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Presentación del caso clínico:

Varón de 52 años con cianosis y frialdad en 3° dedo de mano izquierda.” a cargo de

Dra. Julieta María Palma

La discusión de este seminario corresponde al 29 de Agosto de 2019 a cargo de

Dra. Natalia Garitta

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión  del caso clínico.Presentación |

Como objetivos para la discusión de este caso me propongo: 

  • Describir las causas de enfermedad vascular de afectan a miembros superiores.

  • Evaluar la relación entre el consumo de tabaco y cocaína y la enfermedad vascular periférica. 

  • Consideraciones finales.

El paciente en discusión presenta como antecedente de jerarquía un ataque cerebro-vascular isquémico (ACV) a los 42 años, es tabaquista de jerarquía y adicto a cocaína por vía inhalatoria. Cabe destacar que es albañil y en múltiples ocasiones realiza trabajos forzosos  utilizando ambas manos, por ejemplo, con herramientas como martillos y rotopercutor. Consulta por dolor e isquemia a nivel de tercer y cuarto dedo de la mano izquierda por lo que podemos interpretar el cuadro como enfermedad vascular que afecta a miembro superior. 

La aterosclerosis es una de las etiologías que más frecuentemente ocasiona obstrucción y estenosis de las arterias de gran y mediano calibre. Es más frecuente en miembros inferiores (80-90% de los casos) pero también puede afectar a miembros superiores. La lesión consiste en la lesión o ruptura de una placa de ateroma con la posterior formación de un trombo que según el sitio afectado puede generar isquemia. Clínicamente se presenta con pulsos disminuidos distales a la lesión. El diagnóstico se realiza con arteriografía y en múltiples ocasiones son pasibles de tratamiento endovascular.
El paciente tiene factores de riesgo para tener aterosclerosis como por ejemplo el tabaquismo, el antecedente de ACV isquémico previo y los antecedentes familiares de enfermedad vascular. Por esta razón puede presentar aterosclerosis pero no creo que sea la causa del cuadro que hoy presenta ya que en la arteriografía no se observan lesiones angiográficamente significativas en ninguno de los vasos estudiados. 

La isquemia periférica también puede ser de causa embólica. Esto se presenta en pacientes con patologías como fibrilación auricular o aneurisma ventricular las cuales predisponen a la formación de trombos con posterior embolización. También podría ser secundario a émbolos sépticos en pacientes con endocarditis infecciosa. Descarto estas etiologías ya que nuestro paciente no presenta alteraciones en el electrocardiograma ni en el ecocardiograma. 

La ateroembolia se ocasiona por el impacto de cristales de colesterol provenientes de la ruptura de placas de ateroma localizadas en grandes arterias (de pequeño y mediano calibre). Se presenta en la mayoría de los casos en pacientes hipertensos, diabéticos y con hipercolesterolemia. En múltiples ocasiones este cuadro se observa luego de procedimientos endovasculares o del inicio de anticoagulación. Clínicamente se puede presentar con livedo reticularis o isquemia periférica. Pueden manifestarse hemorragias en astillas a nivel ungueal y es característico que presente pulsos conservados. Cursa con falla renal de causa isquémica en el 75% de los casos y con mucha menos frecuencia puede causar alteraciones cardiológicas, neurológicas u oculares. En el laboratorio suele hallarse eosinofilia, aumento de los reactantes de fase aguda y descenso del complemento.
No creo a esta patología como la más probable ya que el paciente tiene pulso disminuido, no presenta los factores de riesgo descriptos y no se observan alteraciones a nivel analítico compatibles. Además vuelvo a destacar que no se visualizaron placas de ateroma en los territorios estudiados angiográficamente. 

Algunos tipos de vasculitis también pueden ocasionar isquemia periférica. Entre éstas, quiero mencionar a la tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerger. Se produce por un trastorno inflamatorio no aterosclerótico que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre de las extremidades. Es más frecuente en hombres de 25 a 35 años. Se desconoce el mecanismo de la enfermedad pero se estima que podría ser secundaria a una disfunción inmunológica e hipersensibilidad al tabaco que favorecen la trombosis y la vasoconstricción. Para realizar el diagnóstico el paciente debe ser tabaquista, comenzar con la patología antes de los 50 años, presentar obstrucciones arteriales infra-poplíteas o de miembros superiores y lo más importante es que no debe tener otros factores de riesgo ateroscleróticos. En la arteriografía se puede visualizar el “signo de Martorell”, caracterizado por arterias colaterales a la obstrucción en forma de tirabuzón. El tratamiento consiste en el cese del hábito tabáquico, revascularización en caso de ser necesario y en algunos estudios se demostró beneficio con el uso de prostaciclinas.
El paciente coincide con los criterios diagnósticos por lo que esta sería una patología a tener en cuenta de en caso de no encontrar otra causa más probable. 

La poliangeítis granulomatosa y la granulomatosis eosinofílica son vasculitis que afectan a vasos de mediano calibre y en pocas ocasiones puede causar isquemia periférica. En la mayoría de los casos presentan a nivel analítico ANCA positivos.
La poliangeítis nodosa (PAN) también afecta a arterias de mediano calibre y a diferencia de las anteriores cursa con ANCA negativos. Clínicamente son frecuentes los síntomas sistémicos (en el 90% de los casos), la presencia de neuropatía periférica y falla renal. Puede dar síntomas a nivel cutáneo en el 50% de los casos observándose nódulos, livedo reticularis, úlceras e isquemia digital. 
A nivel analítico en las vasculitis mencionadas sería frecuente encontrar anemia, aumento de reactantes de fase aguda y falla renal.
No creo probable que nuestro paciente presente una de estas patologías ya que no presenta síntomas sistémicos ni alteraciones en laboratorio. Además presenta ANCA negativos. 

El síndrome de Raynaud puede ser primario o secundario. El primero no suele estar asociado a otras patologías y presenta curso benigno donde rara vez se observan lesiones isquémicas o úlceras. La capilaroscopía y el laboratorio inmunológico no suelen mostrar alteraciones. En cambio, el secundario está asociado a enfermedades como esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, dermatomiositis o polimiositis y artritis reumatoide. La necrosis y las úlceras son más frecuentes. Se observan alteraciones en la capilaroscopía y anticuerpos positivos asociados con la patología de base.
Creo a este un diagnóstico alejado ya que el paciente no presenta clínica compatible. Además presenta disminución del pulso lo cual va en contra de esta entidad. 

Las crioglobulinemias pueden causar enfermedad vascular con isquemia distal. Existen diferentes tipos:
-Tipo I: monoclonal IgG o IgM aislada. Generalmente están asociadas a síndromes mieloproliferativos y generan isquemia periférica también por hiperviscosidad.
-Tipo II: mixta. IgG policlonal e IgM monoclonal.
-Tipo III: mixta. IgG e IgM policlonales.
Estas últimas son las más frecuentes (75-90% de los casos) y son secundarias en el 50% de los casos a infección por virus de hepatitis C (VHC) o a conectivopatías.
Clínicamente se pueden observar alteraciones relacionadas con la enfermedad de base y a nivel cutáneo puede causar púrpura recurrente palpable, livedo reticularis y úlceras acrales.
En la analítica es muy frecuente la presencia de citopenias y la disminución de los valores de complemento.
El paciente en discusión no presenta síntomas sistémicos o alteraciones en el laboratorio y la determinación de criglobulinas en sangre resultó negativa por lo que no creo que este sea un diagnóstico probable. 

Teniendo en cuenta el antecedente de nuestro paciente me pregunto si es posible que presente una trombofilia. Las trombofilias pueden dividirse en adquiridas y hereditarias. Dentro de estas últimas encontramos:
-Déficit de antitrombina.
-Déficit de proteína C y S.
-Factor V de Leiden.
-Mutación del gen de protombina G20210A.
La más frecuente de las hereditarias es la mutación del factor V de Leiden. Todas causan generalmente trombosis venosas, aunque también pueden producir trombosis arteriales con menor frecuencia. 

La hiperhomocisteinemia es un tipo de trombofilia adquirida. La homocisteína es un  aminoácido derivado de la metionina. Su metabolismo está influenciado por el consumo de acido fólico y vitamina B12. Cuando disminuye la concentración de homocisteína en sangre se estimula la salida de la misma de la célula y su aumento en el espacio vascular es pro-trombótico. Esta patología produce trombosis arteriales con mayor frecuencia que venosas. Se considera un factor de riesgo cardiovascular, ya que su aumento se observó en el 23 al 42 % de pacientes con enfermedad cerebro-vascular, en el 28 -47% de pacientes con enfermedad oclusiva arterial periférica y en el 10 al 30% de pacientes con enfermedad coronaria. La etiología de esta alteración puede estar relacionada con la edad avanzada, la falla renal, déficit en la ingesta de folatos y vitamina B12, algunas neoplasias y también con fármacos como anticonceptivos orales, carabamazepina, fenitoína y metotrexate. Creo que es importante el dosaje de homocisteína en el paciente porque podría ser un factor de riesgo más para la enfermedad vascular que presenta. 

El síndrome antifosfolípidos (SAF) clínicamente en la mayoría de los casos se presenta como ACV isquémicos, trombosis venosa profunda (TVP) con o sin tromboembolismo pulmonar asociado y con eventos durante el embarazo como pérdidas fetales recurrentes. Es una de las trombofilias más frecuentes. Para el diagnóstico se utilizan criterios de Sapporo:


El SAF definitivo está presente si al menos uno de los criterios clínicos y uno de los tres criterios de laboratorio se cumplen.
El tratamiento consiste en la prevención primaria de eventos trombóticos y prevención secundaria cuando ya se presentó trombosis. Se debe realizar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o con antagonistas de la vitamina K.

¿Debemos estudiar a nuestro paciente para trombofilias? Una de las indicaciones para realizar el estudio es cuando se presenta una trombosis arterial en una persona menor de 50 años sin factores de riesgo cardiovasculares. En el caso en discusión, a pesar del tabaquismo o el consumo de cocaína, el paciente presentó un ACV isquémico previamente y actualmente una trombosis arterial en un sitio inusual. Por este motivo creo conveniente solicitar las determinaciones correspondientes para el estudio de trombofilias.

El consumo de cocaína produce vasoconstricción ya que estimula el sistema simpático. Esto produce un aumento de valores de endotelina, bloqueo de óxido nítrico y de los canales de sodio. También estimula la expresión de moléculas de adhesión endotelial que van a provocar migración leucocitaria y agregación plaquetaria generando un efecto protrombótico. El consumo de tabaco aumenta el riesgo entre 2 y 5 veces de presentar enfermedad vascular periférica. Por estas razones creo que los hábitos tóxicos del paciente pueden estar implicados en la obstrucción vascular que presenta. 

Existe una entidad llamada síndrome del martillo hipotenar que se caracteriza por la presencia de una lesión vascular traumática de la arteria cubital asociada al uso reiterado de la región hipotenar palmar al impactar sobre un objeto. Se observa en personas con determinados oficios como carpinteros, mineros, maquinistas, obreros y también es frecuente en algunos deportes como tennis y baseball. Es más frecuente en hombres con una edad media de 40 años y el tabaquismo estuvo presente en la mayoría de los casos descriptos. El mecanismo fisiopatológico se explica porque los traumatismos repetitivos sobre la arteria cubital producen un daño a nivel de la íntima que estimula la expresión de mediadores que producen vasoespasmo y activación plaquetaria favoreciendo la formación de trombos. Si el daño persiste se puede generar debilidad de la pared hasta la formación de un aneurisma. Clínicamente se presenta con frialdad e intolerancia al frío (80%), dolor (28%), entumecimiento (22%) y úlceras (15%). Además de disminución del pulso cubital y test de Allen positivo. El diagnóstico se realiza con ecografía doppler arterial y arteriografía. Creo muy probable esta patología debido al oficio, los factores de riesgo y la clínica manifiesta en el paciente.

A modo de conclusión creo que el cuadro de obstrucción arterial del paciente puede estar explicado por los traumatismos repetitivos sobre la arteria coincidiendo con lo descripto en el síndrome del martillo hipotenar, siendo esto agravado por el consumo de cocaína y tabaco. No obstante teniendo en cuenta los antecedentes del paciente no puedo descartar la presencia de una trombofilia por lo que me parece conveniente estudiarlas.

Propongo como estrategias:
-Continuar con la antiagregación y anticoagulación hasta descartar trombofilias.
-Evitar la exposición al frío en la mano afectada y los traumatismos.
-Evaluación y tratamiento con equipo de salud mental para el cese de los hábitos tóxicos.

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