Discusión del caso clínico

Dra Silvana Soli

La afectación de la arteria aorta y de sus grandes ramas puede darse en una gran cantidad de enfermedades. Dentro de las más frecuentes, la arterioesclerosis, se caracteriza por la formación de la placa de ateroma y con infiltración de la pared arterial por células inflamatorias y lípidos. En general afecta a pacientes de edad avanzada, con historia de hipertensión arterial y dislipemia. Lo considero poco probable en este caso.

                Siempre que halla manifestaciones sistémicas, anemia, velocidad de eritrosedimentación (VES) elevadas y alteración de la aorta y sus ramas debe pensarse en aortitis y dentro de estas en las arteritis de células gigantes. Menos frecuentemente puede deberse a la sífilis, idiopáticas, y a la enfermedad de Behcet, a la espondilitis anquilosante y a los aneurismas micóticos (el S. aures y la salmonella son los gérmenes más comúnmente implicados); otras entidades a considerar son la infección por micobacterias y la artritis reumatoidea. Dentro de las enfermedades del colágeno el síndrome de Marfan y de Ehlers Danlos pueden presentar lesiones similares a las de nuestro paciente.

                Retomando a las arteritis de células gigantes, debemos considerar la arteritis de la arteria temporal, que en general afecta a personas mayores de 50 años, que presentan cefaleas, alteraciones en la agudeza visual y claudicación de los músculos masticatorios. En el laboratorio presentan anemia y VES elevada. Al examen físico endurecimiento de las arterias temporales. El diagnóstico se realiza con la biopsia de la arteria temporal. En un 10 a 15% puede comprometerse la aorta o sus ramas. En una serie de casos de 4 pacientes con arteritis de la temporal y afectación del la aorta, sólo uno no presentaba alteraciones de la arteria temporal, el resto tenían afectada la arteria temporal y todos eran mayores de 50 años. Lo considero poco probable en este caso.

                Otra entidad es la arteritis de Takayasu. Sus criterios diagnósticos establecidos por el American Collage of Rheumatology en 1990 continúan vigentes. Entre estos la edad mayor a 40 años, la claudicación en las extremidades, la disminución de los pulsos braquiales, diferencia de presión entre ambos miembros mayor de 10 mmHg, la presencia de soplos en las subclavias y aorta y la arteriografía (actualmente discutido su rol) anormal. Tres de estos criterios tienen una sensibilidad del 90.5% y una especificidad del 97.8% para el diagnóstico de arteritis de Takayasu. Considero que éste el diagnóstico  más probable.

                La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria de la pared vascular, de etiología todavía desconocida. La incidencia varia en las distintas partes del mundo. En Japón es de 150 nuevos casos al año mientras que en Europa y Estados Unidos es de 3 casos nuevos por millón de habitantes. Afecta predominantemente a mujeres entre 10 y 30 años. Compromete a la aorta y sus ramas.

                Histológicamente se observa infiltración de la capa media por células gigantes y granulomas. También hiperplasia de la íntima. Posteriormente se produce destrucción de las láminas elásticas que lleva a debilitar la pared con la formación de aneurismas.

                Con respecto a la fisiopatología, sería fundamental el rol de las células dendríticas, presentadoras de antígenos. Estas se activarían en respuesta a un antígeno aún no identificado. Producirían interleuquinas, citocinas y expresarían receptores que permiten la interacción con los linfocitos T. Estos producen interferón gamma que activaría a los macrófagos, estimularía la formación de células gigantes y la producción de metaloproteinasas, reactantes intermedios del oxígeno y factor de crecimiento endotelial. Lleva esto al aumento del número de los vassa vassorum de la pared arterial,  y desde allí, salida de las células inflamatorias. La destrucción de las láminas elásticas de la pared llevan a debilitarla y posteriormente a la formación de las dilataciones. También hiperplasia de la íntima a expensas de células mioepiteliales con la posterior obstrucción de la luz vascular.

                Clínicamente puede presentarse de manera asintomática o ser catastrófica por afectación del sistema nervioso central (SNC) o cardiovascular. Los síntomas generales como astenia, fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos, artralgias y mialgias son característicos de la fase preoclusiva. A medida que avanza la inflamación y progresa la obstrucción, aparecen los síntomas característicos de la enfermedad, siempre condicionados por el desarrollo de la circulación colateral.

                La frialdad, la sensación de ardor y la claudicación intermitente de los miembros superiores, son características de la afectación de la arteria subclavia. Las ulceraciones isquémicas y la gangrena no son frecuentes debido al desarrollo de la circulación colateral. Vértigo, síncope, ortostatismo  y cefaleas son los síntomas más frecuentes de la afectación de las arterias carótidas y vertebrales. Menos frecuentes son la disminución de la agudeza visual, el accidente cerebrovascular y la demencia de tipo vascular. El dolor torácico, la disnea y la hemoptisis indicarían la afectación de la arteria pulmonar. Dolor abdominal y la hemorragia digestiva como manifestaciones de afección de la arteria mesentérica. Por último, la angina de pecho hasta el infarto de miocardio puede presentarse por afectación de las arterias coronarias.

Al examen físico la presencia de soplos en cuello, tórax y abdomen, la asimetría de los pulsos y la diferencia de la presión arterial entre ambos miembros son los hallazgos más característicos. La hipertensión arterial se presenta en un 30 a 50% de los pacientes y estaría indicando afectación de la arteria renal.

En el laboratorio, no hay cambios específicos. Puede haber anemia, el recuento de glóbulos blancos suele ser normal. VES y PCR aumentadas. De manera característica, el laboratorio inmunológico es normal.

La biopsia de la pared vascular no está indicada por la localización de las lesiones.

Dentro de los estudios por imágenes, la radiografía de tórax podría mostrar  ensanchamiento mediastinal. La ecografía de los vasos del cuello, torácicos y abdominales permiten observar engrosamiento de la pared (signo de macaroni). La ecografía doppler y de alta resolución aumentarían la sensibilidad para detectar estas lesiones (fase temprana, preoclusiva).

La angiografía, hasta hace unos años, de utilidad indiscutida para el diagnóstico de esta enfermedad. Permite localizar las lesiones, evaluar el compromiso de las arterias pulmonar y coronarias. Permite realizar intervenciones terapéuticas. Pero evalúa solo la luz vascular y no el resto de la pared, por lo que no permitiría un diagnóstico temprano. También puede asociarse a complicaciones por el procedimiento y por el uso del contraste. La resonancia magnética (RM) con reconstrucción en tres dimensiones y la cine resonancia tiene una gran sensibilidad para detectar el edema mural de la pared vascular de la etapa temprana. El gadolinio rara vez causa anafilaxia y es menos nefrotóxico. Tiene pobre resolución para los vasos pequeños y puede sobreestimar el grado de estenosis. Es útil tanto para el diagnóstico como el seguimiento.

Otros métodos utilizados son la tomografía convencional, con scanning angiográfico y la multicorte. La tomografía con emisión de positrones con 18F-Fluorodesoxiglucosa. Este metabolito es captado por las zonas donde hay inflamación. Está siendo utilizada para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes.

Recientes estudios sugieren que métodos no invasivos como la ecografía y la RM permiten diagnóstico más temprano que la angiografía convencional y que también permiten el seguimiento.

Con respecto al tratamiento, los glucocorticoides mejoran los síntomas sistémicos y la anemia. Disminuyen la inflamación de la pared, pero no mejoran los síntomas vasculares si ya se produjo fibrosis y obstrucción de la pared. La dosis recomendada es de 40 a 60 mg de prednisona por día o su dosis equivalente. En dosis única o dividida. El seguimiento puede hacerse con la VES y con RM. Cuando no hay parámetros de mejoría pueden combinarse con metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida. Otros que se han utilizado, con escasa experiencia son mofetil micofenolato, etanercept y el infliximab.

En relación al tratamiento de revascularización puede hacerse percutáneo y quirúrgico. Las indicaciones precisas son hipertensión arterial renovascular, claudicación severa de los miembros, isquemia mesentérica, infarto agudo de miocardio o accidente cerebrovascular. Las complicaciones más importantes son la reestenosis y los aneurismas de la unión vascular y la prótesis. Las tasas de reestenosis son del 31.7%. El 90% de estas se producen en el primer año. La realización del procedimiento fuera de la etapa de inflamación activa y el uso de inmunosupresores disminuyen los riesgos de estas complicaciones.

El control de otros factores de riesgo cardiovascular son fundamentales, como el tratamiento de la hipertensión arterial, de la dislipemia y el abandono del hábito tabáquico. El ácido acetil salicílico está recomendado en estos pacientes no sólo por su efecto antiagregante si no que también algunos proponen que disminuiría la producción del interferón gamma. Las estatinas estarían recomendadas aún en pacientes sin dislipemia por su efecto pleiotrópico.

En conclusión, es importante obtener una RM en esta paciente para determinar extensión de la enfermedad y evaluar compromiso o no de las arterias intracraneales. Determinar la afectación de las arterias renales por ecografía doppler para evaluar la hipertensión arterial. El tratamiento con prednisona a dosis actuales, 40 mg/día se debería mantener por seis semanas con reducción gradual luego de ello. De la misma manera, mantener el tratamiento con AAS y con las estatinas. En caso de no evidenciar mejoría clínica y en el laboratorio, agregar inmunosupresor como metotrexate o azatioprina. Por el momento no realizaría tratamiento de revascularización. El seguimiento con RM anual está recomendado.

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