Discusión del caso clínico. | Presentación |
Como objetivos para esta discusión me propongo:
- Analizar si realmente estamos frente a una paciente con alteraciones de la inmunidad.
- Analizar las principales causas de compromiso pulmonar y lesiones cutáneas en nuestra paciente.
- Plantear qué exámenes complementarios realizaría.
- Realizar algunas consideraciones finales.
Como dato guía para la discusión de este seminario me voy a centrar en el compromiso pulmonar y las lesiones cutáneas de la paciente.
Para comenzar me parece oportuno hacer mención a dos antecedentes de jerarquía:
Por un lado es una paciente que tiene el diagnóstico de cirrosis biliar primaria; la cual es una patología hepática colestásica crónica, progresiva que produce inflamación, destrucción y fibrosis de los conductos biliares intrahepáticos. Afecta principalmente a mujeres de 30 a 65 años con una incidencia de < 50 casos cada 100.000 habitantes, y si bien mayoritariamente afecta el hígado existe evidencia de que otros órganos pueden verse involucrados. El tratamiento específico es el ácido ursodesoxicólico. Si bien no es una enfermedad que se trata con corticoides y otros inmunosupresores se considera una patología autoinmune. Por otra parte estamos frente a una paciente esplenectomizada. Recordando que dicho órgano si bien cumple una función hematopoyética principalmente en la vida intrauterina y en los primeros años de vida, posteriormente su función es principalmente inmunológica; se encarga del procesamiento de la información antigénica y regular el tráfico linfocitario, tiene funciones relacionada con la opsonización, fagocitosis y eliminación de inmunocomplejos, el desarrollo de memoria celular, maduración de linfocitos T y control de inmunidad y principalmente captar organismos virulentos.
Por todo lo expresado previamente, considero a nuestra paciente como inmunodeprimida.
Ahora bien, ya entrando de lleno en las patologías que producen afectación pulmonar inicialmente me voy a dirigir a las causas infecciosas, entre ellas:
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Neumonía adquirida en la comunidad: es una patología inflamatoria aguda del parénquima pulmonar, siendo la sexta causa de morbimortalidad en nuestro medio. Clínicamente se manifiesta con la sintomatología que presentó nuestra paciente al ingreso (fiebre, disnea, tos, expectoración, dolor torácico). Dentro de los principales agentes etiológicos las causas virales y bacterianas son las que prevalecen. Pueden ser producidas por gérmenes capsulados, siendo el Streptococcus pneumoniae el agente más frecuente seguido por el Haemophilus influenzae, microorganismos atípicos (Chlamydia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae) y menos frecuentemente bacilos gram negativos como Pseudomona aeruginosa y Klebsiella pneumoniae. El diagnóstico se realiza por la sospecha clínica y hallazgos radiológicos, asociados al aislamiento del germen en cultivo de esputo; en el caso de sospecha de Streptococcus pneumoniae se puede realizar antígeno urinario que presenta alta sensibilidad y especificidad o dosaje de IgM para gérmenes atípicos.
Nuestra paciente presentó clínica compatible con esta patología y cosiderando que la incidencia aumenta hasta cien veces en pacientes esplenectomizados, voy a considerarla como probable a pesar de no presentar un patrón radiológico ni tomográfico compatible.
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Otra causa de neumonía en nuestro medio es la tuberculosis pulmonar: enfermedad causada por el Mycobacterium tuberculosis que se manifiesta con síntomas respiratorios al igual que nuestra paciente pero con otros síntomas asociados como sudoración nocturna, pérdida de peso y mayor cronicidad de los mismos. Generalmente existe algún foco epidemiológico de contagio, algún familiar con diagnóstico de tuberculosis, tosedores crónicos o hacinamiento en la vivienda. El diagnóstico se realiza con la identificación de Mycobacterium en esputo o en cultivo de lavado bronquioloalveolar. En imágenes se manifiesta generalmente con compromiso de vértices pulmonares principalmente con la aparición de cavernas o imágenes en vidrio esmerilado.
En el caso en discusión debemos considerarlo como un diagnóstico probable ya que presenta clínica compatible, hallazgos tomográficos y por ser un lugar de alta incidencia de esta enfermedad.
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Las causas micóticas, entre ellas la aspergilosis, la criptococosis, histoplasmosis y la neumonía por Pneumocystis jirovecii, patologías oportunistas, deberían sospecharse principalmente en pacientes inmunodeprimidos.
La aspergilosis es una enfermedad producida por un hongo ampliamente distribuido en el suelo asociado a restos de putrefacción, polvo y alimentos. Su adquisición se produce por la inhalación de las esporas y generalmente un factor predisponente es la presencia de cavidades pulmonares previas (bullas, enfisema, cavernas). Puede cursar de forma asintomática o presentar síntomas respiratorios como nuestra paciente asociado a hemoptisis en algunos casos. El diagnóstico se realiza con el aislamiento del hongo en un esputo o en el caso de poder obtener una muestra, en un lavado bronquioloalveolar. Se debe tener en cuenta que el esputo es negativo en un 50% de los casos. El dosaje de galactomanano en líquido del lavado puede contribuir y en sangre solo es de jerarquía si hay sospecha de aspergilosis sistémica. Imagenológicamente es característico la presencia de aspergiloma o “bola fúngica”. En el caso de hacer el diagnóstico el tratamiento se realiza con anfotericina inicialemnte y luego con voriconazol.
Creo que en nuestra paciente el único dato positivo para sospecharlo es el compromiso pulmonar, por lo que la considero una entidad poco probable.
La criptococosis es una micosis producida por una levadura capsulada que habita en suelos contaminados con excrementos de aves; es mucho más frecuente en jardineros, trabajadores de zoológicos, aves de corral o aves domésticas. La adquisición se produce por inhalación del hongo pudiendo diseminarse por vía hematógena. Se manifiesta con síntomas respiratorios y en los casos de enfermedad diseminada produce afectación meníngea y cutánea. El diagnóstico se realiza con aislamiento del hongo en esputo (puede ser negativo en un 50% de los casos) o en lavado bronquioloalveolar, histopatología cutánea. La radiografía de tórax es poco específica y en la tomografía se puede evidenciar una lesión cavitada con el signo de la semiluna en la periferia.
En el caso en discusión sólo tenemos el compromiso pulmonar ya que las lesiones cutáneas no son típicas de criptococosis. Considero que es una patología que quedaría alejada.
La histoplasmosis, también producida por un hongo que se adquiere por vía inhalatoria puede cursar de forma asintomática y realizarse el diagnóstico de forma accidental o puede manifestarse con compromiso pulmonar. En menos del 10% de los casos se puede producir una enfermedad diseminada y en ocasiones presentar compromiso cutáneo con la aparición de lesiones tipo pápulas, vesículas, con descamación similares a la de nuestra paciente. El diagnóstico se realiza con el aislamiento del hongo o a través de serologías en sangre u orina y en el caso de presentar lesiones cutáneas se puede realizar escarificación o biopsia de las mismas. Imagenológicamente podemos evidenciar un patrón variable ya sea un nódulo solitario, consolidación focal o patrón micronodular.
Considero que teniendo en cuenta la clínica, el compromiso pulmonar y cutáneo y los hallazgos de tomografía es un diagnóstico probable.
Por último, para finalizar con las causas micóticas quiero hacer referencia a la neumonía por Pneumocystis jirovecci, enfermedad que se manifiesta con fiebre, tos seca, dolor torácico, disnea; puede cursar con dosaje de lactato deshidrogenasa (LDH) elevado y en algunos casos con hipoxemia. Radiográficamente se evidencia compromiso difuso bilateral y en la tomografía obtendremos imágenes similares a las de nuestra paciente (imágenes seudonodulares). El diagnóstico de certeza se realiza con la identificación del hongo en esputo espontáneo o inducido y en caso de no lograrse se debe realizar un lavado bronquioloalveolar.
Creo que es una patología a considerar.
Considero oportuno hacer mención sobre la neumonía organizada. Es un síndrome clínico de etiología desconocida y muy poco frecuente. Principalmente afecta a personas entre los 45 y los 70 años, con una relación hombre/mujer muy similar que puede estar relacionada con causas infecciosas, inflamatorias, neoplásicas o con fármacos. Tiene un curso agudo/subagudo con síntomas inespecíficos como fiebre, decaimiento del estado general, astenia y síntomas respiratorios como manifestó nuestra paciente. Puede existir compromiso extra pulmonar y el hígado es uno de los órganos que se puede ver afectado. Generalmente el diagnóstico se realiza por descarte. Radiológicamente se puede evidenciar un patrón intersticial, bilateral, difuso y en la tomografía podemos encontrar imágenes seudonodulares. El diagnóstico definitivo se realiza con la anatomía patológica. El tratamiento que se debe realizar es con corticoides.
Teniendo en cuenta la clínica y las imágenes evidenciadas en la tomografía es una patología que debería sospechar en este caso.
En cuanto a las vasculitis que producen compromiso pulmonar quiero hacer referencia a la granulomatosis con poliangeítis enfermedad rara, de baja incidencia con relación hombre/mujer muy similar que afecta medianos y pequeños vasos. Se manifiesta con síntomas respiratorios pero principalmente el compromiso es de vía aérea superior con afección de oídos, fosas nasales y garganta hasta en un 70-90% de los casos. Puede manifestarse además con síntomas renales, oculares, cardíacos o gastrointestinales los cuales se encuentran ausente en nuestra paciente y puede generar compromiso cutáneo dando una púrpura vasculítica o una vasculitis leucocitoclástica con úlceras y necrosis no compatibles con las lesiones de nuestro caso.
Rápidamente la descartamos ya que en el laboratorio inmunológico obtuvimos el resultado de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) negativos.
Ahora bien, en cuanto a nuestra paciente otro de los síntomas que presentó inicialmente fueron lesiones cutáneas localizadas en tronco y miembros de tipo macular, de aspecto numular, eritematosas con leve descamación que al ingreso nos hicieron abrir un gran abanico de diagnósticos diferenciales que rápidamente perdieron su encanto al evidenciar una VDRL y Ac. Anti Treponema Pallidum reactivos, realizándose el diagnóstico de sífilis, por lo cual se inició tratamiento con penicilina.
Pero… ¿Estamos seguros que perdieron su encanto? ¿Existe relación entre la sífilis secundaria y el compromiso pulmonar?
Hay reportes de casos de sífilis secundaria que generaron compromiso pulmonar manifestándose con clínica respiratoria y a nivel de tomografía se evidenció la presencia de imágenes nodulares. Entre 1967 y 2017 únicamente se reportaron 10 casos de sífilis pulmonar lo que lo convierte en una patología sumamente rara. El tratamiento es con penicilina G benzatínica.
Para ir concluyendo estamos ante una paciente de 50 años que principalmente tiene dos problemas los cuales no puedo confirmar que están relacionados entre sí.
Por un lado tenemos el compromiso pulmonar donde mi principal sospecha diagnóstica es que se trate de un cuadro infeccioso por lo que considero acertado continuar con tratamiento antibiótico cubriendo gérmenes comunes y por no poder descartar infección por Pneumocystis jirovecii continuaría con cotrimoxazol. Creo muy importante la realización de un lavado bronquioloalveolar para obtener muestras redituables para enviar a bacteriología y micología y además realizaría una broncoscopía con eventual toma de biopsia para estudio anatomopatológico.
Por otro lado presenta el compromiso cutáneo debido a la sífilis secundaria por lo que realizaría tratamiento durante 3 semanas con penicilina G benzatínica siendo muy importante obtener el resultado del resto de las serologías virales para descartar alguna otra enfemedad de trasmisión sexual. Además creo muy conveniente el estudio de su pareja.
Por tratarse de una paciente inmunodeprimida por todo lo previamente dicho y por ser una paciente esplenectomizada analizaría el carnet de vacunación de la paciente y continuaría trabajando de manera interdisciplinaria junto con el servicio de Gastroenterología, Neumonología e Infectología realizando una integración entre todos.
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Imágenes del caso
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