermatosis inflamatoria perivascular superficial y profunda.

    • Ácido fólico (28/11/18): 8,1 ng/ml.
    • Hemoglobina glicosilada (28/11/18): 6%.
    • Vitamina B12 (cianocobalamina) (28/11/18): 258 pg/ml.
    • Tirotrofina sérica - TSH (28/11/18): 3.8 uUI/ml.
    • T4 Libre (28/11/18): 0,97 ng/dl.
    • Antígeno carcinoembrionario - CEA (19/01/19): 1.05 ng/ml.
    • Antígeno prostático especifico - PSA (19/01/19): 1.03 ng/ml.
    • VDRL (19/01/19): no reactiva.
    • Reactantes de fase aguda (19/01/19): velocidad de eritrosedimentación - VES: 25 mm en 1er hora. Proteína C reactiva - PCR: 9,4 mg/dl (0 a 5).
  • Radiografía de columna lumbo-sacra frente y perfil, y en flexo-extensión (21/02/19): incurvación del eje de la columna lumbo-sacra a convexidad izquierda, que no genera rotación de los cuerpos vertebrales. Los cuerpos vertebrales son de altura normal. Se identifica reducción de los espacios intervertebrales de L4-L5 y L5-S1, a predominio de su vertiente posterior. Los agujeros de conjunción, así como las dimensiones del conducto raquídeo están conservados. No se observan francos cambios en maniobra de flexión y extensión.

  • Antígenos nucleares extraíbles - ENA (15/03/19): negativos.

  • Perfil lipídico (24/03/19): colesterol total: 115 mg/dl. HDL: 35 mg/dl. Relación Co/HDL: 3,29. LDL: 69 mg/dl. Triglicéridos: 56 mg/dl.

  • Eco doppler arterial de miembro inferior derecho (23/03/19): arterias poplíteas, pedia y tibial posterior: con ausencia de flujo a la señal doppler color, pulsado y angio power. Arteria poplítea se observa completamente ocupada por material ecogénico y heterogéneo. Signos de oclusión de la misma.

  • Ecocardiograma bidimensional (25/03/19): estudio dentro de parámetros normales. Fracción de eyección 70%.

  • Informe anatomía patológica (27/03/19): material remitido: trombosis intra arterial. El material remitido se encuentra constituido por trombo fibrino hemático parcialmente organizado con escasos linfocitos y leucocitos en cariorexis, sin signos de recanalización. No existe evidencia de malignidad.

  • Estudio microbiológico de coágulos intraarteriales (27/03/19): directo: no se observan bacterias. Cultivo bacteriológico: no se obtiene desarrollo bacteriano.

  • Arteriografía digital de miembro inferior derecho (28/03/19): oclusión total de arteria femoral superficial a nivel del canal de Hunter con imagen de trombo endoluminal. No se visualiza arteria poplítea ni vasos infrapatelares trocales, solamente circulación colateral. Diagnóstico: oclusión total de aspecto trombótico de arteria femoral superficial derecha con escaso flujo distal.

  • Orina completa (03/04/19): densidad 1010, ácida. Hemoglobina ++, células +, leucocitos +. Proteínas, glucosa, cetonas, pigmentos biliares y urobilinógeno: negativos. Piocitos y cristales no contiene.

  • Eco doppler arterial de ambos miembros inferiores (11/04/19): miembro inferior derecho: amputación. Arteria femoral remanente trombosada, sin flujo. Arteria femoral común no visualizada debido a presencia de curación inguinal. Miembro inferior izquierdo: arterias femorales común, superficial y profunda, arteria poplítea, tibial anterior y tibial posterior: permeables con flujo normal y con onda audioespectral trifásica.

  • Radiografía de tórax frente (06/05/19): discreta ingurgitación a nivel de ambos hilios pulmonares. Área cardíaca de tamaño normal. Botón aórtico de morfología conservada. Mediastino bien centrado. No se identifican consolidaciones pleuroparenquimatosas. Senos costofrénicos libres. Hemidiafragmas de características normales. No se observa derrame pleural. No se observan alteraciones a nivel de las estructuras óseas.

  • Laboratorio (06/05/19): 

    • Antitrombina III: 81% (75-125%).

    • Fibrinógeno: 240 mg/dl (200-400 mg/dl).

    • Proteína C funcional: 113% (70-130%).

    • Proteína S: 80% (60-120%).

    • Beta 2 microglobulinas: 3580 ng/ml (947-2157 ng/ml).

    • Homocisteina sérica: 9,8 umol/l (<15umol/l).

    • IgG anti-cardiolipina: 5 U-GPL (<10 U-GPL).

    • IgM anti-cardiolipinas: 32 U-MPL (> 25 U-MPL positivo fuerte).

    • Anticoagulante lúpico: negativo.

  • Ecografía abdominal y renovesicoprostática (06/05/19): vesícula biliar ocupada por barro biliar. Riñón derecho con quiste seroso simple de 73 mm. Ambos riñones presentan dilatación moderada pielocalicial, posiblemente secundaria a distensión vesical. Vejiga marcadamente distendida. Próstata mide aproximadamente 66 x 68 x 66 mm. Peso 130 g. Resto sin hallazgos patológicos.

  • Videoendoscopia digestiva alta (18/06/19): esófago: mucosa de características normales. Cambio mucoso a los 38 cm de la arcada dentaria. Hiatus a los 38 cm de la arcada dentaria. Cardias competente. Estómago: mucosa de características normales. Motilidad conservada, píloro centrado y permeable. Duodeno: hasta segunda porción con disminución de los pliegues y mucosa de características normales.

  • Videocolonoscopia (18/06/19): colon: mucosa de características normales con patente vascular conservada. No se identificaron lesiones elevadas, deprimidas ni sangrantes. Hemorroides internas.

  • Laboratorio (26/06/19): 

    • Ácido fólico: 20 ng/ml.

    • Vitamina B12: 278 pg/ml.

  • Serologías virales: HIV, VHC y VHB (29/06/19): no reactivas.

  • Citometría de flujo de medula ósea (12/07/19): serie roja 7% (displásica). Granulocitos eosinófilos 1%, granulocitos neutrófilos 66% (patrón madurativo alterado), linfocitos totales 11,5%, monocitos 9%. Células CD34+/CD117+: 1% (blastos). Células plasmáticas normales: 4,5%. Médula ósea con cambios displásicos. Plasmocitosis reactiva.

  • Radiografía de tórax (24/07/19) (ver anexo IMAGEN 8): mala técnica, imagen rotada y poco penetrada. Sin radiopacidades en parénquima pulmonar. Senos costo-frénicos libres. Índice cardiotorácico impresiona conservado.

  • Urocultivo (27/08/19): Pseudomona aeruginosa >105 UFC/ml. Sensible a imipenem, meropenem, piperacilina-tazobactam, ciprofloxacina, amikacina, colistin, gentamicina, aztreonam, cefepime. Resistente a ceftazidima.

  • Tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis (10/09/19) (ver anexo IMÁGENES 9 y 10): parénquima pulmonar: tractos densos biapicales y bibasales. Derrame pleural leve-moderado a derecha, asociado a atelectasia del parénquima pulmonar adyacente. No se observan adenomegalias mediastinales, hiliares ni axilares. Cambios osteodegenerativos en columna dorsal. Abdomen: vesícula con contenido heterogéneo. Páncreas de forma, tamaño y situación normal, identificándose en topografía del cuerpo una imagen hipodensa redondeada, de 8 mm de diámetro, que no realza tras la administración de contraste EV, sugestiva de quiste seroso. El bazo es de forma, tamaño y situación habitual, sin alteraciones. Riñones: se identifican múltiples formaciones quísticas bilaterales, de aspecto seroso simple, la de mayor tamaño en topografía interpolar del riñón derecho que mide 65 mm y la de mayor tamaño en valva anterior del riñón izquierdo mide 29 mm. Estructuras ganglionares inguinales derechas que realzan tenuemente post contraste EV, la de mayor tamaño mide aproximadamente 15 mm de diámetro máximo. La próstata no presenta alteraciones.

  • Laboratorio (03/09/19):

    • VES: 80 mm/1er hora.

    • Ferritina: 835,8 ng/ml (30 a 400).

    • Inmunoglobulina A: 281 mg/dl (80 a 398); inmunoglobulina G: 1980 mg/dl (736 a 1656); inmunoglobulina M: 146 mg/dl (59 a 238).

    • Cadenas livianas en suero: KAPPA: 519 mg/dl (138 a 375); LAMBDA: 323 mg/dl (93 a 242).

    • B2 microglobulina: 4 mg/l (0.8 a 2.2).

    • Dosaje vitamina B12: 423 pg/ml (200 a 600).

  • Inmunofijación en suero (03/09/19): no se observa componente monoclonal.

Laboratorio (09/19):

    • Ferritina: 1500 ng/ml (17 a 297).

    • Eritropoyetina sérica: 59,8 mU/ml (1,6 a 34).

  • Proteinograma por electroforesis:

Proteínas (g/dl)

6.6

Albúmina (g/dl)

3.3

Globulina (g/dl)

3.3

Relación A/G (1.1-1.8) (g/dl)

1

Alfa 1 antitripsina (0.2-0.35) (g/dl)

0.38

Alfa 2 macroglobulina (g/dl)

0.67

Beta 1 haptoglobina (g/dl)

0.47

Beta 2 transferrina (g/dl)

0.39

Inmunoglobulinas (g/dl)

1.45

 

  • IgG 1132 mg/dl (853 a 1463); IgM 141 mg/dl (72 a 126); IgE 95,5 mg/dl (14 a 122); IgA 169 mg/dl (52 a 259).

  • Frotis de sangre periférica (24/09/19): microhematocrito 32% (dacriocitos, habanocitos). Serie blanca: leucocitos 6500 x mm3 (neutrófilos en cayado 4%, neutrófilos segmentados 48%, linfocitos 45%, monocitos 2%). Plaquetas 65000/mm3.

Evolución: 

Nos encontramos frente a un paciente varón de 74 años, hipertenso, que se encuentra en estudio por presentar lesiones en piel, que durante la evolución de su cuadro agregó isquemia arterial en miembro inferior derecho que requirió amputación, y que además presenta en los últimos meses bicitopenia (anemia más plaquetopenia).

El último mes agregó inflamación y dolor de pabellón auricular izquierdo que se interpretó inicialmente como secundario a proceso infeccioso, por lo que realizó múltiples esquemas antibióticos sin presentar mejoría. Posteriormente comenzó a ser de tipo fluctuante con episodios de remisión y recidiva coincidiendo con recidivas y remisiones de lesiones cutáneas.

Estudios complementarios pendientes:

  • Biopsia de piel.

  • Informe de estudio cromosómico.

  • Informe de audiometría.

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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