Discusión del caso clínico

Dra. Mariana Cárcano
 

Se discute el caso clínico de una mujer de 46 años con antecedente de carcinoma folicular de tiroides hace 12 años por lo cual se le realizó tiroidectomía total y se encuentra en tratamiento con levotiroxina 300ug/día.
La misma presenta desde el año 2003 la aparición de múltiples masas de lento crecimiento, nódulos pulmonares, tumor renal bilateral, masa ocupante de espacio (MOE) a nivel hepático, de pelvis y crecimiento de una masa en pared dorsal derecha de dos años de evolución, conservando un performans status I
En el contexto de la presencia de estas múltiples masas podríamos decir que estamos ante la presencia de Metástasis múltiples de primario desconocido
• Comprende entre el 5 al 15% de los enfermos con entidades oncológicas
• El tumor primario se diagnostica solamente en el 15 a 20% de los casos
Ante el diagnóstico basal presuntivo de cáncer primario desconocido, los objetivos de cualquier estrategia diagnóstica deberán ser los siguientes:

1. Establecer el tipo histopatológico de la metástasis
2. Evaluar el sitio o territorio primario donde se originó el tumor metastásico
3. Explorar los sitios habituales de metástasis: hígado, pulmón y nódulos linfáticos
4. Analizar las manifestaciones clínicas del tumor y/o signo-sintomatología constitucional presente
En lo posible la estrategia diagnóstica inicial debe ser limitada y conservadora, se deben explorar únicamente las regiones que generan sintomatología y efectuar exámenes basales, comunes a todos los enfermos portadores del síndrome.
Existen 5 subtipos histológicos:
- Adenocarcinomas (70%)
- Carcinoma pobremente diferenciado (15-20%)
- Neoplasia pobremente diferenciada (5%)
- Carcinoma de células escamosas
- Carcinoma neuroendócrino
A través de la inmunopatología o inmunohistoquímica, microscopia electrónica, exámenes citogenéticas y en base a rasgos clínicos es factible la identificación de estos subgrupos o síndromes de cáncer desconocido.
La rutina diagnóstica inicial incluye:
1. Revisión del material patológico (determinación o confirmación del tipo histopatológico del tumor de origen)
2. Historia clínica: examen físico completo, incluyendo examen mamario, pelviano y rectal
3. Test de sangre oculta en materia fecal
4. Radiografía de tórax
5. Test bioquímicos completos (marcadores biológicos tumorales CA125 o CA15,3 en mujeres, AFP y ß GCH en hombres y mujeres, PSA en hombres)
6. Tomografía computada de abdomen y pelvis
7. Mamografía en mujeres

Dentro de las posibilidades diagnósticas analizaremos primariamente las Masas renales bilaterales. Entre los diagnósticos diferenciales podemos nombrar:

 Carcinoma de células renales: células claras (60%), papilar (5 a 15%), cromófobos (5 a 10%), de conductos colectores (<1%)
 Otros tumores: Cáncer de células transicionales, sarcoma, linfoma, tumor de Wilms, metástasis
 Neoplasias benignas: Angiomiolipoma, oncocitoma
 Inflamatorias: pielonefritis xantogranulomatosa, abscesos

Carcinoma de células renales:
La incidencia ha ido aumentando, un 2% por año en los últimos 30 años, debido a la mejoría de las técnicas diagnósticas principalmente en etapas más tempranas. Un 70% de los tumores se los descubre como incidentalomas. Es más frecuente en el hombre y se presenta alrededor de los 50 y 70 años. Dentro de los factores de riesgo podemos mencionar principalmente al tabaquismo, la obesidad, también la exposición al petróleo, metales pesados, asbesto y el antecedente de enfermedad poliquística.
Suelen ser esporádicos, pero existen formas hereditarias como por ejemplo la enfermedad de Von Hippel Lindau.
El compromiso bilateral es del 5%, más frecuente en variedad papilar. La sobrevida a los 5 años es de 50 – 60%.
Dentro de los Tumores renales mencionaremos también las metástasis, las cuales a menudo son múltiples y bilaterales, usualmente existen en el momento del diagnóstico metástasis en otros sitios.
Principalmente son de pulmón, mama, estómago, melanoma, tiroides o riñón contralateral.
Considerar que una masa única renal ante tumor primario conocido es más frecuente que sea un carcinoma renal sincrónico, que una metástasis renal.

Ante la presencia de grandes masas y el compromiso de partes blandas analizaremos las neoplasias mesenquimatosas:
Representan el 0,7% de los tumores malignos. Se originan en hueso y en tejidos blandos. Son más frecuentes en niños. El 60% de los tumores se localiza en miembros (tres veces más frecuente en miembros inferiores) Puede existir predisposición familiar.
La manifestación más frecuente es la aparición de una tumoración asintomática. Aunque también se pueden presentar con síntomas mecánicos dado que tienen crecimiento local, infiltrando tejidos y estructuras adyacentes. Raramente atraviesan fascia y hueso. El compromiso linfático se presenta en un 6% de los casos y principalmente en los de alto grado de malignidad.
Las metástasis a distancia son infrecuentes, menos del 7%, las mismas se desarrollan en forma tardía, principalmente a pulmón (70 – 80 %).
Liposarcoma mixoide puede además presentar metástasis extrapulmonares (retroperitoneo y tejidos blandos paraespinales)
De acuerdo al comportamiento biológico los mismos pueden ser:
Benignos: recurren locamente, requiriendo escisiones repetidas. No son destructivos.
Intermedio: recurren localmente, son localmente agresivos, no generan metástasis.
Maligno: tienen un crecimiento destructivo local, recurren y pueden desarrollar metástasis.
El Pronóstico depende del subtipo histológico, grado de diferenciación, tamaño, sitio anatómico, factores genéticos.
Dentro de los mismos solo haremos referencia al Sarcoma 1º Renal.
Representa el 1% de los tumores renales. El más común es el leiomisarcoma .Surge de la cápsula renal y tiene un crecimiento exofítico desplazando y comprimiendo el parénquima renal y estructuras adyacentes.
Se presenta como grandes masas heterogéneas con áreas de necrosis, no invade vena renal ni cava inferior.
Teniendo la paciente el antecedente de enfermedad tiroidea, no podemos dejar de mencionar los carcinomas diferenciados de tiroides y evaluar si puede llegar a existir una correlación entre el carcinoma folicular de tiroides y la aparición 8 – 9 años después de masas tumorales o si estamos ante la presencia de otro tumor primario como pueden ser el de células renales o un sarcoma.
El carcinoma diferenciado de tiroides es la neoplasia maligna más frecuente del sistema endocrino, derivado del epitelio folicular.
Su incidencia aumenta con la edad, es más frecuente en mujeres, de peor pronóstico en menores de 20 años y mayores de 65 y en hombres.
La exposición a radiaciones aumenta el riego de desarrollar nódulos malignos y benignos.
Ante una neoplasia folicular la distinción entre malignidad o benignidad se realiza en función a la invasión de la cápsula, vasos, nervios o estructuras adyacentes.
Existen dos tipos histológicos:
- Papilar (70-90%)
- Folicular
El carcinoma folicular es más frecuente en regiones con déficit de iodo. Tiene mal pronóstico en mayores de 50 años y cuando es mayor de 4 cm.
La supresión hormonal de la TSH disminuiría la morbimortalidad y aumentaría la sobrevida libre de recaídas. Entonces el pilar fundamental es mantener el nivel de TSH lo más bajo posible sin someter al paciente a los efectos secundarios del tratamiento hormonal. En pacientes con bajo riesgo de recidiva valores de TSH 0,1- 0,5 UI/l y en pacientes con alto riesgo supresión total.
• La sobrevida a los 10 años es de 80 a 95%
• La recurrencia local es del 5 al 20%
• Las metástasis a distancia se presentan en un 10 a 15%. Las metástasis a pulmón se presentan principalmente en paciente jóvenes con Carcinoma papilar y las metástasis a hueso en pacientes de mayor edad y con Carcinoma folicular
Las metástasis son menos frecuentes en cerebro, piel e hígado.
En pacientes sin tejido tiroideo remanente el seguimiento a largo plazo sería con: examen clínico, determinación de TSH, T4 libre, y tiroglobulina sérica y ante la evidencia de recurrencia o recidiva realización de una gammagrafía con iodo radiomarcado.
 Metástasis captantes de Iodo tienen mejor pronóstico (tratamiento con Iodo radioactivo)
 Metástasis no captantes se pueden detectar con PET scan con FDG
Por último no podemos olvidar de mencionar en una paciente mujer, joven, las neoplasias ginecológicas, que parecen alejadas en este caso.
Como conducta deberíamos esperar el resultado de la biopsia de la masa paraespinal derecha y de no llegar a diagnóstico realizar biopsia de masa renal.
Y ante la sospecha de metástasis de carcinoma folicular, realizar la determinación de tiroglobulina sérica y posteriormente de ser necesario gammagrafía con yodo radiomarcado.
Cómo dato a tener en cuenta, dentro de la bibliografía figuran casos aislados de carcinoma folicular de tiroides que debutan con metástasis varios años después.


Bibliografía:

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