Diagnóstico anatomopatológico del caso clínico

Dra. Eliana Scaramuzza - Dra. Analía Nocito

CORRELACIÓN ANATOMOCLÍNICA:

                El caso corresponde a una paciente de 57 años, en diálisis trisemanal por insuficiencia renal de larga data de causa no filiada. Padecía, además, una enfermedad pulmonar crónica de aproximadamente 5 años de evolución, caracterizada por episodios reiterados de disnea, tos con expectoración hemoptoica y sensación subjetiva de fiebre, por los cuales requirió múltiples internaciones.

                Teniendo en cuenta el cuadro clínico, sumado a los resultados obtenidos del laboratorio inmunológico, se consideró que la paciente era portadora de una patología autoinmune por lo que fue tratada con corticoides sistémicos.

                En su última internación presentó  severo compromiso respiratorio, asociado a importante caída del hematocrito, por lo que se decidió su ingreso a Unidad de terapia intensiva, donde falleció al día siguiente.

                El examen necrópsico reveló que la paciente era portadora de una patología crónica que afectaba fundamentalmente a pulmones y riñones.

                A nivel pulmonar, el hallazgo cardinal fue la hemorragia de carácter reciente y antiguo, que ocupaba las luces alveolares y se asociaba a focos de bronconeumonía bilateral, edema y fibrosis intersticial.

                En base a las manifestaciones clínicas, los hallazgos de laboratorio y el cuadro anatomo-patológico, se plantearon diagnósticos diferenciales tales como: Hemosiderosis pulmonar idiopática, granulomatosis de Wegener, Enfermedad de Churg Strauss, Enfermedad de Goodpasture y Poliangeítis microscópica. La Hemosiderosis Pulmonar Idiopática quedó descartada ya que para sustentar dicho diagnóstico, no debe existir compromiso de otro órgano de la economía, la granulomatosis de Wegener y la Enfermedad de Churg Strauss también fueron excluídas ya que desde el punto de vista histológico no se observó el cuadro que usualmente se describe en éstas entidades.

                Finalmente, la Enfermedad de Goodpasture también fue descartada puesto que el dosaje de anticuerpos anti membrana basal fue negativa y por el prolongado tiempo de evolución  del cuadro (hecho que no es habitual en esta enfermedad).

                Por lo mencionado en párrafos previos, se concluyó que los hallazgos corresponden a una Poliangeítis microscópica. Si bien no se hallaron signos histológicos de vasculitis aguda, fue posible reconocer la presencia de marcadores indirectos de esta patología como son la fibrosis septal, hemorragia reciente y antigua y focos bronconeumónicos, tal como se encuentra ampliamente descripto en las publicaciones de Travis W. y  Eschum G. (1;2).

                En cuanto a los riñones, los hallazgos histológicos mencionados corresponden a una Enfermedad renal en estadio terminal la cual representa la fase final de una patología crónica cuya etiología fue imposible establecer.

                Como probables causas, en órden de frecuencia y de acuerdo a la bibliografía consultada (3), se postularon: la diabetes y la hipotensión arterial (que en conjunto son responsables del 70% de los casos), glomerulonefritis secundaria a vasculitis, pielonefritis y enfermedades hereditarias.

                La ausencia de antecedentes de jerarquía e imágenes histológicos que avalen los diagnósticos de diabetes e hipertensión y la ausencia de infecciones renales, hicieron que estas entidades fueran rechazadas como probables etiologías responsables de las lesiones renales.

                En consecuencia y teniendo en cuenta los hallazgos pulmonares, es muy probable que la paciente halla sufrido compromiso renal por Poliangeítis Microscópica que culminó en un riñón terminal.

                Las lesiones vasculares y los quistes descriptos en ambos riñones, pudieron correlacionarse con la hemodiálisis prolongada.

                Cabe destacar, además, que las lesiones ganglionares fueron interpretadas como secuelas de una patología crónica de etiología no  dilucidada, ¿tuberculosis?

Otros hallazgos necrópsicos fueron: divertículos colónicos, colelitiasis y congestión hepatoesplénica leves.

                El Sistema Nervioso Central y el resto de los órganos no presentaron  lesiones de jerarquía.

                Finalmente pudo establecerse que el desenlace desfavorable se debió a la instalación de una insuficiencia respiratoria, ocasionada por la hemorragia pulmonar sumada al cuadro bronconeumónico.

DIAGNÓSTICOS FINALES:

1- ENFERMEDAD PULMONAR VINCULABLE A ETIOLOGÍA INMUNOLÓGICA: Poliangeítis microscópica.

2- ENFERMEDAD RENAL EN ESTADÍO TERMINAL DE ETIOLOGÍA NO DILUCIDADA: Poliangeítis Microscópica

3- QUISTES RENALES SECUNDARIOS A DIÁLISIS PROLONGADA.

4- BRONCONEUMONÍA MULTIFOCAL BILATERAL.

5- NÓDULO CALCIFICAFDO EN CARA ANTERIOR DEL LÓBULO INFERIOR IZQUIERDO, CON ADHERENCIAS PLEURO – PLEURALES, ASOCIADO A MÚLTIPLES ADENOPATÍAS CALCIFICADAS: ¿Tuberculosis?

6- CONGESTIÓN HEPATO ESPLENICA

7- DIVERTICULOSIS COLÓNICA.

8- COLELITIASIS.

Descripción macroscópica, microscópica y correlación anátomo – clínica : Dra Eliana Scaramuzza. Vº Bº Dra. Analía Nocito

Necropsia presentada en Ateneo Anatomo Clinico  el día 29de mayo del 2008.

BIBLIOGRAFÍA:

1)       “Pathology of Pulmonary vasculitis”. William D. Travis. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. Volume 5, Number 5. 2004. Págs 475-482.

2)       “Pulmonary Intersticial Fibrosis as a presenting manifestation in Perinuclear Antineutrophilic Citoplasmic Antibody. Microscopic Poliangiitis·”. Gregg Eschum, Steven N. Mink. CHEST 2003; 123. Pags 297- 301.

3)       “Heptinstall´Satisfactorio Pathology of the Kidney”. Quinta Edición. Charles Janette, Jean L. Olson, Melvin Schwartz, Fred Silva. Ed Lippincott Williams & Wilkins. Pag 1371-1408 (tomo 2).

Hemorragia pulmonar

Fibrosis septal

Obleas glomerulares

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