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Presentación del caso clínico:

Mujer de 42 años con esclerosis sistémica e insuficiencia cardiaca.” a cargo de

Dra. . Lisandro Navas

La discusión de este seminario corresponde al 27 de Agosto de 2015 a cargo de

Dra. Gisela Colombo

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación | Evolución |

Discutiré el caso de una mujer de 42 años con esclerosis sistémica progresiva, con afectación pulmonar y miocardiopatía dilatada que ingresa por cuadro de tos, ortopnea que se interpreta como insuficiencia cardiaca descompensada, progresión de intersticiopatía e infección respiratoria. Se evidencia durante la internación empeoramiento sintomático, disfunción sistólica severa e hipotiroidismo severo. Se realiza tratamiento con diuréticos y ampicilina/sulbactam con mejoría del cuadro inicial.

Como objetivos me propongo: caracterizar la esclerodermia y sus complicaciones, establecer compromiso pulmonar y posibles tratamientos, esclarecer el compromiso cardíaco de la esclerodermia, rol del hipotiroidismo en la cardiopatía, analizar las causas de la miocardiopatía dilatada en esta paciente, considerar metodología diagnóstica y posibles tratamientos de su cardiopatía y establecer medidas de tratamiento y seguimiento.

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo asociada a autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis. La prevalencia de 4 a 253 casos por millón de personas. Puede presentarse con la forma difusa o limitada. Como primer síntoma, se evidencia el fenómeno de Raynaud . La forma difusa puede presentar afectación multi-orgánica.

Los autoanticuerpos que se producen en la esclerodermia están dirigidos contra componentes esenciales en la regulación y control de las funciones celulares, proteínas del centrosoma y el nucléolo. Las células mononucleares de los infiltrados que se desarrollan tempranamente tempranos producen factor de crecimiento transformante ß (TGF ß) y éste estimula al fibroblasto a través de sus receptores específicos a aumentar la traducción de señales y la transcripción de fibras colágenas y sustancia amorfa a través del factor de activación nuclear. En etapa fibrótica aumenta el factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF). Los fibroblastos son también estimulados por baja tensión de oxígeno y por radicales libres generados en el fenómeno vasomotor. Se liberan Interleuquinas (IL) 4, IL 6, IL 10, endotelina I y relaxina, que promueven la proliferación del fibroblasto. Como resultado, en la piel se produce un depósito dérmico de colágeno tipo I y II. A nivel pulmonar fibrosis difusa insterticial alveolar y peribronquial y a nivel vascular engrosamiento de la íntima con hipertrofia de la muscular provocando intersticiopartía e hipertensión pulmonar. A nivel cardíaco presenta fibrosis extensa en ambos ventrículos, necrosis miocárdica secundaria a Raynaud cardiaco, puede presentar además pericarditis fibrinosa y todo esto predispone a presentar miocardiopatía restrictiva o dilatada.

La enfermedad pulmonar intersticial es la causa de morbilidad y mortalidad en aproximadamente el 40 % de estos pacientes. La enfermedad pulmonar intersticial, que es más común con la enfermedad cutánea difusa, puede ser precedida por alveolitis que conduce a la fibrosis del parénquima con la destrucción de la arquitectura y el deterioro de intercambio de gases del pulmón. Para detectar el daño pulmonar deben realizarse como método más sensible la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), así como también espirometría y tomografía computada (TC) de tórax. Las pruebas de función pulmonar revelan patrón restrictivo en esta entidad. A nivel tomográfico se evidencia en etapas tempranas opacificación en vidrio esmerilado en las zonas pulmonares inferiores que sugieren alveolitis activa. El patrón en panal de abeja, bronquiectasias y fibrosis subpleural generalmente ocurren más tarde en el curso de la enfermedad. Ensayo multicéntrico, controlado con placebo versus ciclofosfamida oral establecen pequeñas pero estadísticamente significativas mejoras en la función pulmonar y los síntomas con ciclofosfamida administrada en el transcurso de un año. Este análisis mostró una diferencia ajustada de 2,53 % en la capacidad vital forzada favoreciendo el uso de ciclofosfamida.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad caracterizada por un incremento de la presión pulmonar por encima de 25 mmHg en reposo. Puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que, de acuerdo con la clasificación actual, se agrupan en 5 clases o categorías: I, arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca izquierda; III, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; IV, secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. La herramienta fundamental para la detección de la hipertensión pulmonar es la ecocardiografía transtorácica, permite estimar la presión sistólica arterial pulmonar a partir de la velocidad de regurgitación de la tricúspide y proporciona información sobre posibles causas, así como de sus consecuencias sobre la morfología y función del ventrículo derecho. Se considera que puede haber hipertensión pulmonar cuando la velocidad de regurgitación tricuspídea es mayor de 2,8 ms–1, valor que equivale, aproximadamente, a una presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) superior a 36 mmHg. La evaluación diagnóstica se completa con el estudio hemodinámico pulmonar mediante cateterismo cardíaco derecho. En el caso de nuestra paciente vemos que por presentar esclerodermia y PSAP de 38 mmHg presenta indicación de realizar cateterismo derecho.

El compromiso cardíaco en la escerodermia comprende la miocardiopatía, los defectos de conducción, las arritmias y la enfermedad pericárdica. La crisis renal esclerodérmica y la enfermedad pulmonar pueden provocar disfunción cardíaca. Dicho compromiso puede estudiarse con resonancia magnética cardíaca que muestra la presencia de fibrosis y tomografía por emisión de positrones (PET) que evidencia alteraciones de perfusión secundaria a trastornos perfusionales cardíacos ya explicados en esta patología. En nuestra paciente se observa en la resonancia magnética cardíaca un cuadro de afectación global sin signos de fibrosis.

El hipotiroidismo se define como el déficit de secreción de hormona tiroidea. Puede ser primario o secundario. La causa mas común es tiroiditis de Hashimoto. Con respecto a la afectación cardiaca puede producir bradicardia, hipertensión arterial leve, pequeña presión de pulso, y una actividad precordial atenuada, aumento de creatin-fosfo-kinasa (CPK) y colesterol, derrame pericárdico, mixedema, dilatación de cavidades, elongación del miocito secundaria a una adición de series de sarcómeros, produciendo el llamado "corazón mixedematoso“, todos estos cambios culminan en miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca.

Como último tema a tratar nuestra paciente presenta miocardiopatía dilatada, que se define como la combinación de dilatación y de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos. En este caso vemos como su etiología podría ser multifactorial ya que presenta esclerodermia e hipotiroidismo que son causantes claros de esta entidad, por otro lado presenta sospecha de hipertensión pulmonar que podría estar participando en la producción de esta cardiopatía.

Para resumir es una mujer de 42 años con esclerosis sistémicas progresiva, con afectación pulmonar y miocardiopatía dilatada que ingresa por cuadro de tos, ortopnea que se interpreta como insuficiencia cardiaca descompensada, progresión de intersticiopatía e infección respiratoria. Se evidencia durante la internación progresión de instersticiopatía, disfunción sistólica severa e hipotiroidismo severo. En primera instancia haría la reposición hormonal con levotiroxina, posteriormente cuando la paciente se encuentre eutiroidea realizaría un cateterismo cardiaco derecho para evaluar la presencia de hipertensión pulmonar. Por otra parte recomiendo realizar posteriormente, cuando la función cardiaca se encuentre estable, tratamiento de enfermedad pulmonar intersticial con ciclofosfamida.

Bibliografía

•  “Consenso sobre Esclerodermia” Mercedes L. Hassan, Bernardo Nudenberg 2006 Sociedad Argentina de Dermatología.

•  Medicina Interna. Año 2004. Madrid, España. Farreras,V; Rozman,C; Cardellach, F . 15° edición. Ed Elsevier.

•  “Esclerosis Sistémica / Esclerodermia: una enfermedad multisistémica tratable” MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD, Northwestern University, Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois Am Fam Physician.  2008 Oct 15;78(8):961-968

•  “Compromiso pulmonar en esclerosis sistémica” Silvia Quadrelli, Lorena Ciallella Antonio C. Catalán Pellet, Luciana Molinari, Alejandro Salvado, Carolina Auad, Juan Carlos Spina. Medicina (B. Aires) v.67 n.5 Buenos Aires sep./oct. 2007

•  “Therapeutic options for systemic sclerosis related interstitial lung diseases” Luc Mouthon”, Alice Bérezné, Loïc Guillevin, Dominique Valeyre.

•  “Insuficiencia cardíaca y tiroides , Daño miocárdico en el hipotiroidismo” Cecilia Perel, Mónica Echin Insuf. card. vol.1 no.1 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ene./mar. 2006

•  “Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension” The Task Force for the Diagnosis and Treatment of PulmonaryHypertension of the European Society of Cardiology (ESC) andthe European Respiratory Society (ERS), endorsed by theInternational Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Nazzareno Galie; Marius M. Hoeper. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.

•  “Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar” Documento de consenso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y CirugíaTorácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC) Joan A. Barberàa, Pilar Escribanob, Pilar Moralesc, Miguel Á. Gómez.

•  “Miocardiopatía dilatada: avances recientes y tratamiento actual” Harry Acquatellaa. Rev Esp Cardiol. 2000;53(Supl. 1):19-27 - Vol. 53 Núm.Supl.

•  Can we predict the severity of pulmonary hypertension in patients with Eugenia Acosta. Reumatol Clin.2012;8:259-62 - Vol. 8 Núm.5

•  “Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study” Eric Hachulla , Patrick Carpentier, Virginie Gressin , Elisabeth Diot . Oxford Journals Medicine & Health Rheumatology Volume 48, Issue 3 Pp. 304-308.

•  “Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar” Nazzareno Galièa, Adam Torbickia, Robyn Barsta, Philippe Dartevellea, Sheila Haworth. Rev Esp Cardiol. 2005;58:523-66. - Vol. 58 Núm.0

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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