Presentación del caso clínico:

Varón de 44 años con síndrome constitucional y estenosis de la vía biliar.” a cargo de

Dra. Vinka Jukic

La discusión de este seminario corresponde al 13 de Octubre de 2022 a cargo de

Dra. Eliana E. Amorós

Coordina:

Prof. Dr. Sergio Lupo

 

 

 

 

 

 

Presentación del caso clínico.

ENFERMEDAD ACTUAL:  comienza hace un año con astenia, hiporexia e intolerancia a cárnicos. En junio del 2021 es internado por ictericia y coluria y con el diagnóstico de estenosis biliar extra hepática a nivel del Carrefour se realiza permeabilización con drenaje biliar biliar interno-externo e interno. Posteriormente al alta el paciente fue internado en varias oportunidades por colangitis recurrentes, con con pérdida de peso de aproximadamente 10 kg en los dos últimos meses.

ANTECEDENTES PERSONALES Y HÁBITOS:
Niega enfermedades previas
Niega alergias
Niega hábitos tóxicos
Vacunación: 3 dosis para SARS-Cov2
Medicación habitual: No realiza
Ocupación: actualmente desocupado, previamente obrero / changarín

ANTECEDENTES FAMILIARES:
No refiere antecedentes familiares de jerarquía.

EXAMEN FÍSICO:
Impresión general: Regular estado general. Se encuentra adelgazado.
Signos vitales: TA 120/80 mmHg, FC 73 lpm, FR 15 rpm, Temp 35.8 ºC, SpO2 99% (0.21).
Peso: 73 kg. Altura: 170 cm. IMC 25.3.
Piel: piel ictérica, sin cicatrices.Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas y escleras ictéricas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas e ictéricas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: Se visualiza en flanco derecho drenaje biliar interno, y en hipocondrio derecho drenaje biliar externo-interno. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico:Lúcido. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutaneoabdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Laboratorio: 


05/10/21

22/01/22

14/02/22

Hemoglobina (g/dL)

12.6

8.9

10.8

Hematocrito (%)

39

27

34

VCM (fl)

80.6

80.1

82.6

HCM (pg)

26.3

26

26.4

CHCM (g/dl)

32.6

32.5

32

Glóbulos blancos (/mm)

9190

15690

11570

Plaquetas (/mm)

332000

425000

439000

TP (seg)

14.3

20.4

11.4

KPTT (seg)

37

41.2

25

Glicemia (mg/dl)

97

83

77

Urea (mg/dl)

25

23

19

Creatinina (mg/dl)

0.78

0.55

0.57

Sodio (mEq/l)

133

130

133

Potasio (mEq/I)

4.33

3.65

4.65

Cloro (mEq/l)

94

90

99

Bilirrubina total (mg/dL)

1.15

3.67

5.27

TGO (UI/L)

41

38

90

TGP (UI/L)

112

67

96

FAL (UI/L)

475

1393

1727

GGT (UI/L)

362

696

800

Amilasemia 


30

45

CPK (UI/L)

-

-

-

LDH (UI/L)

-

-

-

VES (mm/1° hora)

-

>120

120

PCR (mg/L)

-

290.4

112.4

Biopsia hepática (08/09/21): Signos de colestasis extracelular y colangitis focal con marcada fibroesclerosis estromal y ductopenia, sin atipia epitelial.

Biopsia de vía biliar (28/10/2021): Muestra constituida por tejido fibroconectivo en sectores hialinizados, con discreto aflujo de células inflamatorias mononucleares. Completan la muestra colgajos de epitelio del ducto biliar, disgregados sin signos de atipia.

Biopsia y citología de vía biliar (26/11/2021): Todos los extendidos están constituidos por fondo seroso y escasos colgajos paucicelulares de epitelio biliar sin atipia. El coágulo incluido en parafina consiste en elementos similares. Fragmentos superficiales de mucosa de vía biliar con epitelio reactivo con rasgos pseudopapilares. A nivel del corion se observa marcada desmoplasia cicatrizal, y moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario activo, vasocongestión, edema y áreas mixoides. No se observan signos de malignidad en el material examinado. Estudio cito-histológico de vía biliar negativo para células neoplásicas.

Resonancia de abdomen (05/10/22): Drenaje biliar interno externo, a nivel del segmento VI hepático. No se observan lesiones focales a nivel del parénquima hepático. Estructuras ganglionares aumentadas de tamaño con signos de restricción a la difusión ubicadas en el hilio hepático. La mayor asienta por detrás de la cabeza del páncreas. Mide 14 mm. Pequeña burbuja aérea a nivel de la vesícula biliar. No se observa dilatación del colédoco ni del conducto de Wirsung. Imagen nodular ubicada en la cara interna de la glándula suprarrenal derecha. Mide 12 mm. Muestra caída de señal en la secuencia fuera de fase. La vesícula biliar muestra sus paredes finas. Bazo y páncreas de forma, tamaño y señal conservada. Glándula suprarrenal izquierda características morfológicas No se observan adenomegalias en retroperitoneo Ambos riñones de características respetadas. Se observa un quiste simple en el riñón izquierdo. conclusión: drenaje biliar percutáneo interno/externo. ganglios aumentados de tamaño sobre el hilio hepático. Imagen nodular en la glándula suprarrenal derecha compatible con un adenoma no funcionante. pequeña burbuja aérea de la vesícula biliar. No se aprecia dilatación de la vía biliar. milimétrico quiste simple en riñón izquierdo.

Resonancia de abdomen con contraste EV (26/01/22): (Anexo 1 y 2) No se evidencian alteraciones demostrables por esta metodología a nivel de las bases pulmonares. No se identifica derrame pleural. El hígado es de forma, tamaño y situación normal. El parénquima hepático en el lóbulo izquierdo es de señal heterogénea, con múltiples áreas mal definidas, confluyentes, de distribución central, peribiliar, hipointensas en secuencias T1, levemente hiperintensas en T2, con realce hipovascular periférico postcontraste EV, sugestivas de corresponder a proceso inflamatorio-infeccioso (colangitis con formación de microabscesos). El lóbulo hepático izquierdo muestra también signos de alteración de la perfusión en las fases dinámicas con contraste EV. Se observan dos catéteres de drenaje en la vía biliar, uno de ellos que ingresa en el lóbulo derecho, con extremo distal en 2da porción del duodeno; y el otro a nivel del epigastrio en lóbulo izquierdo, con extremo distal en conducto biliar izquierdo intrahepático. Continúa visualizándose amputación de la vía biliar extrahepática a nivel del Carrefour, con dilatación de la vía biliar intrahepática, observándose en la actualidad un mayor engrosamiento parietal difuso de la vía biliar a nivel del carrefour y en el lóbulo hepático izquierdo, respecto a estudio previo. El conducto hepático común y el conducto colédoco presentan calibre y paredes normales. Los hallazgos descriptos plantean el diagnóstico diferencial entre proceso neoformativo primario y proceso inflamatorio crónico de la vía biliar. Se observa aumento en el número y tamaño de las adenopatías descritas en hilio hepático, la mayor de ellas en el hiato de Winslow, que mide actualmente 37 mm x 17 mm 14 mm y presentan restricción a la difusión con caída de la señal en el mapa de ADC. Dudosa imagen de defecto de relleno en la rama izquierda de la vena porta, que obliga a descartar trombosis. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. La vesícula biliar es de tamaño y morfología habitual, presenta paredes levemente engrosadas en forma difusa, de hasta 4 mm de espesor, sin imágenes de litiasis en su interior. El bazo es de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa focales. Bazo polar accesorio, en contacto con borde anterior, que mide 16mm. El páncreas es de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. El Wirsung es de calibre conservado. Se observa una lesión nodular sólida, de 16 mm de diámetro, en el brazo interno de la glándula adrenal derecha, que impresiona con caída de la señal en secuencias con supresión grasa, ya presente en estudio previo, sin cambios en la actualidad, sugestiva de corresponder a adenoma no funcionante rico en lípidos. La glándula adrenal izquierda tiene forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación normal, con adecuada diferenciación córtico-medular. No se observan alteraciones a nivel de la vía excretora. Quiste simple en región interpolar de riñón izquierdo de 7 mm. La aorta abdominal y las arterias ilíacas primitivas son de trayecto y calibre normal. La vena cava inferior y las venas ilíacas primitivas son de trayecto y calibre normal. No impresionan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. No se identifican alteraciones a nivel de las estructuras óseas visualizadas.

Resonancia de abdomen con contraste EV (11/08/22): (Anexo 3 y 4) No se evidencian alteraciones demostrables por esta metodología a nivel de las bases pulmonares. No se identifica derrame pleural. En esta oportunidad se observa mayor compromiso del parénquima hepático, siendo este de características heterogéneas, con múltiples áreas mal definidas confluyentes, de distribución tanto central como periféricas, hipointensas en secuencias T1, levemente hiperintensas en T2, con realce hipovascular periférico post contraste EV y signos de restricción de la señal en Difusión/ADC. Dichas áreas se presentan en mayor número y de mayor extensión que en estudio previo, en ambos lóbulos hepáticos, respetando solo los segmentos VI y VII. Por sus características resultan compatibles con proceso inflamatorio-infeccioso (colangitis con formación de microabscesos), secundario a obstrucción de la vía biliar. En esta oportunidad se observan signos de alteración perfusional en lóbulo izquierdo y segmentos V y VIII durante las fases dinámicas postcontraste EV. Continúan visualizándose los dos catéteres de drenaje en la vía biliar, uno de ellos que ingresa en el lóbulo derecho, con extremo distal en 2da porción del duodeno; y el otro a nivel del epigastrio en lóbulo izquierdo, con extremo distal en conducto biliar izquierdo intrahepático. Persiste la estenosis y amputación de la vía biliar extrahepática a nivel del Carrefour, con dilatación de la vía biliar intrahepática, reconociéndose actualmente la presencia de un tejido sólido hipointenso, de márgenes mal definidos y características infiltrativas, a nivel del hilio hepático-carrefour biliar, con extensión hacia el segmento VIII-V hepático, y que mide aproximadamente 5 cm x 2,5 cm de diámetro. El mismo evidencia realce hipovascular postcontraste EV, con algunas áreas de restricción de la señal en Difusión. Se acompaña de mayor parietal y mayor dilatación de los ductos biliares intrahepáticos (más evidente en lóbulo izquierdo), y se asocia a estenosis y reducción del flujo de las ramas intrahepáticas de la vena porta para el lóbulo izquierdo y los segmentos anteriores del lóbulo derecho. Por sus características resulta sugestivo de corresponder a proceso neoformativo de la vía biliar en primera instancia (colangiocarcinoma). El conducto hepático común y el conducto colédoco presentan calibre y paredes normales. Persisten de similares características las adenopatías descritas en hilio hepático, la mayor de ellas en el hiato de Winslow, que mide actualmente 37 mm x 17 mm y presentan restricción a la difusión con caída de la señal en el mapa de ADC. La vena esplénica, mesentérica superior, tronco principal de la vena porta rama porta intrahepática derecha posterior son de calibre y trayecto conservado, permeables. La vesícula biliar es de tamaño y morfología habitual, presenta paredes levemente engrosadas en forma difusa, de hasta 4 mm de espesor, sin imágenes de litiasis en su interior. El bazo es de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa focales. Bazo polar accesorio, en contacto con borde anterior, que mide 16mm. El páncreas es de forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. El Wirsung es de calibre conservado. Persiste lesión nodular sólida, de 16 mm de diámetro, en el brazo interno de la glándula adrenal derecha, que impresiona con caída de la señal en secuencias con supresión grasa, ya presente en estudio previo, sin cambios en la actualidad, sugestiva de corresponder a adenoma no funcionante rico en lípidos. La glándula adrenal izquierda tiene forma, tamaño y situación normal, sin efectos de masa. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación normal, con adecuada diferenciación córtico-medular. No se observan alteraciones a nivel de la vía excretora. Quiste simple en región interpolar de riñón izquierdo de 7 mm. La aorta abdominal y las arterias ilíacas primitivas son de trayecto y calibre normal. La vena cava inferior y las venas ilíacas primitivas son de trayecto y calibre normal. No impresionan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. No se identifican alteraciones a nivel de las estructuras óseas visualizadas.

Biopsia hepática (15/09/2022): Muestra representada por cilindros disgregados constituidos en parte por tejido fibroconectivo hialinizado junto a epitelio biliar sin atipias. Completan el cuadro cilindros de parénquima hepático colestásico surcado por vetas fibrosas en las que asientan muy aislados y pequeños ductos, algunos redondeados y otros angulados, dispersos, revestidos con células cuboideas de núcleos redondeados y nucleolos levemente prominentes. Se observa además infiltrado inflamatorio mixto, con focos abscedados. El cuadro morfológico resulta complejo y plantea diagnóstico diferencial entre proliferación ductal (reparadora-compensadora) vs un proceso neoformativo.

Biopsia de ganglio hiato de Winslow (04/03/2022): Ganglio linfático que exhibe hiperplasia linfofolicular, histiocitosis sinusal y plasmocitosis reactivas a rasgos específicos. No se observan signos de especificidad ni de transformación maligna en el material examinado.

Video endoscopia digestiva alta (28/04/22): esófago: 40 cm de ADS. normal. estómago: mucosa normal. duodeno: normal; se visualiza punta de catéter.

Video endoscopia digestiva baja (28/04/22): se progresa hasta colon transverso proximal, asa fija que impide progresar el endoscopio, preparación con restos aislados de materia fecal. mucosa normal. Hemorroides internas y externas congestivas.

Proteinograma por electroforesis en suero (25/11/2021):

Proteínas totales

8 g/% 

VN: 6.4-8.3

Albúmina 

3.90 g/%

VN: 3.9-4.7

Alfa1 antitripsina

0.38 g/%

VN:0.09-0.18

Alfa2 macroglobulina

1.15 g/%

VN:0.48-0.73

Beta 1 haptoglobina

0.60 g/%

VN:0.4-0.6

Beta 2 transferrina

0.5 g/%

VN: 1.13-0.33

Inmunoglobulinas

1.5 g/%

VN:0.53-1.20

Interpretación: Leve respuesta inflamatoria crónica. Leve aumento de alfa2 macroglobulina.

Marcadores tumorales (05-10-2021):
Alfa feto proteína: 0.8O ng/ml (VN: 0.70-7.10)
CA.19.9: 12.86U/ml (VN: 0.60-39)
Antígeno carcinoembrionario: 1.69 ng/ml (VN:0.20-3.4).

Laboratorio inmunológico (26/11/2022):
Anticuerpos antinucleares (FAN/ANA): Negativo.
Anticuerpos antimúsculo liso: Negativo.
Anticuerpos anti microsomales de hígado y riñón: Negativo.

Marcadores tumorales (06/09/2022):
Alfa feto proteína: 1.88 ng/ml (VN: 0.70-7.10)
CA.19.9: 67.26 U/ml (VN: 0.60-39)
Antígeno carcinoembrionario: 1.96 ng/ml (VN:0.20-3.4)

Marcadores tumorales (14/02/2022):
Alfa feto proteína: 0.83 ng/ml (VN: 0.70-7.10)
CA.19.9: 42.98 U/ml (VN: 0.60-39)
Antígeno carcinoembrionario: 1.14 ng/ml (VN:0.20-3.4)

Serologías (14/02/2022): VDRL, Hepatitis B Ag. de superficie (HBsAg), Hepatitis C y Ac. anti VIH y Ag. p24 de VIH: No reactivos.

RESUMEN y EVOLUCIÓN:  Paciente 44 años quien cursa internación derivado por el servicio de Cirugía General para estudio etiológico de síndrome constitucional asociado estenosis biliar de un año y medio de evolución.
En el día 1 de internación se realiza una revisión exhaustiva de exámenes complementarios solicitados con anterioridad, se solicita laboratorio con función hepática y se decide realizar inmunohistoquímica e inmunomarcación en preparados de biopsia ganglionar.

PENDIENTES:
Inmunohistoquímica e inmunomarcación en preparados de biopsias anteriores.

Eventual nueva biopsia y video endoscopía digestiva alta y baja.

 

 

 

 

 

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
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