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Diagnóstico
anatomopatológico del
caso clínico
Dr. Mario Gorosito - Prof.
Dr. Valenti, José Luis
Se
presentó el caso de un paciente de sexo masculino de 38
años que
presentaba
un cuadro de un año
de evolución caracterizado por placas eritematosas,
edematosas, infiltradas, dolorosas sobre las que se
agregan ampollas que desecan y forman costras
necróticas, algunas de las cuales curan dejando
cicatriz. Se realizó
una
biopsia de piel de miembro inferior cuyas
características morfológicas corresponderían a un patrón
de reacción tipo granuloma de Churg Strauss.
En su
momento se comentó la necesidad de correlacionar estos
hallazgo con la clínica, la evolución y el laboratorio
del paciente.
En 1983
se describe por primera vez esta entidad con el término
granuloma de Churg Strauss o granuloma cutáneo
extravascular necrotizante (Winkelmann granuloma). Otros
autores describieron lesiones o patrones similares
utilizando términos como: necrobiosis reumatoide
superficial ulcerativa (pápulas reumatoideas);
dermatitis granulomatosa intersticial con nódulos
cutaneos y artritis; dermatitis intersticial
granulomatosa con placas entre otros.
En
realidad, se trata de un patrón histopatológico asociado
a enfermedades sistémicas autoinmunes siendo su
etiología desconocida, pero se sospecha sea de
índole inmunorreactiva, ya que se presenta en pacientes
con diversos desórdenes inmunológicos, asociado a
autoanticuerpos y formación de inmunocomplejos.
La
manifestación cutánea puede preceder a la manifestación
clínica sistémica de la enfermedad o desarrollarse
durante ésta o incluso después.
Las
patologías más frecuentemente asociadas a éste patrón
histopatológicos son:
enfermedades
linfoproliferativas, tiroiditis autoinmune,
lupus
eritematoso sistémico,
vasculitis sistémicas,
granulomatosis de Wegener, tiroiditis autoinmune,
enfermedad inflamatoria
intestinal y
artritis reumatoidea.
El
diagnóstico de la punción biopsia de médula ósea fue
infiltración
medular por una proliferación celular de mediano y gran
tamaño, sugestiva de corresponder a un proceso
linfoproliferativo
(Linfoma No
Hodgkin de alto grado).
Se considera
necesario realizar estudios inmunohistoquímicos (ver
luego).
Coloración con
H&E
Coloración de PAS
Coloración de Zhiel Nelssen
Otras
punciones biopsia postmorten:
Punción de
Hígado:
-
Pequeños
fragmentos de tejido hepático, sin espacios
portales.
-
Hay
colestasis intrahepática de grado leve y de
distribución difusa.
-
Se observa
esteatosis leve no sistematizada.
-
No se
observa lesión neoplásica ni inflamatoria.
Punción de
ganglio:
Estudio
inmunohistoquímico de médula ósea
Antigeno
común leucocitario: positivo.
CD 20 (L26
):
negativo.
CD
3:
positivo.
CD 30 (BER
H2:
positivo.
CD 15 ( LEU
M1) :
negativo.
ALK1:
negativo.
ACL+
CD30+
CD30+
Comentarios:
el inmunofenotipo, en correlación con la morfología,
corresponde al compromiso medular
por un linfoma anaplásico T, CD 30 positivo
(Informe Dra. Sandra Sarancone).
Como
comentario final, el Linfoma T anaplásico de células
grandes es una variante de linfoma No Hodgkin de alto
grado muy agresivos, CD 30+ y CD20+ en el estudio
inmunohistoquímico, que se presenta en niños y adultos
jóvenes habitualmente en estadios avanzados. Comprometen
sitios nodales (masas mediastinales) y extranodales como
piel, hueso, partes blandas, pulmón, hígado y menos
frecuente, el sistema nervioso central. La infiltración
a médula ósea es excepcional.
Cuando se
presenta en piel como forma autolimitada similar a la
Papulosis Linfomatoide, son de buen pronóstico.
Este
paciente presentó una manifestación paraneoplásica en
piel tipo granuloma de churg strauss y posteriormente se
presentó con compromiso de médula ósea. Debido a que no
contamos con la necropsia, no podemos saber la extensión
real del proceso ni la causa de muerte |
