¿Tiene este paciente acropaquia?

Does this patient have clubbing? Myers KA, Farquhar DR. JAMA. 2001 Jul 18;286(3):341-7.

Comentario: Sebastián García Zamora. Residente de Clínica Médica del Hospital Provincial del Centenario. Rosario. Argentina

La acropaquia (ACP) es el agrandamiento de la última falange de manos o pies, resultado de la proliferación del tejido conectivo entre la matriz ungueal y la falange distal. Aunque habitualmente el compromiso es simétrico, eventualmente puede ser unilateral o incluso limitado a un solo dedo.

La ACP puede producirse aislada o asociada a la osteoartropatía hipertrófica (OpH), un desorden sistémico que afecta huesos y articulaciones asociado principalmente a carcinoma broncogénico de pulmón, pero que puede ser relacionado con muchas otras etiologías. La paquidermoperiostitis es una rara forma congénita de osteoartropatía hipertrófica. La ACP congénita, la cual suele comenzar en la infancia, puede representar una forma limitada de paquidermoperiostitis.

La asociación de ACP con una innumerable cantidad de entidades de distinta índole (ver anexo 1) ha captado la atención de los médicos respecto de este fenómeno desde tiempos remotos. Este signo fue descripto por Hipócrates en un paciente con empiema en el siglo V antes de Cristo. Aunque este hallazgo puede constituir una condición hereditaria benigna, su diagnóstico en una persona adulta tiene implicancias que nos obligan a considerar la posibilidad de una variada cantidad de patologías subyacentes. En el caso de los niños, esta condición suele corresponderse habitualmente con la presencia de una patología establecida, como fibrosis quística o una cardiopatía congénita cianótica no corregida.

A diferencia de otros hallazgos semiológicos, la impresión clínica de ACP tiene como dificultad la falta de un método confirmatorio de certeza. Si bien muchos investigadores han intentado establecer algún parámetro o test que permita esto, ninguno ha demostrado suficiente utilidad y practicidad. Con lo cual el diagnóstico queda supeditado a la habilidad y experiencia del explorador.

La ACP suele ser habitualmente indolora, a menos que se asocie a OpH. Los síntomas de esta última, incluyen dolor periarticular y tumefacción, más frecuentemente en muñeca, tobillos, rodillas y codos, por lo que puede confundirse con otras entidades reumatológicas, como la artritis reumatoidea. La mayoría de los pacientes con ACP no adviertan esto, o no puedan dar cuenta del momento de inicio de los cambios.

El diagnóstico de los grados avanzados de ACP, llamados “dedos en palillo de tambor” o “hipocratismo digital”, presenta muy poca dificultad; sin embargo la detección de cambios sutiles al comienzo del proceso puede ser mucho más complejo. Hay dos formas de aproximarse al diagnóstico, la inspección y la palpación.

A la inspección general pueden detectarse anormalidades en el ángulo de las uñas, así como en la forma, ancho y profundidad de las falanges distales. Un examen minucioso de las cutículas puede detectar una apariencia suave y brillosa de las mismas; asimismo se ha descripto una coloración violácea en el lecho ungueal, debido al aumento de la vasculatura en el tejido conectivo.

Respecto del ángulo de las uñas, este es un dato difícil de interpretar ya que su medición es compleja en la práctica, y se ha visto que pueden producirse angulaciones con la edad, en ausencia de otros signos de acropaquia. En los dedos normales, las uñas se proyectan desde la cutícula en un ángulo que se aproxima a los 160º, mientras que en casos de acropaquia este sobrepasaría los 180º. Si bien existen formas complejas de medir esto, algunos autores plantean que la estimación visual de estos ángulos podría tener algún valor.

El índice de la profundidad de la falange es otro hallazgo de jerarquía para identificar ACP; en los dedos normales la profundidad de la porción distal del dedo, medida a la altura de la cutícula, es menor que la de la articulación interfalángica distal; es decir que el índice entre estos diámetros es menor a 1. Este índice se invierte en casos de ACP, siendo el mismo mayor a 1. Y si bien los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) suelen tener diámetros ligeramente superiores al resto de la población, se ha demostrado que es excepción que el índice en estos pacientes sea mayor a 1,05. En una pequeña serie con algo más de 100 pacientes, ningún sujeto con diagnóstico de EPOC tuvo una relación mayor a 1:1 en el índice de la profundidad de las falanges. De hecho los autores plantean que en casos de hallar un índice superior al esperado, debería considerarse realizar estudios a los fines de descartar otra causa subyacente sobreagregada que pueda justificar la ACP en pacientes EPOC. Cabe destacar que este índice demostró ser independiente de la edad, el sexo y la raza en distintos estudios.

De modo similar podría usarse la relación de los anchos del dedo, medido en los mismos sitios explicados previamente; sin embargo esto no ha sido estudiado tan extensamente como el índice anterior, y su utilidad no ha sido validada.

Para llevar a cabo estas mediciones se han empleado distintos elementos, principalmente micrómetros; una adecuada técnica exige que el instrumento tome contacto con la piel, pero que no la comprima. Si bien la estimación visual de la diferencia entre los diámetros es posible, la precisión de esto tampoco ha sido probada.

En 1.976 Schamroth describió un signo, el cual luego llevaría su nombre: los dedos normales forman un “ventana en forma de diamante” cuando la cara dorsal de las falanges distales de dedos homónimos son enfrentadas entre si. En casos de acropaquia el “diamante” se ve obliterado debido al incremento de tejidos blandos a nivel de la cutícula.

Respecto a la palpación, la exploración de la base de la uña mediante esta técnica origina la percepción de que la uña “flota” entre el tejido blando, y en casos avanzados se describe que podría percibirse el borde proximal de la misma. El explorador sujeta el dedo del paciente entre su pulgar y dedo medio, al tiempo que la presión es ejercida con el dedo índice sobre la porción proximal y distal de la uña.

Al momento de publicar este artículo solo 4 estudios habían analizado la precisión del examen físico realizado a los pies del paciente para el diagnóstico de ACP. En estos trabajos el acuerdo entre observadores fue moderado, aunque existen elementos que permiten inferir que esto se vería influido por el grado de enfermedad de los sujetos al momento de ser examinados.

Respecto al valor y exactitud de la exploración física para el diagnóstico de ACP, debido a la falta de estudios con un diseño acorde, los autores no pudieron calcular la sensibilidad, especificidad, los valores predictivos ni los LR de ninguna maniobra.

Un estudio evaluó la presencia de ACP entre pacientes con cáncer de pulmón, pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y sujetos “sanos”; de acuerdo a los datos de este trabajo, el hallazgo de ACP tendría un adecuado valor para predecir la presencia de cáncer de pulmón, con un LR 3.9 (IC 95% 1.6-9.4). En cambio la ausencia de la misma no sería de utilidad para confirmar ni descartar EPOC, ni para alejar el diagnóstico de neoplasia pulmonar. Tampoco se hallaron diferencias entre los subtipos histológicos de cáncer de pulmón y la presencia de ACP.

Un trabajó comunicó que la presencia de ACP tuvo, en su serie, un LR+ 2.8 (IC95% 1.8-4) como predictor de actividad en enfermedad de Crohn, y de 3.7 (IC95% 1.4-9.4) para colitis ulcerosa.

Puntos importantes:

1.     Hay muy poca evidencia que sustente el valor del diagnóstico clínico de ACP, al tiempo que tampoco se dispone de algún método relativamente sencillo que pueda ser empleado como patrón de referencia (“gold standar") para confirmar el diagnóstico.

2.     Debido a que cuando no se trata de una forma hereditaria, la ACP es casi siempre presagio de una patología potencialmente grave, debería existir la mayor seguridad posible respecto a este diagnóstico.

3.     Reconociendo las limitaciones de los estudios analizados, los autores de la presente sugieren:

a.     Siempre que exista duda respecto al diagnóstico de ACP, el índice de la profundidad de la falange sería de gran utilidad. En caso de pacientes EPOC, el punto de corte sugerido para este índice es 1,05.

b.     En caso de corroborar la presencia de ACP, debería considerarse fuertemente una exploración más profunda a los fines de evaluar causas subyacentes de este hallazgo, dentro de los cuales el cáncer de pulmón -en cualquiera de sus variedades histológicas- es uno de los principales.

c.     El ángulo normal y patológico de las uñas ha sido delimitado con claridad; sin embargo su medición en la práctica diaria no resulta tan sencilla. Si bien los autores recomiendan hacer una estimación visual de la misma, advierten que resulta mucho más evidente detectar los casos anormales.

d.     No hay trabajos que avalen alguna sistemática específica de exploración de sujetos con ACP; por tanto, una vez finalizada la confección de una minuciosa historia clínica, el buen juicio clínico deberá guiar los estudios a realizar en cada caso.

Comentario

Resulta llamativo el conocimiento general que se tiene de la ACP y lo poco que en realidad sabemos respecto a este signo. Al punto que nadie podría expresar que desconoce este término o ha oído hablar de él, pero la mayoría tendría serias dificultades para expresar su etiología o la forma correcta de diagnosticarla. Y esto se ve plasmado en la escases de estudios al respecto.

Si bien este hallazgo suele asociarse a la idea de una cardiopatía congénita en niños o una neoplasia pulmonar en adultos,² el espectro de patologías que pueden ocasionarla es mucho más amplio, siendo incluso de valor pronóstico en algunas afecciones,^3,4 y si bien muchas de las causas de acropaquia son dolencias potencialmente graves, existen ciertas excepciones importantes. Así la ACP puede ser solo un elemento dentro del síndrome de OpH o enfermedad de Bamberger-Marie, trastorno autosómico dominante que se presenta en niños por lo demás sanos, donde este signo suele asociarse a periostitis de huesos largos y dolor articular. Es justamente el dolor el signo semiológico que clásicamente suele diferenciar a este síndrome de las acropaquias simples.^5,6 Si bien este cuadro puede plantear el diagnóstico diferencial con otras afecciones reumatológicas, sería excepcional que los hallazgos no hayan sido advertidos a etapas relativamente tempranas de la vida.

Probablemente es en adultos donde se nos planteas las mayores dificultades frente a este hallazgo. La falta de un “patrón de oro” que sirva como referencia para un diagnóstico certero es quizá uno de los mayores limitantes.

Un trabajo reciente⁸ analizó el valor del signo de Schamroth para el diagnóstico de acropaquia. De acuerdo con esta pequeña serie, esta maniobra tendría un LR+ mayor a 7, y un LR- menor a 2,5 para este diagnóstico. Si bien esto parecería muy promisorio, sin duda son necesarios mayores estudios al respecto. Otro  estudio reciente⁹ comunicó que la radiografía simple de mano, focalizada a nivel del dedo índice, podría jugar un rol importante para el diagnóstico de ACP permitiendo calcular el índice de la profundidad de la falange con mayor precisión. Tampoco ha sido validada esta técnica hasta el momento, con lo cual, pese a lo atractivo de ella, debemos ser cautos al reproducirla en la práctica cotidiana.

En definitiva, como sucede con muchos otros temas, respecto a la acropaquia parecería que la tradición resulta mucho más sólida que la “evidencia”. Pero esto en modo alguno debe desalentarnos en la práctica del examen físico de los pacientes con sospecha de esta alteración. Muy por el contrario, el ejercicio regular de estas habilidades y la confrontación constante de los hallazgos con otros métodos diagnósticos permitirán mejorar las destrezas necesarias para una valoración más exacta de cada nuevo caso.

Referencias:

1) García Zamora S. Definición de Conceptos. Literatura Científica Seleccionada en Medicina Interna: Análisis Racional – De la Literatura a la Práctica Cotidiana. Vol 1. Mayo de 2009. Disponible en: http://www.clinica-unr.org/Gacetilla/01/Sup_01_Analisis_Art_01.htm

2) Sridhar KS, Lobo CF, Altman RD. Digital clubbing and lung cancer. Chest. 1998 Dec;114(6):1535-7.

3) Pitts-Tucker TJ, Miller MG, Littlewood JM. Finger clubbing in cystic fibrosis. Arch Dis Child. 1986 Jun;61(6):576-9.

4) Coutts II, Gilson JC, Kerr IH, Parkes WR, Turner-Warwick M. Significance of finger clubbing in asbestosis. Thorax. 1987 Feb;42(2):117-9.

5) Spicknall KE, Zirwas MJ, English JC 3rd. Clubbing: An update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance. J Am Acad Dermatol. 2005 Jun;52(6):1020-8.

6) McGee, S. Evidence-Based Physical Diagnosis. 2º Edición. Editorial Elsevier.

7) Martinez-Lavin M. Exploring the cause of the most ancient clinical sign of medicine: finger clubbing. Semin Arthritis Rheum. 2007 Jun;36(6):380-5. Epub 2007

8) Pallarés-Sanmartín A, Leiro-Fernández V, Cebreiro TL, Botana-Rial M, Fernández-Villar A. Validity and reliability of the Schamroth sign for the diagnosis of clubbing. JAMA. 2010 Jul 14;304(2):159-61.

9) Moreira AL, Porto NS, Moreira JS, Ulbrich-Kulczynski JM, Irion KL. Clubbed fingers: radiological evaluation of the nail bed thickness. Clin Anat. 2008 May;21(4):314-8.

Anexo 1: Condiciones asociadas a acropaquia adquirida

Enfermedades neoplásicas intratorácicas

-  Carcinoma broncogénico

-  Mesotelioma maligno

-  Fibroma pleural (o Mesotelioma Benigno)

-  Sarcoma osteogénico metastásico

Enfermedad supurativa intratorácica

-  Absceso pulmonar

-  Bronquiectasias

-  Fibrosis quística

-  Empiema

-  Infecciones crónicas cavitadas debido a micobacterias u hongos

Enfermedad pulmonar difusa

-  Fibrosis pulmonar idiopática

-  Asbestosis

-  Malformaciones arteriovenosas pulmonares

Enfermedades cardiovasculares

-  Cardiopatías congénitas cianóticas

-  Endocarditis infecciosa subaguda

-  Fístula braquial arteriovenosa*

-  Hemiplejía secundaria a ataque cerebrovascular*

Enfermedades gastrointestinales

-  Enfermedad inflamatoria intestinal

-  Enfermedad celíaca

Enfermedades hepáticas

-  Cirrosis (especialmente biliar y juvenil)

Enfermedades metabólicas

-  Acropaquia tiroidea

* Asociado a acropaquia unilateral.

Anexo 2

Los likelihood ratio -LR- o “multiplicadores de chance”, son indicadores que expresan el valor de un determinado método para aumentar o disminuir la probabilidad de un diagnóstico, cuando están presentes o ausentes. Son tanto más útiles mientras más se alejan de la unidad (es decir, de 1) ya sea incrementando como disminuyendo su valor. Así, un LR+ de 5 o mayor, y un LR- de 0.2 o menor son, en la práctica, indicadores de que el método analizado es muy bueno. Y un LR+ de 10 o mayor, al igual que un LR- de 0.1 o menor serían indicadores de que la prueba analizada es excelente para el fin que se la propone. Sin embargo, es pertinente aclarar que son multiplicadores de chance, como lo indica su traducción, lo cual significa que no pueden aplicarse directamente a la probabilidad de algo. En lenguaje simple podemos decir que si la probabilidad de que un sujeto padezca una determinada patología es del 10%; se le aplica un test cualesquiera sea, con un LR+ de 5, y este es positivo, si bien su probabilidad se ha incrementado considerablemente, ésta definitivamente no es 50%. Para más información ver referencia¹.