Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace 1 mes con cuadro caracterizado por debilidad en miembros inferiores con predominio inicial en miembro inferior derecho. Agrega 1 semana antes de la consulta, debilidad de miembros superiores y 3 días previo a la misma presenta pérdida parcial del sostén cefálico. A su ingreso a nuestro efector se constata febril y en insuficiencia respiratoria aguda por lo que se traslada a Unidad de Terapia Intensiva (UTI).

Antecedentes personales:

• Antecedentes Traumáticos: no refiere.
• Antecedentes Quirúrgicos: no refiere
• Antecedentes Transfusionales: no refiere
• Enfermedades del Adulto:

• Refiere diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, en tratamiento con hidroxicloroquina, sin más datos.
• Internación en mayo/junio 2021 por tromboembolismo bilateral de arteria pulmonar secundario a trombosis venosa profunda, asociado a derrame pericárdico. Se otorga alta con anticoagulación vía oral con acenocumarol. (Estudio analítico del cuadro en apartado “exámenes previos”)

• Antecedentes Alérgicos: no refiere.
• Medicamentos: acenocumarol/hidroxicloroquina sin más datos.
• Vacunación: 1º dosis contra COVID en 01/2022.

Antecedentes familiares: no se puede recabar por estado de la paciente.

Exámenes previos:
Laboratorio 06/07/21:

• Factor reumatoideo: 26 (VN 4-14 UI/ml)
• Rosse Ragan: no reactivo.
• C3: 76 mg/dl (N 103-145) C4: 8 mg/dl (N 20-50)
• FAN: negativo
• Anticuerpos anti ADN: negativo
• ENA: positivo:

• SS-A (Ro) positivo
• SS-B (La) negativo
• Antígeno Smith negativo.

• Anticuerpos anticardiolipinas: IgG negativo, IgM positivo bajo
• Anticuerpos anti beta 2 glicoproteína 1: negativo.
• ANCA: negativo.
• Anticuerpos anti cq1: negativos.
• VDRL: reactiva en 2 dils.
• Anticuerpos anti Treponema pallidum: no reactivo
• Vitamina D (D2 Y D3): 23.17 ng/ml (N 20-30).
• Proteinograma por electroforesis: Proteínas totales 8 g%, albúmina 3.20, alpha 1 antitripsina 0.40 g% (N 0.09-0.18), alpha 2 macroglobulina 0.96 g% (N 0.48-0.73), beta 1 haptoglobina 0.59 g% (N 0.40-0.60), beta 2 transferrina 0.35 g% (N 0.13-0.33), inmunoglobulinas 2.52 g% (N 0.53-1.20), discreta disminución de albúmina, discreto aumento oligoclonal de Igs, discreta respuesta inflamatoria crónica.

Examen físico:
Impresión general: mal estado general.
Signos vitales: TA 120/70 mmHg, FC 125 lpm, FR 35 rpm, T° 36ºC, SatO2 97% (0.90)
Piel: máculas hipopigmentadas en ambas caras anteriores de muñecas y manos (Anexo 1 y 2), lesiones costrosas infraclaviculares bilaterales (Anexo 3). Reticulado en ambos miembros inferiores. (Anexo 4 y 5)
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, no presenta piezas dentarias. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. Marcada disminución del tono cervical, sin sostén cefálico.
Tronco: lesiones costrosas infraclaviculares bilaterales. diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, con utilización de músculos accesorios, y reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: abdomen globuloso, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad: ver examen de extremidades. Reflejos osteotendinosos: abolidos. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: inevaluable por debilidad. Pruebas cerebelosas: no se evalúa por debilidad. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: tono y trofismo disminuidos. Pulsos conservados. Relleno capilar ungueal > 3 seg. Movilidad pasiva conservada en 4 miembros. Motilidad activa: debilidad proximal en 4 miembros, paresia 1/5. Logra cierre y apertura de manos y lateralización de tobillos. A nivel distal, con ayuda sosteniendo el miembro desde la articulación correspondiente logra leve movilidad y contractilidad de los grupos musculares.
Superiores: edema en ambos miembros que no deja Godet. Inferiores: Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
Región Perineal y genital: presenta sondaje vesical.

Exámenes Complementarios:

• PCR SARS CoV 2 (día 0): negativa.
• Orina completa (día 0): densidad 1038, pH 5, proteinuria 4.94, glucosuria no detectable, cetonuria 2+, hemoglobinuria 4+, hematíes 1-2, leucocitos 4-5
• Serologías (día 0): VDRL + 2 dils. Prueba treponémica negativa, HIV negativo, VHC, VHB negativos.
• Laboratorio inmunológico (día 0):
• C3 17 mg/dl, C4 3 mg/dl,
• FAN//ANA negativos,
• Anticardiolipinas IgG negativo,
• Anticardiolipinas IgM negativo,
• Anti Beta2 glicoproteína 1 negativo,
• ANCA negativo
• AC Anti centrómero negativo.
• AC Anti SCl 70 negativo

• Laboratorio inmunológico (día 2):
• AC aNTI Jo1 igG negativo
• Ac Anti Mi 2 IgG negativo
• Ac Anti PM Scl IgG negativos
• Ac Anti Ku IgG negativo
• Ac Anti PL 7 negativo
• Ac Anti PL 12 IgG negativo.

Ferritina (día 10): 384.9 ng/ml
Perfil tiroideo (día 10): TSH 6.05 UI/ml T4L 1.23 ng/dl.
Dosaje de vitaminas (día 10):

25-Hidroxivitamina D 36. 55 ng/dl
Vitamina B12 170
Ácido fólico 4.57 ng/dl.

Proteinograma por electroforesis (día 10): proteínas totales 5.60 g%, Albúmina 1.8 g%, Alpha 1 Antitripsina 0.32 g%, Alpha 2 Macroglobulina 0.80 g% Beta 1 Haptoglobina 0.47 g%, Beta 2 -Transferrina 0.21 g% Inmunoglobulinas 2.05 g%. Interpretación en suero: moderada disminución de la albúmina, discreto aumento policlonal de inmunoglobulinas.
Orina en 24 hs (día 10): creatininuria 765.30 mg/24 hs, urea 30 g/24 hs, sodio 257 mEq/24 hs, potasio 56.54 mEq/24 hs, diuresis 1500 ml/24 hs, Cl cr 213 ml/min cloro 55 mEq/24 hs,
Resonancia magnética y angioresonancia de cráneo con contraste EV (día 1): el sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normal. No se logran identificar alteraciones en la intensidad de la señal del parénquima cerebral. Las regiones de ganglios basales son de características habituales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal hemisferios cerebelosos los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones. En la secuencia angiográfica 3D TOF las estructuras vasculares del polígono de Willis son de trayecto, calibre y señal de flujo conservados, no identifica se alteraciones. Se visualizan incontables estructuras ganglionares yugulocarotídeas bilaterales, supraclaviculares y axilares bilaterales, algunas de ellas en rango megálico midiendo la mayor 12 mm. los espacios intervertebrales estudiados no presentan protrusiones ni hernias discales. los cuerpos vertebrales son de morfología, intensidad normal de la señal. no se observan alteraciones a nivel de los arcos posteriores, siendo las articulaciones interapofisarias posteriores de características normales. el conducto raquídeo es de dimensiones normales. (Anexo 6)
Radiografía de tórax (día 2): rotada, mal penetrada. No se observan radiopacidades parenquimatosas. Senos costofrénicos libres. (Anexo 7)
Tomografía de tórax, abdomen y pelvis (día 4): se observa escaso derrame pleural bilateral a predominio del pulmón izquierdo, observándose consolidaciones que comprometen segmentos basales inferiores, determinando en base izquierda reducción volumétrica del campo pulmonar, dado sus características estarían en relación atelectasias. Presencia de líquido en cisura mayor izquierda. Tractos densos fibrocicatriciales bibasales. Presencia de adenopatías axilares bilaterales, algunas de rango megálico. La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticos son de características normales, permeables la aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayectos conservados, permeables Mínima ateromatosis parietal calcificada en cayado aórtico. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares, superiores e inferiores y venas ácigos y hemiácigos son de calibre y trayecto conservados. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados. Inversión de la relación aórtica-pulmonar, midiendo la aorta 27 mm de diámetro máximo y la pulmonar 33 mm. El corazón es de tamaño normal, el pericardio es de espesor conservado. El mediastino está en posición central. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. El hígado es de forma y situación habituales, aumentado de tamaño. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, observándose en el interior de la misma contenido hiperdenso heterogéneo e imágenes redondeadas hipodensas en relación a barro biliar y litiasis. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, observando sutiles áreas hipodensas corticales y medulares, con límites poco netos, de aspecto inespecífico. Se observa en región interpolar del riñón derecho litiasis de pequeño tamaño, destacándose también ligera dilatación piélica midiendo la pelvis renal homolateral 16 mm DAP. Se observa además imagen redondeada, hipodensa en nivel del polo superior que mide 9 mm compatible con quiste simple. La aorta abdominal, así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales son de calibre y trayecto conservado. La vena cava inferior, así como también ilíacas primitivas, internas, externas y femorales son de calibre y trayecto conservado. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal Sonda nasogástrica. La vejiga se encuentra colapsada con sonda balón en su interior. El útero se encuentra en retroversoflexión, de morfología y densidad conservada. No se observan alteraciones a nivel anexial. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. Cambios degenerativos en vértebras dorsolumbares. (Anexo 8).

Ecografía abdominal (día 3): HÍGADO: forma tamaño y ecoestructura conservada. Parénquima homogéneo, con esteatosis difusa. Sin imagen de lesión focal. VESÍCULA: paredes finas, en su interior presenta múltiples imágenes compatibles con litiasis de pequeño y mediano tamaño a nivel de su fondo. VÍA BILIAR: de calibre conservado. PÁNCREAS: parcialmente visualizado. No se visualiza dilatación del C. de Wirsung. BAZO: sin esplenomegalia. Parénquima homogéneo. No se visualiza líquido libre.
Citofisicoquímico de LCR (día 4): cristal de roca, glucorraquia 0.52 g/l, proteinorraquia 0.21 mg/dl, reacción de Pandy negativo, elementos: 4,
Resonancia magnética de porción proximal de ambos muslos sin contraste EV (día 15): se identifica importante aumento de la intensidad de señal difusa a nivel de porción inferior de músculos de pared anterolateral del abdomen, ambas regiones glúteas a predominio de glúteos menor y medio, cuádriceps, músculos sartorios, tensores de la fascia lata, psoas ilíacos, aductores y región visualizada de músculos paravertebrales. Marcado edema del tejido celular subcutáneo. Dichos hallazgos estarían en relación con proceso inflamatorio (miositis). No se observan alteraciones estructurales óseas visualizadas ni en el cartílago articular que las recubre. Líquido libre en fondo de saco de Douglas. (Anexo 9 y 10)
Hemocultivos x 2 (día 1): negativos.
Hemocultivos x 3 (día 4): negativos.
Cultivo de punta de catéter (día 4): negativo.
Aspirado traqueal (día 4): Staphylococcus aureus meticilino sensible.
Hemocultivo x3 (día 13): negativos.
Cultivo de punta de catéter (día 13): negativo.
Aspirado traqueal (día 13): Stenotrophomonas maltophilia sensible a trimetoprima-sulfametoxazol.

Evolución:
Ingresa con debilidad muscular en los cuatro miembros, pérdida del sostén cefálico y en insuficiencia respiratoria aguda hipercapnia por lo que es derivada a UTI. Realizó inicialmente ventilación mecánica no invasiva durante 72 horas, al no presentar mejoría se vinculó a asistencia respiratoria mecánica (ARM) con posterior traqueostomía por imposibilidad de weaning. Hacia el día 0 realizó pulso de corticoides e inmunoglobulina endovenosa por sospecha de miopatía inflamatoria, presentando mejoría analítica (descenso de CPK), sin mejoría clínica. Además, por evolucionar febril, sin foco claro, realizó en primera instancia antibioticoterapia empírica con vancomicina y ceftriaxona. Hacia el día 4, presentó como complicación shock séptico por lo que se amplió esquema antibiótico a vancomicina, fosfomicina y colistin que realizó durante 8 días, suspendiéndose por evolucionar con mejoría del cuadro y cultivos negativos. El día 12 presentó nuevo episodio de shock séptico secundario a neumonía asociada a ventilación por lo que realizó tratamiento con cotrimoxazol dirigido a Stenotrophomonas maltophilia aislada en cultivo de aspirado traqueal. Para estudio del cuadro de base se solicitó resonancia magnética (RMI) de 4 miembros que evidenció aumento de la intensidad muscular generalizada y se realizó electromiografía con patrón axonal no concluyente. Actualmente evoluciona con persistencia de debilidad en los 4 miembros, leve mejoría del sostén cefálico, continuando con requerimiento de ARM.

Imágenes del caso