Documento sin título

Presentación del caso clínico:

Mujer de 48 años con vasculitis y foco neurológico” a cargo de

Dra. Florencia Martinez

La discusión de este seminario corresponde al 28 de Abril de 2016 a cargo de

Dr. Walter Sacchi

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación |

En esta oportunidad voy a discutir el caso de una paciente de 48 años con vasculitis y foco neurológico. La misma tiene como antecedentes de jerarquía vasculitis leucocitoclástica cutánea y glomerulopatía mesangial que ingresa a nuestro servicio por un cuadro de 3 días de evolución, de comienzo insidioso, caracterizado por debilidad en miembro superior e inferior izquierdo, que un día previo a la consulta, presenta exacerbación de dicho cuadro con paresia braquio-crural izquierda y parestesia a nivel facio-braquio-crural homolateral asociado a cefalea de localización frontal de intensidad 7/10 de tipo continua y sin irradiación. De 12 horas de evolución refiere alteración en la emisión de la palabra.

Al examen físico como hallazgos positivos de relevancia presenta paresia facio-braquio-crural izquierda 4/5 e hipoestesia facio-braquio-crural homolateral.

Como objetivo de mi discusión me planteo:

•  Analizar causas del cuadro neurológico.

•  Analizar los diagnósticos diferenciales de vasculitis.

•  Analizar el rol de los métodos diagnostico por imágenes en vasculitis.

Dentro de las etiologías que pueden causar focos neurológicos tenemos las causas infecciosas como las meningoencefalitis. En nuestra paciente no evindenciamos un cuadro clínico clásico y se descarta la patología recientemente mencionada con un liquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de los parámetros normales. También se desestiman, con la realización de una angiotomografía de cráneo, lesiones ocupantes de espacio y ataque cerebrovascular (ACV) hemorrágico.

Dentro de las causas de foco neurológico también se encuentran los ACV isquémicos que representan el 80 % de los ACV, los cuales pueden ser:

•  Aterotrombóticos (grandes vasos) 45%.

•  Cardioembólicos 20%, la mayor parte de las embolias se originan en el corazón y una proporción menor pueden originarse por trombos alojados en la pared de grandes arterias.

•  Ateroscleróticos (pequeños vasos) constituyen los infartos lacunares subcorticales.

•  Etiología desconocida.

•  Otras causas, entre ellas las vasculitis cuyo mecanismo puede ser por infiltración leucocitaria y necrosis de la pared, obstrucción de la luz por material necrótico y acumulos celulares y dilatación y ruptura de la pared vascular.

Varios estudios sugieren que la inflamación crónica se asocia con mayor riesgo de enfermedades ateroescleróticas como la enfermedad coronaria y ataque cerebro-vascular (ACV) además de síndrome metabólico y diabetes mellitus tipo 2. Dentro de estas enfermedades con inflamación crónica se encuentran las vasculitis sistémicas como la que padece la paciente en discusión. Por lo que es fácil suponer que la causa de su foco neurológico este originado por un ACV isquémico aterotrombótico, aunque en la fase angiográfica de la tomografía de cráneo no se visualizan defectos de relleno vascular. Quedando pendientes al día de la fecha la realización de la ecografía doppler de vasos de cuello que nos podría brindar mayor información sobre el estado de la vasculatura extracraneal y el resultado del perfil lipídico.

Con respecto a los ACV isquémicos cardioembólicos podríamos descartarlos ya que la paciente presenta dentro de los estudios iníciales una radiografía de tórax en donde el índice cardiotorácico se encuentra conservado y presenta un electrocardiograma (ECG) el cual se encuentra en ritmo sinusal. De todos modos queda pendiente la realización de un ecocardiograma que nos brindara datos de jerarquçia como: la presencia o no de coágulos intracavitarios y tamaños de las cavidades cardiacas.

Como mencione anteriormente la paciente presenta el antecedente de vasculitis leucocitoclástica cutánea la cual fue diagnosticada en contexto de estudio por cuadro de diarrea sanguinolenta y lesiones cutáneas palpables en miembros inferiores y en donde se realiza una biopsia cutánea que presenta depósitos inmunofluorescentes granulares localizados en paredes de capilares de la dermis superficial, correspondientes a C3 y fibrinógeno, de intensidad moderada. Sin depósito de Ig. A, Ig. G e Ig. M.

Las vasculitis leucocitoclástica cutánea en el consenso de Chapel Hill se definió como aquella vasculitis con afectación cutánea, sin glomerulonefritis ni otra afectación sistémica. Ésta se caracteriza por el hallazgo histológico de infiltración en las vénulas postcapilares por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos junto a la presencia de leucocitoclasia (fragmentación de neutrófilos). De la misma manera este patrón se puede encontrar en otras vasculitis que afectan a pequeños vasos y dentro de ellas tenemos:

•  Purpura de Schönlein-Henoch: Es una vasculitis sistémica que compromete los pequeños vasos y se caracteriza por manifestaciones cutáneas, digestivas y afección renal. Se presenta más frecuentemente en niños y es poco frecuente en adultos, teniendo en estos últimos mayor severidad.

El hallazgo característico es el de una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de inmunocomplejos que contienen Ig A. Se puede manifestar con purpuras, artritis, dolor abdominal, afectación renal, sangrado gastrointestinal y con menor frecuencia afectación de sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP).

Para su diagnostico los criterios son:

•  Purpura palpable más uno de los siguientes:

•  Dolor abdominal agudo.

•  Cualquier biopsia que evidencie predominio de depósito de Ig A en la inmunofluorescencia directa.

•  Artritis aguda o artralgias.

•  Hematuria y/o proteinuria.

En nuestro caso el diagnostico de vasculitis leucocitoclástica se realiza en contexto de diarrea sanguinolenta y lesiones cutáneas palpables en miembros inferiores y presenta también una biopsia renal en contexto de proteinuria en donde se observa una glomerulopatia mesangial, también presenta como mencione anteriormente una biopsia de piel en donde no se evidencia depósitos de IgA. pero en un bajo porcentaje de Purpuras de Schönlein-Henoch puede no presentar dicho depósito, por lo que no se podría descartar ésta entidad en nuestra paciente.

•  Crioglobulinemia: Es una enfermedad en la que se producen inmunocomplejos monoclonales (Tipo I) y/o policlonales (Tipo II y III) que precipitan con el frio (menos de 37 °C). Se observa marcada relación de esta afección con otras etiologías por ejemplo: crioglobulinaemias mixtas (Tipo II y III) con la infección por el Virus Hepatitis C y en las crioglobulinemias tipo I con hemopatías malignas. Estas crioglobulinas al precipitar se depositan en las paredes de los pequeños vasos (vénulas, capilares y arteriolas). Las manifestaciones clínicas son púrpura palpable, úlceras cutáneas, gangrena, lívedo reticularis, fenómeno de Reynaud, artralgias, neuropatías periféricas, afectación SNC y glomerulonefritis. Los hallazgos de laboratorios son crioglobulinas positivas, factor reumatoide (FR) positivo, serología para virus hepatitis C (VHC) o B (VHB) positiva.

Criterios diagnósticos para crioglobulinemia mixta:

•  Criterios mayores : Crioglobulinas mixta, bajo C4, vasculitis leucocitoclástica, púrpura.

•  Criterios menores : Factor reumatoide positivo, VHC positivo, VHB positivo, infiltrados de clones de linfocitos B (hígado y/o medula ósea), hepatitis crónica, glomerulonofritis membranoproliferativa (GNMP), neuropatía periférica, úlceras cutáneas.

La paciente en discusión no reúne los criterios para el diagnóstico de ésta vasculitis.

•  Poliangeítis Microscópica: Es una vasculitis necrotizante con escaso o sin depósito inmunes presentando afectación de pequeños vasos, capilares, vénulas y arteriolas. También puede generar arteritis necrotizante de vasos de mediano tamaño. La glomerulonefritis necrotizante es muy común y la capilaritis pulmonar ocurre con frecuencia. Es una vasculitis asociada a ANCA-P (MPO) en el 70% de los casos. Sus manifestaciones clínicas son glomerulonefritis necrotizante segmentaria con formación de semilunas rápidamente progresiva, pérdida de peso, compromiso cutáneo, mononeuritis múltiple, fiebre, artralgias, manifestaciones vasculares, mialgias, compromiso gastrointestinal, pulmonar y SNC. Histológicamente se observa una vasculitis necrotizante con ausencia de granulomas, y en la inmunofluorecencia hay ausencia o escasez de depósitos inmunes.

•  Poliangeítis granulomatosa (Granulomatosis de Wegener): Es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por el complejo clínico patológico de vasculitis necrotizante granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos de gran variabilidad. Asociado a ANCA C (PR3) en el 80-90%.

Tiene dos fases: 1° Granulomatosa, limitada con compromiso del tracto respiratorio.

2° Consecuencia de la evolución inicial sin diagnóstico donde el compromiso vasculítico generalizado afecta los riñones originando glomerulonefritis necrotizante con semilunas o afectación pulmonar con hemorragia alveolar.

Criterios diagnósticos de poliangeítis granulomatosa:

•  Inflamación nasal u oral: úlceras orales.

•  Alteraciones en la radiografía de tórax: nódulos, cavitación, infiltrados no migratorios, ni fugaces.

•  Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria (de 5 hematíes por campo) o cilindros hemáticos.

•  Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia.

La presencia de 2 o más criterios sugiere el diagnóstico de poliangeitis granulomatosa.

•  Granulomatosis y angeítis alérgica (Síndrome de Churg-Strauss): Es una vasculitis necrotizante sistémica que se caracteriza por el compromiso de las vías aéreas superiores, asma y eosinofilia significativa. Presenta tres fases: 1° prodrómica o alérgica que se presenta en la segunda o tercera década de vida se caracteriza por síntomas asmáticos, rinitis o sinusitis. 2° aparece la eosinofilia periférica y las manifestaciones debido a la infiltración tisular como gastritis o afectación pulmonar. 3° fase vasculitica necrotizante cutánea, renal y/o neurológica. Se asocia de ANCA-P (MPO) en el 50% de los casos.

Criterios diagnósticos de granulomatosis y angeítis alérgica:

•  Historia de asma.

•  Eosinofilia > al 10%.

•  Neuropatía, mononeuropatía, polineuropatía.

•  Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios.

•  Sinusitis aguda o crónica.

•  Eosinófilo extravasculares o vasculitis eosinofílica en biopsia.

Para su diagnóstico se necesitan 4 de los 6 criterios.

En nuestro caso no es posible determinar con claridad alguno de los diagnósticos antes mencionados; ésto suele suceder con frecuencia por lo que es importante el seguimiento evolutivo de estos pacientes en el cual podrían ir surgiendo nuevos datos que nos permitirían poder caracterizarlo dentro de algunas de estas vasculitis.

Métodos de diagnóstico por imágenes :

Resonancia magnética nuclear (RMI)

•  Es la mejor técnica de examen inicial en el estudio del compromiso del SNC por vasculitis.

•  Las secuencias de difusión y mapas de coeficiente de difusión aparente (ADC) permite diferenciar las distintas fases de los infartos siendo particularmente útiles en el evento agudo.

•  La restricción a la difusión libre (transmembrana) de las moléculas de agua en la zona de lesión isquémica, determina una señal alta (hiperintensa) en difusión y baja (hipointensa) en ADC. En estadio subagudo y crónico este patrón desaparece.

•  El empleo de secuencias FOV (field of view) cortes finos y pequeños ponderada en T1 pre y postcontraste, permite determinar engrosamiento y refuerzo en las paredes de arterias de hasta 2 mm de calibre, secundario a compromiso inflamatorio mural.

•  Los estudios de RMI suelen demostrar lesiones multifocales de sustancia blanca y gris debidas a isquemia, infarto o ambas. Se considera que estas lesiones evidencian vasculitis si se presentan en varios territorios vasculares, una vez descartado un origen embólico, y en casos de ictus isquémico en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular. En el estudio de la isquemia cerebral, la difusión permite diferenciar las distintas fases de los infartos y diferenciar entre el edema vasogénico y el edema citotóxico. Los estudios dinámicos poscontraste de perfusión son capaces de detectar áreas hipoperfundidas no infartadas, lo que aumenta la sensibilidad de la RMI.

En los estudios previos que presenta la paciente se encuentra una tomografía de abdomen y pelvis con contraste donde se evidencia una imagen mal definida de bordes disfumados que engloba a la aorta abdominal infrarrenal en su segmento distal, comprometiendo así mismo la bifurcación aortoilíaca. Dicha imagen presenta refuerzo tras la administración de contraste, siendo difícil poder caracterizar si se trata de tejido fibroso perivascular o un proceso inflamatorio que afecta la pared de dicha arteria. Para el estudio de grandes vasos también el método de elección es la RMI que ofrece mayor resolución. En el caso de la inflamación de la pared vascular se detecta una captación anómala en secuencias obtenidas tras administrar gadolinio tanto en T1 como en secuencias de realce tardío. Esta es la técnica de elección para estudiar la Aorta.

El PET-TAC está adquiriendo cada vez más importancia como técnica diagnóstica, por ser no invasiva con una sensibilidad superior a la angio-RMI. Permite detectar más regiones afectadas que la RMI y de una manera más precoz. La principal indicación del PET-TAC, en este momento, en el diagnóstico inicial de la arteritis de grandes vasos sería la confirmación de afección inflamatoria vascular cuando la presentación clínica o los hallazgos de otras técnicas de imagen ofrezcan información inespecífica.

Para resumir nos encontramos ante una paciente de 48 años con antecedente de vasculitis leucocitoclástica y nefropatía mesangial que ingresa por un cuadro de foco neurológico y que por la alta sospecha de tratarse de una vasculitis con afectación del sistema nervioso central, previo a descartar otras causas de foco neurológico se instaura inmediatamente un pulso de corticoides por tres días y posteriormente continua con dosis inmunosupresoras de prednisona asociado con aspirina y simvastatina, con mejoría parcial de la sintomatología quedando pendiente la realización de la RMI de cráneo que nos podría brindar mayor información como mencione previamente.

Sugiero mientras se espera el turno de dicho estudio la realización de TAC de cráneo sin contraste que de evidenciarse 72 hs posteriores al inicio del cuadro una única imagen hipodensa estaríamos frente a un ACV isquémico no evidenciado en las primeras horas. Esto es de gran importancia debido a que el tratamiento a implementar es diferente en caso de tratarse de una vasculitis con afectación del SNC, en donde el tratamiento a seguir es la inmunosupresión con ciclofosfamida.

Con respecto a la imagen que se observa en la TAC de abdomen y pelvis, sugiero realizar una RMI de abdomen y pelvis para poder caracterizar mejor dicho hallazgo a nivel de aorta abdominal y ambas iliacas primitivas.  

Bibliografía

•  Actualización del uso de radiotrazadores PET en patología inflamatoria. Revista Española de Medicina Nuclear e Imagen Molecular, Volume 32, Issue 6, Pages 378-386. I. Martínez-Rodríguez, J.M. Carril.

•  Avances en el diagnóstico de las vasculitis de vasos de gran calibre: identificación de biomarcadores y estudios de imagen. Reumatología Clínica, Volume 7, Issue null, Pages 22-27. Ignacio Villa, Mario Agudo Bilbao, Víctor M. Martínez-Taboada.

•  Diagnóstico precoz de las vasculitis de grandes vasos. Utilidad de la tomografía por emisión de positrones con la tomografía axial computarizada. Reumatología Clínica, Volume 9, Issue 1, Pages 65-68. María del Carmen Pacheco Castellanos, Mauricio Mínguez Vega, Antonio Martínez Caballero, María Pilar Bernabeu Gonzálvez.

•  Crioglobulinemia con acronecrosis no asociada a infección por hepatitis C: reporte de un caso Reumatología Clínica, Volume 8, Issue 2, Pages 84-86. Marco A. Ramírez Huaranga, Claudia C. Ramos Rodríguez, David Bellido Pastrana.

•  IntraMed - Artículos - Enfermedades inflamatorias y riesgo de diabetes, enfermedad coronaria y ACV. (2016). Intramed.net. Retrieved 18 July 2016, from http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=85212

•  Etiología de infarto cerebral en adultos jóvenes de una serie de pacientes del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas en el periodo 2010 al 2013. Iván Enciso Matos ; Lino Pinto-Casaverde ; Pilar Calle-La Rosa ; Luis Torres-Ramírez ; Revista de Neuro-Psiquiatría 2016, 79 (1).

•  Actualización. Poliarteritis Nudosa; JANO 18-24 NOVIEMBRE 2005. N.º 1.586; P. Brito-Zerón y M. Ramos-Casals.

•  Púrpura de Schõnlein- Henoch en adultos / Henoch-Schõnlein purpura in adults. Valdivia Montero, Denise Carolina; Vaglio Giors, Gisela; Guzzi Maqueda, Mariana; Baztan Piñero, Carolina; Torre, Ana Clara; Volonteri, Victoria; Galimberti, Ricardo. xDermatol. argent; 18(1): 52-58, ene.-feb. 2012. tab, ilus. Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-724296.

•  IF-108 - RIESGO CARDIOVASCULAR Y VASCULITIS ANCA POSITIVAS: FACTORES DE RIESGO Y EVENTOS CARDIOVASCULARES. Rev Clin Esp. 2015;215 (Espec Congr):1217. C. Busca Arenzana, M. Palacio Nebreda, C. Soto Abánades, V. Márquez Fernández1, C. Mejía Chew, A. Robles Marhuenda, F. Arnalich Fernández, J. Ríos Blanco.

•  Ruta y retos diagnósticos en vasculitis primarias. Reumatología Clínica, Volume 7, Issue null, Page 1. Beatriz Zazueta Montiel, Luis Felipe Flores Suárez.

•  Técnicas de imagen en la evaluación de las manifestaciones sistemáticas de las vasculitis. Reumatol Clin. 2009;5(4):178–182. Antonio Luna Alcala,, Inmaculada Rodríguez Jiménez y Enrique Ramón Botella.

•  Trastornos cardiovasculares y enfermedad reumática. Revista Española de Cardiología, Volume 64, Issue 9, Pages 809-817. Alexandra Villa-Forte, Brian F. Mandell.

•  Vasculitis aórtica en un paciente con lupus eritematoso sistémico. Reumatología Clínica, Volume 12, Issue 3, Pages 169-172. José Pérez Ruiz, Tarek Carlos Salman-Monte, Ana Pros-Simón, Antoni Mestre-Fusco, Jordi Carbonell i Abellò.

•  Vasculitis cutánea de vasos pequeños. Revisión clínica en 32 casos. Rev Méd Chile 2004; 132: 165-170.Donaldo López de Maturana L, Patricio Amaro B, Laura Segovia G, Claudia Balestrini D.

•  Battagliotti, Berbotto, Kilstein, Pons, & Estel,. (2013). Vasculitis Sistémicas . Ciudad Autónoma de Buenos Aires: Corpus Editorial.

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
Todos los derechos reservados
Sitio web desarrollado por Ideas Med | Tabone Juan Pablo