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Presentación del caso clínico:

Varón de 21 años con síndrome febril prolongado, pancitopenia y falla renal.” a cargo de

Dra. Julieta María Palma

La discusión de este seminario corresponde al 05 de Septiembre de 2019 a cargo de

Dra. Virginia S. Cabo

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.Discusión |

 

Enfermedad actual: 

Paciente de 21 años, sin antecedentes de jerarquía, comienza con cuadro de 2 meses de evolución caracterizado por mialgias en ambos miembros inferiores y tronco, de intensidad máxima, que impiden la marcha, asociado a registros febriles diarios de hasta 40°C, tos productiva sin expectoración, dolor abdominal en hipogastrio, intermitente, de tipo cólico. Al interrogatorio dirigido refiere episodios de hematuria, gingivorragia, proctorragia y petequias. Niega sudoración nocturna por fuera de episodios febriles, pérdida de peso, prurito, contacto con roedores y síntomas urinarios.

Por dicho cuadro cursó internación en otro nosocomia desde el 05/08/19 al 24/08/19, donde continuó con registro febriles diarios asociados a pancitopenia, falla renal y alteraciones en el hepatograma. En dicha institución realizó 8 días de tratamiento antibiótico empírico con ampicilina sulbactam y posteriormente 9 días de ceftriaxona más vancomicina. Posteriormente es derivado a nuestra institución para continuar estudio y tratamiento. 

Antecedentes personales: 

    • Asma desde la infancia. En tratamiento con salbutamol S.O.S. 
    • Tabaquista ocasional.
    • Niega otros hábitos tóxicos.
    • Niega alergias.

Antecedentes familiares:

    • Padre vivo y sano.
    • Madre viva y sana.
    • Hermano vivo y sano.

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientado globalmente. Impresiona moderadamente enfermo. Palidez cutáneo-mucosa generalizada.

Signos vitales: PA: 100/60 mmHg. FC: 104 lpm. FR: 18 rpm. T°36.2 °C. Saturación 97% (0.21). 

Cabeza y cuello: normocéfalo. Conjuntivas pálidas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Fosas nasales permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Mucosas semihúmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central y móvil. Cuello cilíndrico, simétrico, se palpan adenopatías submaxilaes, móviles, indoloras, duroelásticas de 1 cm x 1 cm aproximadamente, a predominio derecho. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo.

Tórax: diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.

Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. No se auscultan soplos. Sin R3-R4.

Aparato respiratorio: buena mecánica ventilatoria, sin reclutamiento ni tiraje. Buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Excursión de bases conservada. Expansión de bases y vértices conservada.

Abdomen: plano, blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en fosa ilíaca izquierda e hipocondrio derecho sin defensa ni descompresión. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos positivos. Traube libre. Timpanismo conservado. No ausculto soplos.

Miembros: edemas en los 4 miembros, godet 1 +. Tono, trofismo y sensibilidad conservados. Fuerza disminuida por dolor. Pulsos conservados. Diferencia de diámetro de 2 cm a predominio del miembro inferior derecho, sin eritema ni aumento de temperatura local. Sin adenopatías. Homans y Ollows negativos

Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservada. Equilibro y marcha conservados. Signos meníngeos negativos.

Genitales: no presenta lesiones en pene, testículos en bolsa.

Exámenes complementarios previos:

LABORATORIO

06/08

14/08

15/08

17/08

23/08

Hemoglobina (g/dl)

11.6

10.1

9.2

10.6

8.1

Hematocrito (%)

32.8

29

26.9

30.1

23.5

Leucocitos (cel/mm3)

2000

2900

2800

3500

2200

Neutrófilos

73%

77%

74%

72%

74%

Linfocitos

20%

17%

22%

19%

15%

Eosinófilos

2%

2%

1%

3%

3%

Basófilos

0%

0%

0%

0%

0%

Monocitos

5%

4%

3%

6%

8%

Plaquetas (cél/mm3)

104000

161000

130000

140000

79000

Glicemia (mg/dl)

87

114

-

126

105

Uremia (mg/dl)

96

33

38

38

36

Creatininemia (mg/dl)

2.4

1.47

1.4

1.5

1.8

Bilirrubina total (mg/dl)

0.9

1.6

1.51

-

0.9

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.6

1.5

1.44

-

0.61

Bilirrubina directa (mg/dl)

0.3

0.05

0.07

-

0.38

GOT (UI/l)

448

298

-

-

188

GPT (UI/l)

296

130

-

-

262

FAL (UI/L)

-

648

-

-

-

Natremia (mEq/l)

130

136

137

138

-

Potasemia (mEq/l)

4.42

4.24

4.62

4.93

-

Cloremia (mEq/l)

110

-

-

-

-

TP (segundos)

12.6

-

-

-

-

KPTT (segundos)

42

-

-

-

-

CPK (UI/l)

1727

4585

6640

7980

1290

LDH (UI/l)

-

-

1731

246

1771

Proteínas totales (g/l)

-

-

4.10

-

-

Albúmina (g/l)

-

-

4.9

-

-

  • Frotis de sangre periférica (24/08/19): glóbulos blancos: 2800. 75% polimorfonucleares. Granulaciones Tóxicas. No se observan blastos. Plaquetas 92000/ mm3. Target cells. 

  • Serología leptospirosis: anticuerpos (TR) positivo débil. 

  • Ecocardiograma: sin particularidades. 

  • HIV: negativo. 

  • Serologías para CMV y VEB: no reactivo. 

  • Serología para Fiebre Hemorrágica Argentina: negativo. 

  • Ecografía abdominal: esplenomegalia 170 mm. Escaso líquido libre en fondo de saco de Douglas. 

  • Látex para artritis reumatoidea: negativo.

  • FAN: positivo (1/640). Imagen homogénea.

  • TSH: 6 uUI/ml.

  • Cuantificación C3: 16 mg/dl.

  • Cuantificación C4: 2 mg/dl.

Exámenes complementarios:

LABORATORIO

Día 0

Día 1

Día 2

Día 3

Día 4

Día 5

Hemoglobina (g/dl)

8.6

7

6.4

6.1

7.3

6.8

Hematocrito (%)

25.3

21.3

19.6

18.9

22.8

20.8

Leucocitos (cel/mm3)

2800

1250

1400

1840

2220

3630

Neutrófilos %

75

62

67

66

-

-

Linfocitos %

20

24

20

20

-

-

Basófilos%

-

0

0

1

-

-

Eosinófilos%

-

4

4

7

-

-

Monocitos %

-

6

7

5

-

-

Plaquetas (cél/mm3)

31000

73000

82000

89000

93000

92000

Glicemia (mg/dl)

90

71

82

75

77

96

Uremia (mg/dl)

53

65

71

74

72

86

Creatininemia (mg/dl)

2.14

2.49

2.87

3.13

3.51

4.08

Bilirrubina total (mg/dl)

0.85

0.69

0.76

0.70

0.91

1.34

Bilirrubina indirecta (mg/dl)

0.07

0.02

-

0.11

-

0.22

Bilirrubina directa (mg/dl)

0.78

0.67

-

0.59

-

1.22

GOT (UI/l)

261

301

2.93

237

190

210

GPT (UI/l)

81

80

78

70

64

73

Fosfatasa alcalina (UI/l)

240

248

235

221

224

201

Gama glutamil transpeptidasa (UI/l)

389

451

475

437

436

376

Pseudocolinesterasa (UI/l)

2500

2462

2398

2694

3090

2504

Amilasa (UI/l)

644

754

834

821

880

881

Proteínas totales (g/dl)

4.8

-

-

4.4

-

4.8

Albúmina (g/dl)

2.6

-

-

2.5

-

2.5

Natremia (mEq/l)

139

142

139

138

137

136

Potasemia (mEq/l)

4.92

4.5

4.65

4.42

4.14

4.04

Cloremia (mEq/l)

106

109

106

104

102

102

Calcio (mg/dl)

7.5

-

-

-

-

-

Fósforo (mg/dl)

3.1

-

-

-

-

-

Magnesio (mg/dl)

1.5

-

-

-

-

-

VES (mm/1ºhora)

5

2

2

-

-

-

PCR (mg/L)

40.4

26.8

32.5

-

-

-

Procalcitonina ng/ml

2.23

-

3

-

-

-

CPK (Ul/L)

1635

-

1395

973

-

-

LDH (Ul/L)

1645

-

1508

1557

-

-

TP (segundos)

24.2

11.4

10.8

10.4

10.3

-

KPTT (segundos)

61.8

38

32

31

28

-

pH

7.36

-

-

-

-

7.34

pCO2 (mmHg)

29.

-

-

-

-

30.9

pO2 (mmHg)

94.4

-

-

-

-

-

EB (mEq/l)

-8.5

-

-

-

-

-8.3

HCO3 (mEq/l)

17.6

-

-

-

-

17.7

% Saturación

96.7

-

-

-

-

-

 

  • Orina completa (día 0): densidad 1006. Ph 5. Proteinuria 0.17 g/l. Índice proteinuria creatininuria 1403. Glucosuria no detectable. Cetonuria no detectable. Hemoglobinuria 4+. Hematíes urinarios 4-5 por campo. Leucocitos 0-1 por campo. NaUr: 142. Urea Ur: 167. FeUrea: 55%.
  • Hemocultivos (día 0): 1 de 2 contaminado con flora habitual de piel.
  • Serología para Leptospirosis- segunda muestra (día 0): negativo.
  • Ecografía abdómino-renal (día 1): hígado: forma, tamaño y ecoestructura conservada. Parénquima homogéneo. Sin imagen de lesión focal. Vesícula: parcialmente colapsada por falta de ayuno. Vía biliar: de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservadas. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Bazo: sin esplenomegalia. Parénquima homogéneo. Riñón derecho: Situación normal, tamaño normal, morfología normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Riñón izquierdo: Situación normal, tamaño normal, morfología normal. Aumento de la ecogenicidad difusa. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis.
  • Radiografía de tórax (día 0): radiografía rotada. Índice cardiotorácico conservado. Radioopaciodades heterogéneas parahiliares bilaterales, de límites mal definidos. Borramiento de ambos senos costofrénicos (IMAGEN 1).
  • Hemocultivos (día 1): negativos en curso.
  • Cultivo de punta de catéter (día 2): negativo.
  • Factor reumatoideo (día 2): 4. 
  • Fracción C3 complemento (día 2): 13 mg/dl.
  • Fracción C4 complemento (día 2): 3 mg/dl. 
  • Anticuerpos anti ADN nativo (día 2): positivo 1/640.
  • Frotis sangre periférica (día 2): microhematocrito 22%. Avenocitos, hipocromía ++, microcitosis ++. Leucocitos 2000/mm3. Neutrófilos en cayado 4%. Neutrófilos segmentados 92%. Linfocitos 4%. Plaquetas 100000, macroplaquetas. 
  • Tomografía de tórax con contraste (día 2): estudio artefactado. La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. Estructuras ganglionares axilares bilaterales aumentadas en número, de rango no megálico. No se observan adenomegalias mediastinales. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Se observan múltiples opacidades parcheadas en vidrio esmerilado de morfología pseudonodular, que se distribuyen en forma aleatoria bilateral, predominantemente en ambos lóbulos superiores, de probable etiología inflamatorio-infecciosa. Derrame pleural bilateral leve-moderado. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica (IMAGEN 2).
  • Tomografía de abdomen y pelvis con contraste (día 2): el hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. Vesícula biliar colapsada. Esplenomegalia homogénea. (DL 14 cm). El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. No concentran adecuadamente la sustancia de contraste. Sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal, así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales o retroperitoneales. Estructuras ganglionares inguinales bilaterales aumentadas en número, de rango no megálico. Escasa cantidad de líquido libre perihepático, periesplénico, ambas goteras parietocólicas y fondo de saco recto-vesical. La sustancia de contraste oral progreso adecuadamente por el tubo digestivo hasta alcanzar ampolla rectal. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Las vesículas seminales y la próstata no presentan alteraciones. No se identifican lesiones líticas o blásticas en las estructuras óseas evaluadas (IMAGEN 3).
  • Ferremia (día 3): 58 ug/dl.
  • Ferritina (día 3): 1921.9 ng/ml.
  • Perfil lipídico (día 3): colesterol total: 114 mg/dl. HDL 15 mg/dl. LDL 23 mg/dl. Triglicéridos 505 mg/dl. 
  • Reacción de Huddleson (día3): no reactivo.
  • Reacción de Rosa de Bengala (día 3): no reactivo. 
  • Reacción de BPA (día 3): no reactivo. 
  • Orina de 24 hs (día 3): proteinuria 0.60 gr/24 hs. Creatininuria 374 mg/24 hs. Urea 5.39 g/24 hs. Sodio urinario 71.04 mEq/24 hs. Potasio 14.50 mEq/24 hs. Diuresis 740 ml. Clearance de creatinina 8 ml/min. 
  • ProBNP (día 4): 10724 pg/ml.
  • Cultivo de médula ósea bacteriológico (día 4): negativo en curso.
  • Citometría de flujo de médula ósea (día 4): médula hipoplásica. Neutrófilos 80%. Eosinófilos 2.5%. Linfocitos 7%. Basófilos 4.5 %. 0.2 % serie nucleada. 4.5% serie displasia mieloeritroide. Serie roja displásica. 
  • Ecocardiograma (día 5): FEY: 71%. Diámetros de ventrículo izquierdo normales. Espesores parietales normales. Motilidad y engrosamiento sistólico normal. FSVI normal. Diámetros de aurícula izquierda normales. Raíz aórtica de diámetros normales. Morfología valvular normal. Cavidades derechas de diámetros normales. Pericardio con derrame leve circunferencial.
  • Frotis de sangre periférica (día 5): microhematocrito 22%. Target cell. Dacrocitosis ++, avenocitos +++, esquistocitos ++. Leucocitos 4000/mm3. Neutrófilos en cayado 6%. Neutrófilos segmentados 78%. Eosinófilos 2%. Basófilos 0%. Linfocitos 2%. Monocitos 2%. 100000 macroplaquetas. 

Evolución: 

Durante la internación en nuestra institución evoluciona con registros febriles diarios, con progresión de la falla renal, persistiendo la pancitopenia y las alteraciones en el hepatograma, que se encuentran estables. 

Por presentar hacia el día 2 neutropenia febril, se inició tratamiento antibiótico empírico con vancomicina, hoy día 4, y piperacilina tazobactam, que realizó por dos días, cambiándose posteriormente por mala evolución por meropenem, hoy día 1. Además, hacia el día 5, por presentar muguet oral y disfagia se agregó fluconazol, hoy día 1.

Se realizó tomografía de tórax abdomen y pelvis, en la que se observan signos compatibles con sobrecarga hídrica y esplenomegalia (14 cm). Se solicitó también PAMO, en la que se observó en citometría de flujo médula hipoplásica con cambios displásicos, sin poder determinarse si los mismos son primarios o reactivos. No se observa hemofagocitosis. 

Hacia el día 5, por sospecha de síndrome hemofagocítico, asociado a mal estado general del paciente se decide iniciar pulso con metilprednisolona, por lo que se solicita pase a unidad de terapia intensiva. Se recibe resultado de Anti-DNA positivo 1/640. 

El paciente evoluciona con registros febriles diarios, persistiendo con signos de sobrecarga hídrica, astenia generalizada y mal estado general. 

Pendientes:

  • Cultivo micológico de médula ósea.

  • Cultivo para BAAR de médula ósea. 

  • Serologías para fiebre hemorrágica argentina (2° muestra). 

  • Anticuerpos anti Trichinella.

  • FAN.

  • ANCA.

  • Anticuerpos antimieloperoxidasa.

  • Anticuerpos anti-proteínasa 3.

  • Proteinograma por elecroforesis.

  • Crioglobulinas.

  • Anti-RO.

  • Anti-La.

  • Anti-SM.

  • Serología para Parvovirus.

 

 

 

 

Imágenes del caso

   
 

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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