Discusión del caso clínico. | Discusión | Evolución |
Nos encontramos frente a un paciente varón de 36 años de edad, con antecedentes de HIV en estadio Sida (123 CD4 rápidos) con reciente reinicio de tratamiento con antirretrovirales desde hace 3 meses quien además se encuentra en tratamiento con itraconazol por diagnóstico de histoplasmosis mucocutánea a partir de una biopsia de lengua reciente.
Ingresa a nuestra institución por un cuadro de déficit neurológico caracterizado por paraparesia de miembros inferiores, hipoestesia desde abdomen hacia distal (nivel sensitivo D3) con hipotonia del esfínter anal, hiperreflexia de miembros inferiores, clonus y babinsky por lo que podemos concluir que estamos frente a la presencia de un síndrome piramidal en contexto de un síndrome medular incompleto.
Por ese motivo se le solicita una Resonancia Magnética con contraste de columna evidenciándose lesiones nodulares intramedulares a nivel de C7 (12 mm x 10 mm) y D2 (26 x 11 x 15 mm) que resultan hipointensas en T1 presentando realce en anillo post contraste. A su vez se evidencia un aumento de intensidad de señal con expansión de la médula espinal en un segmento que comprende desde C2 hasta T7 compatible con edema. Lo que pudimos concluir es que estamos frente a un cuadro de mieolopatía crónica. El paciente tiene como antecedente una resonancia previa de hace 4 meses, en donde dichas lesiones ya se visualizaban y fueron diagnosticadas en contexto de un cuadro neurológico de iguales características. En ese momento se interpreto el cuadro como una tuberculosis diseminada con compromiso medular por lo que inicio tratamiento con corticoides y antibacilares que realizo hasta la fecha. Mas allá de encontrarse bajo tratamiento, el paciente recurre con los síntomas y al comparar ambas resonancias de columna podemos concluir que las lesiones intramedulares aumentaron de tamaño, aumentaron su necrosis central y el edema medular es mayor.
Comenzaremos hablando sobre la mieolpatía crónica. Cualquier cuadro medular requiere de un diagnostico temprano para así poder definir la conducta a seguir considerando en primera instancia la necesidad de intervención neuro quirúrgica. Para sospecharla debemos tener una clínica que nos indique daño medular, como en el caso de nuestro paciente. A su vez no solo hay que solicitar una resonancia de columna, sino que hay que estudiar cráneo con el objetivo de definir si es un cuadro mono o multi focal. Al realizarle una resonancia de cráneo a nuestro paciente, se evidencio una lesión de iguales características que la medula, de pequeño tamaño, localizada en la periferia de la lámina cribosa del etmoides. Y por último siempre será necesario el estudio del líquido céfalo raquídeo, que este caso solo nos arrojó ser compatible con un proceso infecccioso.
Con respecto a las causas de mielopatía crónica, tenemos causas compresivas y no compresivas. En este caso lo correspondiente a las causas compresivas como ser patologías degenerativas, traumáticas, infecciones agudas como absceso quedarían descartadas. Con respecto a las neoplasias intramedulares, los tumores propios de la médula no serán considerados al tratarse de lesiones múltiples que también comprometen al cráneo. Solo mencionaremos más adelante a los linfomas primarios del sistema nervioso central por el tipo de paciente que estamos analizando. Haciendo referencia a las causas inflamatorias -infecciosas no compresivas, incluiremos a las infecciones que se presenten como masa ocupante de espacio en sistema nervioso central, descartando por ende a las infecciones virales. Por último mencionaremos a las causas desmielinizantes como neuromielitis óptica y Esclerosis múltiple que en este caso fueron excluidas en una primera instancia por la ausencia de lesiones compatibles en la resonancia magnética.
A partir de ahora nos concentraremos en describir las posibles patologías que podrían estar comprometiendo a nuestro paciente, teniendo en cuenta en primer lugar que estamos frente a un paciente HIV en estadio SIDA, que presenta una masa ocupante de espacio en sistema nervioso central pero que particularmente compromete a la médula espinal, siendo una localización altamente infrecuente con escasa cantidad de bibliografía al respecto. A su vez al ser un paciente inmunosuprimido podríamos estar frente a la coexistencia de múltiples patologías.
Comenzaremos hablando de la toxoplasmosis a nivel del sistema nervioso central. Siempre debemos pensarla en un paciente HIV con infección en sistema nervioso central y sobre todo con lesiones tipo masa ocupante de espacio. La sospecha será aún más alta si el paciente tiene menos de 200 CD4 y si no se encontraba realizando profilaxis con cotrimoxazol, como ocurre con nuestro paciente. Con respecto a su diagnostico el estándar de oro es el diagnostico histológico, pero como ya sabemos estas lesiones son de difícil acceso y las secuelas neurológicas pueden ser graves. Con respecto a las serologías pueden ser negativas en el 22% de los casos en contexto de pacientes inmuno suprimidos, de hecho en este caso resultaron negativas. El método que gano importancia en el último tiempo es la PCR tanto en liquido céfalo raquídeo como en sangre, estas no están disponibles en nuestra institución. Con respecto a los hallazgos esperables en la resonancia magnética, las lesiones craneales suelen ser múltiples, de tamaños variados y su localización puede ser en los ganglios basales como a nivel cortical o subcortical de los diferentes lóbulos. Típicamente las lesiones son hipodensas con realce al contraste con anillo y presencia de edema periférico. En el caso de nuestro paciente coincidían las características de las lesiones intramedulares que suelen ser únicas, pero no contaba con las lesiones craneales múltiples que serían de esperar en esta patología. En cuanto al tratamiento se indica pirimetimina y sulfadiazina por 6 semanas, asociado a ácido folinico y corticoterapia. Con respecto a esta ultima tiene una indicación indiscutida en casos de encefalitis, o de edema en exceso, pero deberá ser evaluada según riesgo/beneficio en otros casos ya que tiene como desventaja crear una menor penetrancia tanto de los TARV como de sulfas en el sistema nervioso central y en caso de un utilizarlo en contexto de un tratamiento empírico para toxoplasmosis puede crear alteraciones imagenologicas como histológicas en el caso de linfoma. El seguimiento de esta patología, debería realizarse con una nueva resonancia a las 2 semanas de iniciado el tratamiento donde las lesiones deberían dejar de captar el contraste. No podríamos descartarla al menos en una primera instancia, más allá de las lesiones intra craneales típicas en falta y de la serología negativa.
En segundo lugar analizaremos al linfoma primario en sistema nervioso central, descartando un posible linfoma sistémico ya que las tomografías de tórax, abdomen y pelvis no fueron compatibles y en este caso la localización a nivel del sistema nervioso central suele ser extra dural.
Estos representan el 1% de los linfomas en sistema nervioso, suelen ser de tipo no hodgkin agresivos y de células B y tienen peor pronóstico que los linfomas sistémicos. En el 85% de los casos coexisten con infección por virus de Epstein Bar, por lo que al detectarlo suele ser más probable su diagnostico. A este linfoma se lo encuentra a partir de un análisis histológico o una citometría de flujo. A nivel de la resonancia de cráneo las lesiones suelen ser únicas, con un realce post contraste poco contundente y escaso edema periférico. El tratamiento se basa en la corticoterapia, radio y quimioterapia. En el caso clínico analizado este diagnostico queda alejado ya que la evolución debería haber sido mucho peor ante la falta de tratamiento del mismo.
En este caso consideraremos a la tuberculosis localizada en sistema nervioso central. Sabemos que su presentación más frecuente es como meningitis o meningioma mucho menos frecuentemente a nivel intramedular, por lo general en el contexto de una meningitis diseminada. Se arriba a su diagnóstico por GenXpert en LCR o partir del examen histológico. Con respecto a los hallazgos imagenológicos las lesiones por tuberculoma suelen presentarse mayoritariamente en cráneo, con una relación 40:1 con respecto a médula. Allí suelen ser únicas mientras que en cráneo múltiples. Y tienen un refuerzo en anillo con refuerzo post contraste.
Puntualmente en el caso de nuestro paciente, se considero en su internación previa un posible diagnóstico de tuberculoma intramedular en contexto de una posible tuberculosis diseminada con compromiso pulmonar tipo miliar y en suprarrenales, surgiendo esta hipótesis a partir de imágenes tomográficas de tórax y abdomen. Desde ese momento se instauró tratamiento con antibacilares y corticoterapia que en el caso de los primeros nuestro paciente realizo hasta la fecha. Sin embargo, el cuadro recurre y las lesiones se evidencian más evolucionadas a nivel de la resonancia.
Por este motivo nos preguntamos: ¿El primer diagnostico es equivocado? ¿estamos frente al caso de una tuberculosis resistente? ¿Sera el caso de un IRIS?
Mencionaremos al Síndrome de reconstitución inmunológico inflamatorio. Este surge en los pacientes hiv como consecuencia de un incremento de CD4 y un descenso de carga viral en el contexto del inicio de su tratamiento antirretroviral, objetivándose un incremento en la aparición de enfermedades oportunistas de manera paradójica. El riesgo se incrementa cuando empiezan los TARV con CD4 menor a 50%, desde 2 semanas a 2 meses luego de su inicio. Las patologías mas frecuentes son las llevadas a cabo por micobacterias, en conjunto con infecciones virales y tumores como linfoma y sarcoma de Kaposi.
Por ultimo analizaremos a la histoplasmosis en sistema nervioso central, en este caso la traemos a colación a partir de un diagnostico ya conocido de histoplasmosis mucosa en la lengua de nuestro paciente. Esta localización, ya sea intracraneal o intramedular es sumamente infrecuente, representando entre un 5-10%, suele aparecer en contexto de una forma diseminada. Cuando hablamos de histoplasmosis diseminada, solemos encontrar un compromiso pulmonar, mucho cutáneo, suprarrenal, o ganglionar siendo menos frecuente el compromiso en sistema nervioso central. Para llegar al diagnostico, los cultivos micológicos son poco redituables, resultando la pcr la más fiable pero poco disponible en nuestro medio. A nivel de la resonancia, suelen ser lesiones hipointensas, con refuerzo en anillo y edema periférico. Debe tratarse con anfotericina al menos por 4 meses.
Creo que esta patología podría ser la más probable, ya teniendo un hallazgo de histoplasma en nuestro paciente y teniendo lesiones compatibles en tórax, suprarrenales y medula espinal.
En el seminario también se desarrolaron de manera breve los diagnósticos de chagas o sífilis en sistema nerviosos central, que fueron descartados, por serologías negativas y falta de descripción de estos cuadros a nivel intramedular.
Alcanzando las consideraciones finales, podríamos intentar dilucidar cual sería el diagnostico más acertado de nuestro paciente a partir de las diversas patologías mencionadas de manera previa.
Con respeto a toxoplasmosis, las serologías resultaron negativas, la resonancia de cráneo no demuestra las lesiones múltiples de mediano o gran tamaño esperables, si quizás es compatible las lesiones medulares que demuestra la resonancia de nuestro paciente. Mi pregunta es si alguien consideraría el inicio de un tratamiento empírico para esta misma.
Analizando al linfoma primario del sistema nervioso central, su sospecha diagnostica queda muy alejada ya que no se encontró al virus del Epstein Barr, ni la resonancia de cráneo ni la de médula eran compatibles con el mismo, las lesiones no desaparecieron más allá de la corticoterapia realizada por nuestro paciente y su pronóstico tendría que haber sido peor frene a la falta del tratamiento para el mismo.
La tuberculosis diseminada, presenta tomografía de tórax y abdomen compatible, una imagen craneal que puede plantear la presencia de un tuberculoma, pero la falta de respuesta a antibacilares aleja bastante su posibilidad diagnostica. De todas maneras, me planteo la posibilidad de una tuberculosis resistente o la posibilidad de falta de mejoría por la aparición de un IRIS. Me pregunto si alguien reinstauraría el tratamiento con antibacilares.
Por ultimo y no menos importante analizar a la histoplasmosis diseminada como opción diagnostica. Teniendo ya un diagnostico de histoplasmosis en lengua, con tomografía de tórax y abdomen compatible, como asi también lesiones intramedulares e intracraneales. Lo considero como uno de los diagnósticos más probables para este cuadro y creo oportuno el haber iniciado un tratamiento empírico para la misma.
Considero de gran importancia la repetición de una nueva resonancia de cráneo y médula, para observar la respuesta terapéutica de dichas lesiones. A su vez planteo la necesidad de una biopsia de dichas lesiones para alcanzar el diagnostico de certeza.
Bibliografía:
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- Diagnóstico diferencial de lesiones cerebrales con realce en anillo en tomografía computarizada y resonancia magnética. vicente de jesús aljure, edder armando pulido-arias2, jeffer alexander rodríguez-monroy, maría Natalia Rodríguez-Mateus, Jhon Alejandro Ramos-Hernández.
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- Micosis intramedular. informe de caso intramedullary micosis. case reportjorge eduardo ortega,1 ena isabel miller,1 ángel velásquez,1 claudia contreras,2heydy young argueta,3 y gilberto enrique Luna41Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional “Dr. Mario C. Rivas”, San Pedro Sula. Honduras.Carrera de Medicina, Pregrado, Universidad Católica de Honduras.
-Toxoplasmosis intramedular en una paciente con coinfección por VIH y tuberculosis. Giancarlo Pérez-Lazo, Raúl Castillo-Córdova y Julio Maquera-Afaray. Hospital Guillermo Almenara, Lima, Perú.Servicio de Medicina Interna-Infectología (GPL, RCC, JMA).
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