Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Consulta por un cuadro de 20 días, caracterizado por astenia progresiva e ictericia.
Al interrogatorio dirigido refiere desde hace aproximadamente un año episodios aislados, e intermitentes, de vómitos alimenticios asociados a pirosis y distensión abdominal que mejoraba con dieta libre de gluten. Niega hiporexia, pérdida de peso, fiebre, y otros síntomas acompañantes.
Cabe destacar que por dicha sintomatología, consulta a instituciones privadas, en donde detectan valores de anemia los cuales trae a la consulta.

Antecedentes personales:
Antecedentes Traumáticos: no refiere.
Antecedentes Quirúrgicos: no refiere.
Antecedentes Transfusionales: no refiere.
Enfermedades del adulto:
Refiere intolerancia al gluten, anticuerpos negativos. Sin más datos.
Cursó infección leve por SARS-COV2 en Enero de 2022
Internaciones previas: niega
Antecedentes Alérgicos: no refiere.
Medicamentos: omeprazol.
Vacunación: no inmunizado para sars cov 2.
Otros antecedentes:
Refiere aplicación de testosterona a los 20 años, para aumento de masa muscular, el cual desencadenó acné severo, por el que realizó tratamiento (no sabe referir), niega volver a repetir aplicaciones.

Hábitos:

Antecedentes familiares:
Padre: Fallecido a los 47 años de Ca. Hepático (refiere infección por hepatitis C),
Madre: Fallecida a los 55 años de edad, Hipertensa, Artritis reumatoidea avanzada.
Hermana: Hipertensa, antecedente de preeclampsia durante los embarazos, obesa.
Hijos/as: niega.

Exámenes previos:

Perfil Tiroideo (Marzo 2023): TSH (electroluminiscencia): 1.32 uUI/ml(VN 0.27-4.2), T4: 8.06 ug/dl (VN 5.13-14.1), T3: 1.17 ng/ml (0.8-2).
Hemoglobina glicosilada (Marzo 2023): 4%
Colesterol total (Marzo 2023): 154mg/dl. Colesterol HDL: 62 mg/dl, TGC: 54mg/dl,
PSA total- Ag prostatico especifico total (Marzo 2023): 1.610 ng/dl (Valor de referencia: ND-4000ng/ml)
Orina completa (Marzo 2023): color limpido, aspecto amarillo ambar , densidad 1015, pH 6, proteinuria ND (g/l) , glucosuria ND , pigmentos biliares ND, urobilinas normal, hemoglobinuria ND , hematíes ND x campo de 400x, leucocitos escasos, piocitos ND, células epiteliales escasa cantidad , cilindros no se observan.
Ecografía abdominal y renal (Marzo 2023): HÍGADO:tamaño normal, parénquima homogéneo. Sin MOE. Canalículos y colédoco de calibre normal. VESÍCULA: volumen normal. Pared de espesor conservado. Alitiásica. PÁNCREAS: tamaño normal parénquima homogéneo. BAZO: tamaño normal. Parénquima homogéneo. RIÑÓN DERECHO: mide 114 mm situación habitual normal, tamaño normal, contornos regulares. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Presenta colección líquida anecoica de bordes netos avasculares que mide 21mm (quiste parapielico). RIÑÓN IZQUIERDO: mide 100 mm situación normal, tamaño normal. Contornos lobulados. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. VEJIGA: de paredes finas y lisas, contenido homogéneo, sin imágenes vegetantes ni de urolitiasis en interior. Volumen premiccional 41 ml. PRÓSTATA: de forma y contornos conservados. Parénquima homogéneo, sin lesiones. Volumen 22cc. Resto sin particularidades.

Examen físico:
Impresión general: buen estado general.
Signos vitales: TA 140/80 mmHg, FC 95 lpm, FR 15 rpm, T° 36ºC, SatO2 99% (0.21)
Piel: piel pálida, sin cicatrices. Se observan 3 lesiones sobreelevadas redondeadas, hiperpigmentadas, situadas en región temporoparietal derecho e izquierdo compatible con queratosis seborreicas una de las cuales presenta mayor tamaño e hipopigmentación en comparación a las anteriores . (ver anexo 1)
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas y escleras ictéricas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias completas, en buen estado. Lengua central sin lesiones.
Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, ni reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
Región Perineal y genital: testículos en bolsas sin lesiones. Escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreción por meato.

Exámenes Complementarios:

Serologías (dia 0): VIH, virus hepatitis C, virus hepatitis B, VDRL: no reactivas.
Frotis (dia 1): microhematocrito 29%, anisocitosis macrocitosis +++, microesferocitos, target cell, leucocitos 6100/mm3, neutrófilos 60%, linfocitos 40%, plaquetas 80000.
Perfil de hierro (dia 1): Fe sérico: 108 ug/dl , TIBC: 238 ug/dl, %Saturación de la transferrina: 45%, Ferritina 346 ng/ml, Haptoglobina 0.03.
Ácido fólico (dia 1): 6.35 ng/ml (VN: 5.39-20)
Vitamina B12 (dia 1): 686 pg/ml (VN: 211-911)
Frotis (dia 2): Microhematocrito 27%, microesferocitosis, macrocitosis. Glóbulos blancos 8500/mm3, mielocitos 2%, metamielocitos 0%, neutrofilos segmentados 54%, neutrófilos en cayado 6%, eosinofilos 4%, basofilos 0%, linfocitos 34%, plaquetas 507000 (Macroplaquetas)
Electrocardiograma (dia 1): ritmo sinusal, frecuencia cardiaca de 95 latidos por minuto, onda P positiva en todas las derivaciones menos en AVR, seguidas de QRS estrecho de 0.08 seg con eje eléctrico medio normal. Intervalo PR de 0.08 seg. Segmento ST isoeléctrico sin alteraciones. Onda T positiva en todas las derivaciones salvo en AVR.
Laboratorio inmunológico (dia 2)

Laboratorio específico inmunohematología (dia 2):
Grupo sanguíneo: A
Factor RH Antígeno D: Positivo.
Prueba de Coombs directa: positivo.
Test de anticuerpos irregulares: positivo.
Anti Ig G: positivo.
Anti Ig A: positivo.
Anti Ig M: negativo.
Anti C3c: negativo.
Anti C3d: negativo.
Especificidad de anticuerpos irregulares R Anti-e.

Serologías (dia 2): Citomegalovirus Ac. IgM: No reactivo. Virus Epstein Barr (VCA): negativo. Parvovirus B19 IgM: No reactivos.
Inmunoglobulinas (dia 3): Ig A: 256 (VN: 110- 195), IgM: 42 mg/dl (VN: 40-200)
Marcadores tumorales (dia 3):
Alfafetoproteína (AFP): 5.85 ng/ml (VN 0.7-7.1).
Antigeno prostatico especifico(PSA-ECLIA): 1.09 (VN: 0.03-4)
CA 19.9 (ECLIA): 8.89 U/ml (0.6-39)
Antigeno carcinoembrionario(CEA-ECLIA): 2.57 ng/ml (VN: 0.20-3.4)

Anticuerpos anti endomisio Ig A (EMA) (dia 3): pendiente.
Anticuerpos anti transglutaminasa tisular IgA (dia 3): pendiente
Tomografía de cráneo sin contraste (dia 2): No se observan colecciones hemáticas intra ni extraaxiales.No se evidencian alteraciones densitométricas del parénquima cerebral actuales. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se evidencian alteraciones densitométricas en cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. Se observan múltiples formaciones nodulares hiperdensas (300UH promedio), de pequeños milímetros, que localizan en el espesor del plano cutáneo y se distribuyen a lo largo del territorio frontal, con extensión a región geniana y orbitomalar bilateral (VER ANEXO 2). Las mismas deben correlacionarse con antecedentes e intervenciones previas del paciente. Quiste de retención mucosa en seno maxilar izquierdo. No se observan alteraciones en las estructuras óseas de la calota craneana.
Tomografía de cuello con contraste EV (dia 2): La porción visualizada de la fosa posterior es de características normales. El cavum es de características habituales. No se observan alteraciones a nivel de la oro o hipofaringe. La laringe y la porción visualizada de la tráquea presentan calibre y trayecto conservado, sin desplazamientos ni engrosamientos parietales. Las glándulas submaxilares son de características normales. Las parótidas no presentan alteraciones. La glándula tiroides es de morfología y tamaño conservado. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada. No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulocarotideos. No se identifican adenomegalias. Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservado. No se observan alteraciones a nivel de los grupos musculares. Rectificación de la lordosis cervical con tendencia a la inversión. Cambios espondiloartrosicos de cuerpos vertebrales.
Tomografía de tórax con contraste EV (dia 2): Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. No se observan alteraciones en el parénquima pulmonar. No se observa engrosamiento o derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica.
Tomografía de abdomen y pelvis con contraste EV(dia 2): El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Tener en cuenta que este método puede pasar por alto litiasis colesterínicas. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Riñón derecho presenta quiste parapielico a nivel de grupo caliciliar inferior que mide 24mm. A su vez, se evidencia una segunda formación quística que impresiona contener finos tabiques en su interior y localiza en región cortical inferior, alcanzando un diámetro de 24mm en plano axial, el cual correspondería a una categoría II según la clasificación de Bosniak para quistes renales (VER ANEXO 3). Ambos riñones concentran y eliminan normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. La vejiga evidencia paredes irregulares y ligeramente engrosadas, alcanzando un diámetro máximo de 6mm con contenido heterogéneo en su interior, a correlacionar con estudio dirigido. Se visualiza a la próstata aumentada de tamaño, de aspecto heterogéneo que impronta sobre el piso vesical (VER ANEXO 4). No se observa líquido libre ni neumoperitoneo Se evidencian múltiples formaciones cálcicas en topografía de piso pelviano, de mayor cantidad a derecha, que podrían corresponder a flebolitos. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. No se identifican lesiones líticas o blásticas en las estructuras óseas evaluadas.

Evolución:
A su ingreso, se realizó diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune, se inicia estudio para búsqueda de etiología de dicha entidad. Permaneció hemodinámicamente estable, con buen estado general. Fue evaluado por el servicio de Hematología, tras lo cual se inició corticoterapia, con buena respuesta a la misma y estabilidad de parámetros de hemólisis.

Pendientes:
Anticuerpos para estudio de celiaquía.
Videoendoscopia alta ambulatoria.

Imágenes del caso