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Presentación del caso clínico:

Mujer de 48 años, con esclerodermia y alteración del sensorio.” a cargo de

Dra. Cavallo Francina

La discusión de este seminario corresponde al 05 de Mayo de 2021 a cargo de

Dra. Arnedillo Daiana

Coordina:

Prof. Dr. Sergio Lupo

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación |

Nos encontramos ante una paciente de 48 años, con antecedente de esclerosis sistémica, que presenta un cuadro clínico caracterizado por cefalea y deterioro del sensorio, acompañado de hipertensión arterial severa y falla renal aguda con requerimiento de vinculación a hemodiálisis. 

Como objetivos me propongo:


Esclerosis sistémica:

La esclerosis sistémica se caracteriza por disfunción vascular y alteraciones microvasculares que conducen a fenómenos de isquemia y fibrosis de diversos tejidos y órganos, entre los afectados con mayor frecuencia encontramos la piel y órganos internos como los pulmones, corazón, riñón y tubo digestivo. Su etiología es desconocida.

Para su diagnóstico tenemos los criterios de la ACR/EULAR del 2013 en donde el paciente debe obtener un valor de 9 o más para realizar diagnóstico. Nuestra paciente presenta positivo el criterio de la esclerodermia el cual ya define la presencia de la enfermedad (9 puntos), pero además presenta alteraciones en la piel de los dedos, capilaroscopia alterada, afectación pulmonar, fenómeno de Reynaud y anti centrómero positivo.

La paciente presentaba:

Dentro de los estudios complementarios de la paciente podemos hallar factores que se asocian a mal pronóstico como son la existencia de derrame pericárdico, una capacidad de difusión del monóxido de carbono menor a 40%, una capacidad vital forzada menor al 75% (nuestra paciente tenía 67%). Son factores que antes del cuadro clínico actual de la paciente ya nos informaban de la importante progresión de su esclerosis sistémica y el importante compromiso visceral que presentaba.

Ahora sí, volviendo al cuadro clínico actual contamos con una paciente que ingresa con cefalea, hipertensión arterial severa y depresión del sensorio. Propongo iniciar la discusión partiendo del dato de la hipertensión arterial severa. Las diferentes guías clasifican a la hipertensión arterial severa como aquel paciente que presenta valores de TA mayores o iguales a 180 de PAS y/o 110 de PAD. Recordemos que nuestra paciente presentaba a su ingreso una TA de 200/120 mmHg. A su vez, los pacientes con hipertensión arterial severa se pueden clasificar en función de la clínica en: Emergencias y urgencias hipertensivas. La diferencia ambas ya todos la conocen, consiste en que en la emergencia la hipertensión arterial se acompaña de daño agudo en órgano blanco, es una situación que pone en riesgo la vida del paciente y en la cual la hipertensión cumple un rol fundamental en la génesis del daño y su progresión por lo cual es fundamental un descenso de la TA. 

Teniendo en cuenta que nuestra paciente presentaba un cuadro que inicialmente se manifiesta con cefalea y posteriormente agregó depresión del sensorio acompañando a esta hipertensión arterial considero que estamos ante un caso de Encefalopatía secundaria a la hipertensión. 

Dentro de los distintos tipos de encefalopatía secundaria a hipertensión arterial nos encontramos con el síndrome de PRES.

Nuestra paciente en particular tiene en el laboratorio del ingreso falla renal aguda AKI III anúrica que no se conocía previamente, con una ecografía renovesical sin alteraciones patológicas. Por lo que considero probable la posibilidad de que la falla renal aguda de la paciente sea la causante de su hipertensión arterial severa y su emergencia hipertensiva.

Teniendo en cuenta el antecedente de la esclerodermia creo que es fundamental sospechar en ella la presencia de una crisis renal esclerodérmica (CRE). Ésta es la principal manifestación en el riñón de la esclerosis sistémica. Es una complicación grave pero poco frecuente, que afecta entre un 5 a 10% de los pacientes con ES. 

Factores de riesgo para el desarrollo de CRE:

  • Esclerosis sistémica difusa

  • Los primeros 4 años de la enfermedad

  • Presencia de antiARN polimerasa III

  • Anemia de aparición reciente

  • Afección cardíaca (derrame pericárdico, ICC)

  • Uso de ciclosporina, diuréticos o uso reciente de corticoides a dosis elevadas (> 15-20 mg/dia)

Como podemos ver, nuestra paciente presenta 4 de los 6 factores de riesgos comentados (forma difusa de la enfermedad, primeros 4 años de la misma, derrame pericárdico y uso de corticoides en dosis de 15/día).

El cuadro clínico puede acompañarse de cefalea, alteraciones visuales, encefalopatía, convulsiones, fiebre, malestar general, hipertensión arterial, edema de pulmón e ICC.

En el laboratorio pueden presentar falla renal, hiperreninemia, anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y trombocitopenia. En el examen de orina es común la presencia de proteinuria y hematuria con cilindros granulosos.

¿Cómo se realiza el diagnóstico? Ante la presencia de:

  • Hipertensión arterial de novo (PAS > o = 140 y/o PAD > o = 90) o un aumento de la presión basal de > o = a 30 y 20 mmHg respectivamente.

  • Más uno de los siguientes criterios:

  • Aumento de la creatinina > 50 % de su basal

  • Proteinuria en tira reactiva ++

  • Hematuria en tira reactiva ++ o al menos 10 hematíes / campo-

  • Trombocitopenia (<100.000 / mm3)

  • Hemólisis (esquistocitos)

  • Encefalopatía hipertensiva.

Considerando que nuestra paciente presentaba hipertensión arterial severa y además falla renal, proteinuria, hematuria y encefalopatía, considero que estamos frente a una paciente con una crisis renal esclerodérmica.

El tratamiento de esta complicación lo constituyen los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Mientras más precoz sea su utilización, mejor es el pronóstico a largo plazo. No hay diferencias entre los distintos IECA, se puede usar cualquiera. Si la presión arterial no desciende se pueden agregar otros antihipertensivos para lograr el descenso tensional. Debe ajustarse la dosis de los IECA a la más alta tolerable y continuarlos de forma indefinida, independientemente de que recupere o no la función renal.

Los niveles de creatinina al momento de iniciar la terapia con fármacos inhibidores de la enzima convertidora son determinantes en el resultado final. Si el valor de la creatininemia es > 4 mg/l la falla renal progresiva y la diálisis son la regla. Nuestra paciente tenía al ingreso una creatinina de 4.6 mg/dl.


La patogenia de la CRE no es totalmente conocida. Se cree que el proceso inicial es similar a lo que ocurre en el resto de los órganos, hay un daño endotelial que lleva a un engrosamiento de la íntima en las arterias del riñón. Esto favorece además la adherencia y agregación plaquetaria. Se produce el depósito de colágeno contribuyendo al estrechamiento de la luz vascular. Esta es la primera causa de disminución de la perfusión renal, particularmente a nivel de la corteza. Además, los episodios de vasoespasmo, que se han llamado “el fenómeno de raynaud a nivel renal”, ya demostrado en estudios previos podría contribuir al desarrollo de la CRE. El descenso en el flujo sanguíneo renal disminuye la perfusión del aparato yuxtaglomerular lo que causa hiperplasia del mismo y aumento de la liberación de renina. Los pacientes con una CRE tienen niveles de renina en plasma muy elevados. El SRAA cumple un rol fundamental en este síndrome. 

El desencadenamiento de una CRE puede ser resultado de situaciones en las cuales el flujo renal está comprometido, como disfunción cardiaca, arritmias, ICC, deshidratación, uso de cocaína. Los corticoides se han vinculado al desarrollo de CRE La patogenia exacta de esto es desconocida pero se cree que pueden alterar la función del endotelio e inibir la producción de mediadores vasodilatadores.

Síndrome de PRES (Síndrome de encefalopatía posterior reversible):

Descrito por primera vez en el año 1996, se caracteriza por cefalea, deterioro del sensorio, convulsiones y alteración de la visión. En la mayoría de los pacientes, este síndrome se suele asociar a ciertas condiciones: hipertensión arterial, preeclampsia, enfermedad renal e inmunosupresión ya sea producida por medicamentos o enfermedades autoinmunes. Nuestra paciente presenta un cuadro clínico compatible y además presenta 3 de las condiciones a las que más frecuentemente se asocia el cuadro (hipertensión, falla renal e inmunosupresores).

No se conoce con exactitud la fisiopatología del síndrome, una de las teorías más aceptadas es la teoría de la hipertensión y alteración de la autorregulación cerebral. Esta teoría considera que valores de presión arterial cerebral por encima de 150 mmHg provocan un fallo en la autorregulación vascular del SNC, alterando la barrera hematoencefálica, lo que provoca vasodilatación y aumento del flujo sanguíneo, y secundario a esto aparece edema vasogénico. 

En un estudio realizado por la entidad Mayo Clinic de Estados Unidos se analizaron 120 casos de Síndrome de PRES que se presentaron entre 1999 y 2009. Usualmente se creía que en este síndrome la resonancia debía mostrar regiones focales de edema, simétricas en ambos hemisferios y localizadas a nivel parietal y occipital, de allí su nombre. En el estudio previamente comentado, se pudo evidenciar que esto no siempre es así. Se demostró que las lesiones no siempre son bilaterales, ni simétricas y que no siempre estan localizadas en el territorio posterior. Orden de frecuencia de afectación: Lóbulos parietales y occipitales, Lóbulos frontales, Unión temporo occipital, Cerebelo, Ganglios de la base, Tallo cerebral. Se evidenció que puede presentarse además con hemorragia (hematoma intracerebral o sangrado subaracnoideo) en el 15% de los casos, y que las áreas focales de restricción en la difusión (que representan probablemente un infarto o lesión tisular con edema citotóxico) son poco comunes (11-26%) y tienen peor pronóstico. 

Con respecto al tratamiento es fundamental su diagnóstico precoz. La hipertensión arterial es un factor precipitante en la mayoría de los pacientes por lo que su descenso logra una mejoría fundamental en las manifestaciones clínicas. En casos de que exista una emergencia hipertensiva, inicialmente se deberá bajar la presión diastólica a cifras entre 100 y 105 mmHg en dos a seis horas, sin exceder 25% de la presión arterial media (PAM) en la primera hora. Para pacientes que presentan niveles menores de hipertensión, también se recomienda el descenso de la presión arterial, aunque no existen guías específicas.

Cuando el síndrome se relaciona con terapias inmunosupresoras, generalmente se recomienda la reducción o suspensión inmediata del fármaco, aunque en algunos casos los síntomas pueden mejorar aun con éste.

Si bien en la mayoría de los casos el pronóstico es bueno y las lesiones son reversibles en días o semanas después de tratar el factor predisponente y la hipertensión arterial, existen casos descritos de pacientes con desenlace fatal y otros con secuelas permanentes. Derribando aquí el mito de la reversibilidad absoluta. El edema cerebral, entre otras complicaciones, puede llevar a la muerte del paciente. El pronóstico es más desfavorable mientras mayor sea el volumen involucrado y si afecta el tallo cerebral.

Consideración final:

Estamos ante una paciente con un antecedente muy importante como la esclerosis sistémica que se presenta con una emergencia hipertensiva la cual considero que es secundaria a una crisis renal esclerodérmica en donde el tratamiento instaurado es correcto, se inicia enalapril y por persistencia de niveles elevados de presión arterial se recurre a otros antihipertensivos. Por su falla renal y evolución anúrica se realiza una oportuna vinculación a hemodiálisis. Por la clínica y las imágenes presentadas, considero que nuestra paciente presenta un Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible secundario a la hipertensión arterial severa, que evoluciona con un importantísimo edema cerebral y lleva al fallecimiento del paciente. Tanto el tratamiento con manitol como la craniectomía descompresiva fueron medidas que se tomaron intentando cambiar el desenlace final, pero ya con un pronóstico desfavorable. Con respecto a la posibilidad de realizar algún tratamiento inmunosupresor de urgencia no existe evidencia científica que demuestre un efecto beneficioso de esto en la evolución de la crisis renal esclerodérmica, en cambio, sí existen trabajos científicos que recomiendan suspender los tratamientos inmunosupresores en pacientes con síndrome de PRES, o reducir la dosis en aquellos en quienes no pueda suspenderse de golpe. De tal manera que considero que no hubiera sido útil haber realizado ningún tratamiento inmunosupresor de urgencia en nuestra paciente.

Bibliografía:

 

 

 

 

 

 

 


 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

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