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Presentación del caso clínico:

Paciente varón de 32 años con múltiples episodios de oftalmoparesia dolorosa..” a cargo de

 Dr. Eugenio Cautures

La discusión de este seminario corresponde al 08 de Septiembre de 2021 a cargo de

Dr. Mauricio Perlo

Coordina:

Prof. Dr. Sergio Lupo

 

 

 

Presentación del caso clínico:

Paciente varón de 32 años con múltiples episodios de oftalmoparesia dolorosa..” a cargo de

 Dr. Eugenio Cautures

La discusión de este seminario corresponde al 08 de Septiembre de 2021 a cargo de

Dr. Mauricio Perlo

Coordina:

Prof. Dr. Sergio Lupo

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación |

Como objetivos, me planteo realizar:

  • Abordaje diagnóstico de trastornos de la motilidad ocular asociados a diplopía binocular.
  • Revisión de la posible relación entre las manifestaciones clínicas y los hábitos del paciente.
  • Consideraciones finales.

Para realizar un correcto abordaje diagnóstico de los trastornos de la motilidad ocular extrínseca asociados a diplopía, lo primero que tenemos que establecer es si estamos ante una diplopía monocular, que nos orientará hacia patologías del globo ocular, o si se trata de una diplopía binocular. En este último caso deberemos considerar patologías de los músculos extraoculares, de la órbita, de los nervios oculomotores y del tronco encefálico.

Las patologías que afectan los músculos extraoculares pueden actuar como simuladoras de parálisis del III, IV y VI par craneales. Dentro de las mismas, podemos mencionar la orbitopatía distiroidea, que descarto en nuestro paciente dado que presenta una semiología tiroidea normal, sin alteraciones de hormonas tiroideas y sin la característica “mirada de terror” que acompaña este cuadro. Otra patología a considerar en nuestro paciente es la miastenia gravis ocular, por el hecho de presentarse en un paciente joven con ptosis palpebral y diplopía, con afectación asimétrica y curso fluctuante, y buena respuesta al tratamiento con corticoides. Tiene como contrapartida la falta del característico agravamiento con el correr del día, sumado a que esta patología no genera modificaciones en la semiología pupilar y no genera dolor. Si quedara una duda razonable, podría realizarse la prueba del hielo, que consiste en colocar un apósito con hielo sobre el ojo afectado del paciente durante 2-5 minutos, observando la rápida mejoría del cuadro.

La órbita puede verse afectada por fracturas en contexto de traumatismo o tumores, ya sea linfomas, lesiones de senos paranasales con invasión locorregional o metástasis desde otra región corporal. Una mención especial merece el cuadro de inflamación orbitaria idiopática o pseudotumor orbitario, que se presenta con afectación asimétrica dando dolor orbitario agudo y limitación de la motilidad ocular. El cuadro se acompaña de tumefacción local y ojo rojo, que nuestro paciente no presenta. La respuesta a la corticoterapia es favorable, pero para su diagnóstico se necesitan imágenes compatibles en tomografía o resonancia, no compatible con nuestro caso clínico.

Respecto a las alteraciones del tronco encefálico expresadas con alteraciones de la motilidad ocular, las causas pueden ser vasculares, vasculíticas, tumorales (gliomas del tronco), desmielinizantes (manifestación inicial de esclerosis múltiple), traumáticas, por herniación tentorial, o infecciosas (VIH, sífilis, cisticercosis). El modo de presentación será con el cuadro de oftalmoplejía internuclear, por lesión del fascículo longitudinal medio. Si bien se han descripto diferentes variantes semiológicas, pudiendo afectar uno o ambos ojos y con alteraciones de la motilidad sólo horizontal y también vertical, la manifestación clásica es que se presente de manera unilateral con paresia del recto interno homolateral a la lesión, junto con nistagmo horizontal a la abducción del ojo contralateral. Dado que nuestro paciente no presenta nistagmo, descarto este cuadro.

Pasando a las alteraciones de los nervios oculomotores, las mismas pueden ser aisladas del III, IV o VI par, o presentarse combinadas. La manifestación clínica va a ser en forma de nistagmo patológico u oftalmoplejías. A su vez, las oftalmoplejías se van a clasificar, dependiendo si afectan sólo a la pupila, sólo a los músculos extraoculares o a ambos, en internas, externas o completas, respectivamente. Cuando se presentan alteraciones combinadas de más de un nervio oculomotor debemos plantearnos la posibilidad de que la lesión se encuentre anatómicamente en la hendidura esfenoidal, dando el síndrome de vértice orbitario, o en el seno cavernoso. Dada su cercanía, y más allá de disquisiciones neuroanatómicas específicas, las patologías responsables de ambos síndromes son muy similares, por lo que pasaré a desarrollar sólo una de ellas.

El síndrome del seno cavernoso se define por el déficit del III, IV y VI par, expresados por oftalmoplejía, y al menos una rama del V par, dando un déficit sensitivo que en el caso de nuestro paciente puede justificar el dolor periorbitario. Las causas descartadas por presentar neuroimágenes sin alteraciones son las congénitas, los tumores primarios de cabeza y cuello como el carcinoma nasofaríngeo y los tumores pituitarios o metastásicos a partir de primario de mama, pulmón, próstata, linfomas, entre otros, y las malformaciones vasculares. Se descarta también, por no presentar manifestaciones compatibles, las causas infecciosas bacterianas, micobacterianas o micóticas.

El síndrome de Tolosa-Hunt es una oftalmoplejía dolorosa por inflamación inespecífica (granulomatosa) del seno cavernoso, de tipo idiopático. Sus criterios diagnósticos clásicos son:

En cuanto a las alteraciones imagenológicas, es de destacar el hecho de que su ausencia no descarta el cuadro. Más aun, en etapas tempranas de la enfermedad, la RMI puede no detectar infiltrados mínimos, y esto es un factor de buen pronóstico, porque se asocia a mejor respuesta terapéutica. Los principales diagnósticos diferenciales a considerar ante este cuadro son la sarcoidosis y la granulomatosis con poliangitis. El tratamiento del cuadro agudo se realiza con corticoides a altas dosis. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, existen publicaciones científicas donde se ha evidenciado mayor tasa de recurrencia del cuadro cuando se realiza solo con corticoides, por lo que se recomienda el uso de ahorradores de corticoides (azatioprina, micofenolato mofetil, pulsos de ciclofosfamida), más aún si el paciente ya presentó una recurrencia.

Nuestro paciente también presenta hiporreflexia de 4 miembros. Dentro de los síndromes que asocian alteraciones visuales e hiporreflexia quisiera considerar el síndrome de Holmes-Adie o de la pupila perezosa. Los pacientes con este desorden autonómico presentan anisocoria con midriasis de la pupila afectada (lo contrario a nuestro paciente), con hipo/arreflexia pupilar al estímulo luminoso (compatible con el caso) e hipo/arreflexia tendinosa (compatible con nuestro paciente). Dado que no se acompaña de alteraciones de los músculos extraoculares y no tiene una respuesta terapéutica específica a la corticoterapia, descarto esta entidad.

Dentro de este grupo, otro cuadro que sí considero como una posibilidad en nuestro paciente es el síndrome de Miller-Fisher. Esta variante de Guillain-Barre se presenta con oftalmoplejía, hipo/arreflexia tendinosa y ataxia. El dolor no es una característica que lo identifique. Si bien nuestro paciente no presenta alteraciones de la marcha, se han descripto en la bibliografía formas incompletas, con ataxia aguda sin oftalmoplejía y oftalmoplejía aguda sin ataxia. En pacientes jóvenes, los síntomas pueden ser recurrentes. Respecto a la terapéutica, el mismo se realiza con gammaglobulina hiperinmune, por lo que la respuesta de nuestro paciente a la corticoterapia iría en contra de este diagnóstico. Para descartarlo de manera definitiva, sería concluyente la negatividad de los anticuerpos antigangliósido (IgG anti-Gq1b), los cuales se asocian específicamente a lesión de los nervios oculomotores.

Quisiera por último considerar la relación entre las manifestaciones de nuestro paciente y sus hábitos. Se han reportado en la bibliografía casos de paresia de III par craneal inducida por cocaína. Traigo a consideración un reporte del año 1977 de un paciente varón de 29 años con antecedente de consumo de alcohol, cocaína y marihuana que se presenta a guardia con un cuadro de 2 semanas de evolución de cefalea y paresia unilateral del III par posterior a consumo de cocaína inhalada, con neuroimágenes sin alteraciones. Otro reporte de 2020 informa sobre un paciente varón de 47 años, hipertenso, diabético y con antecedente de cefalea en racimos, que ante un cuadro de cefalea refractaria a las medidas habituales se procede a la topicación nasal con clorhidrato de cocaína al 4% para bloqueo del nervio esfenopalatino, y vuelve a guardia a las 48 hs por paresia del III par, con neuroimágenes también normales. En ambos casos, se mantiene conducta terapéutica expectante, observándose una reversión total del cuadro a los 3-4 meses de ocurrido.

Por tanto, considero que deberían descartarse diagnósticos diferenciales de relevancia con el dosaje de ANCA y anticuerpos antigangliósidos. Realizar además un correcto abordaje de la problemática de consumo del paciente. Y de asumirse el cuadro como síndrome de Tolosa-Hunt, utilizar agentes ahorradores de corticoides para disminuir el riesgo de recurrencia.

 


BIBLIOGRAFÍA


Davis PM, Riddle ML. Pupil-sparing cranial nerve III palsy after intranasal cocaine treatment for cluster headache. Journal of the American College of Emergency Physicians Open. 2020; Oct;1(5):935-937. DOI: 10.1002/emp2.12074. PMID: 33145543; PMCID: PMC7593431.



 

 

 

 

 


 

 

 


 

 

 

 


 

 

 

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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