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Seminario central del
28 de agosto de 2008

 

Mujer de 54 años, con antecedente de lupus eritematoso sistémico y síndrome anémico

 

Presenta:

Dra. Andrea Sánchez

Discute:

Dra. Mariana Cárcano

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Discusión del caso clínico

Dra. Mariana Cárcano
 

Analizaremos el caso clínico de una mujer de 54 años diabética, hipertensa, lúpica, insuficiente renal crónica en hemodiálisis con un síndrome anémico; la misma presentó 15 días previos a la internación episodio de hemorragia digestiva alta (úlcera pre-pilórica Forrest Ia) y continuaba con episodios de melena.

Nuestra paciente presenta múltiples co-morbilidades que podrían estar asociadas.

La anemia es una afección frecuente, que afecta a la mayoría de los pacientes en algún momento del curso de la enfermedad, la misma puede ser por múltiples causas:

 

n        Anemia de enfermedades crónicas

n        Insuficiencia renal

n        Anemia hemolítica autoinmune

n        Anemia microangiopática

n        Pérdida de sangre

n        Aplasia de glóbulos rojos

 

Anemia de enfermedades crónicas:

Es una anemia hipoproliferativa. Tanto las infecciones crónicas, enfermedades autoinmunes, lesiones hísticas, la insuficiencia renal crónica y  neoplasias producen liberación de citoquinas proinflamatorias y cambios en las células del Sistema reticuloendotelial que afectan:

·          Metabolismo del hierro

·          Proliferación de precursores eritropoyéticos

·          Producción de eritropoyetina

·          Vida media del glóbulo rojo

·          Existe aumento de la hepcidina elaborada por el hígado que suprime la absorción de hierro intestinal y su liberación de sitios de almacenamiento

Además este tipo de anemias puede agravarse por otros mecanismos asociados, como la infiltración de la médula ósea por células neoplásicas, microorganismos, sangrados, déficit de vitaminas, radio y quimioterapia.

Son anemias normocrómicas-normocíticas con sideremia baja, Saturación de Transferrina 15 - 20%, ferritina normal o aumentada y reticulocitos disminuidos.

Generalmente no requieren tratamiento, aunque en pacientes sintomáticos se puede utilizar eritropoyetina. Siempre tratar la enfermedad de base

 

Anemia de la Enfermedad Renal:

Anemia hipoproliferativa, normocítica normocrómica, la sideremia, TIBC, ferritina en general son normales y cursa con reticulocitos bajos. El nivel de anemia guarda relación con la gravedad de la insuficiencia renal.

Es multifactorial y se debe a una incapacidad de producir cantidades adecuadas de eritropoyetina, por la misma IRC terminal y el efecto tóxico de la urea.

Además existe:

 

n        Liberación de mediadores químicos asociados a membranas de diálisis e infecciones frecuentes.

n        Disminución de vida media del GR.

n        Pérdidas crónicas de hierro (diálisis, hemorragia digestiva) por lo tanto puede haber ferropenia asociada

 

El diagnóstico es por descarte. Responde al tratamiento con eritropoyetina asociada al aporte de hierro, dado que la eritropoyetina produce una gran demanda de hierro que a menudo no es posible satisfacer mediante la liberación fisiológica de hierro de origen retículoendotelial.

 

Por pérdida de sangre:

Las mismas pueden ser agudas o crónicas, a partir del tubo digestivo o pérdidas ginecológicas. Generalmente el paciente lúpico es consumidor crónico de corticoides y AINEs; si además se suma una insuficiencia renal pueden tener pérdidas crónicas digestivas o por el proceso de diálisis que conducen a ferropenia.

Cuando existen pérdidas agudas hay aumento de reticulocitos en las primeras 48 horas. La respuesta normal de la médula ósea depende la producción de eritropoyetina, de la presencia de progenitores eritroides normales y de una oferta suficiente de hierro.

 

Anemia Hemolítica Autoinmune:

 

n        Anemia hiperproliferativa mediada por anticuerpos calientes (IgG)

n        Se presenta desde formas leves hasta crisis hemolíticas severas

n        Sólo 10% presentan evidencia de hemólisis en el laboratorio

n        LDH elevada más haptoglobina disminuida tiene especificidad de 90% para hemólisis

n        Hay aumento de bilirrubina indirecta

n        Frotis de sangre periférica: esferocitos y microesferocitos

n        Test de Coombs directo positivo (sensibilidad 97-99%)  Puede ser positivo sin evidencia de hemólisis

 

Valor de Test de Coombs directo (TDC) positivo

 

n        Diferencia anemia hemolítica inmune de hemólisis por otras causas

n        Puede ser positivo sin hemólisis 1/14000 donantes sanos y en 1-15% en pacientes hospitalizados

 

Condiciones asociadas a Test de Coombs Directo positivo con y sin hemólisis

·          Administración de inmunoglobulinas

·          Reciente transplante de médula ósea y/u órgano sólido

·          Lupus eritematoso sistémico

·          Mononucleosis infecciosa

·          Enfermedades linfoproliferativas

·          Fármacos

 

Ante TCD positivo verificar evidencias clínicas y de laboratorio de hemólisis:

 

·          Hemoglobinuria

·          Elevación de:

                   Reticulocitos.

                   Lactato deshidrogenasa

                   Bilirrubina indirecta

·          Disminución de:

                       Hemoglobina.

                       Haptoglobina.

·          Formas hemolíticas en el frotis de sangre periférica

 

¿Qué valor le damos al test de Coombs positivo en nuestra paciente? ¿Qué rol juegan las transfusiones previas?

n        El test de Coombs positivo en pacientes transfundidos hasta 3 meses previos, podría indicar aloinmunización, debido a la producción por parte del receptor de Acs. contra Ags. eritrocitarios del donante, lo que ocasionaría ante una nueva exposición (nueva transfusión) la hemólisis.

El fuerte antecedente de transfusión 15 días previos podría explicar la positividad del test de Coombs directo y la ausencia de hemólisis dado que la paciente no fue expuesta a una nueva transfusión.

Concluyendo estamos ante una paciente con un síndrome anémico hipoproliferativo microcítico - hipocrómico, teniendo en cuenta su antecedente de LES, IRC en hemodiálisis y la pérdida sanguínea aguda por tubo digestivo, sumado a los nuevos episodios de deposiciones melénicas, es decir una superposición entre una anemia de enfermedades crónicas y ferropénica.  

Como conducta debería continuar tratamiento con eritropoyetina y aporte de hierro.

A pesar de tener una nueva VEDA normal, habría que continuar el estudio, con sangre oculta en materia fecal y colonoscopía debido a que podría existir un sangrado por debajo del ángulo de Treitz.

Por otro lado deberíamos suspender el tratamiento con azatioprina debido que en ningún momento se constataron signos o síntomas de reactivación de su enfermedad.

 

 

Bibliografía:

 

1.        Weiss, G; Goodnough, L. “Anemia of chronic disease”. N Engl J Med. 2005; 352:1011-23.

2.       Zarandona, J; Yazer, M. “The role of the Coombs test in evaluating hemolysis in adults”. CMAJ.2006; 174(3): 305-307.

3.       Tefferi, A. “Anemia in adults: A contemporary approach to diagnosis”. Mayo Clin Proc. 2003; 78:1274-1280.

4.       Gladman, D; Urowitz, M; Esdaile, J, et al. “Guidelines for referral and managmant of systemic lupus erythematosus in adults”. Arthritis & Rheumatism.1999; 42 (9): 1785-1796.

5.       Schur, P. “Hematologic manifestations of systemic lupus erythematosus in adults”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

6.       Brill, J; Baumgardner, D. “Normocytic Anemia”. Am Fam Physician 2000; 62:2255-2264.

7.       Schrier, S. “Anemia of chronic disease (anemia of chronic inflammation)”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

8.       Berns, J;  Cronin, R; Henrich, W. “Erythropoietin for the anemia of chronic kidney disease”.En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 28 de agosto de 2008, a cargo de la Dra. Mariana Cárcano.

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