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Discusión del caso clínico
Dr. Lionel Talamonti
Paciente mujer
de 16 años de edad.
Cuadro crónico
Poliadenopatías
generalizadas (cervicales, axilares, mediastinales y
abdominales)
Patrón de
inflamación granulomatosa en biopsia ganglionar.
Las
linfadenopatías son una causa común de consulta. Pueden
ser la manifestación primaria o secundaria de muchas
enfermedades. La mayoría se debe a causas banales que
producen inflamación inespecífica. En atención primaria
menos del 5% requiere biopsia. Este porcentaje aumenta
sustancialmente en el nivel terciario.
Generalmente
plantean un problema diagnóstico cuando no hay una causa
evidente.
En el estudio
del paciente, conviene clasificarlas en localizadas o
generalizadas y caracterizarlas según el tamaño, número,
consistencia, dolor a la palpación, movilidad.
La distribución
es un factor importante ya que típicamente se describen
como banales a las adenopatías ailadas submaxilares
menores de 1 cm e inguinales de hasta 2 cm. Las
mediastinales e hiliares obligan a un estudio más profundo
y se deben a procesos como tuberculosis, histoplasmosis,
sarcoidosis, y linfoma. Las abdominales generalmente se
deben a procesos malignos, especialmente linfoma. Las
adenopatías supraclaviculares y escalénicas son siempre
patológicas y en las primeras hasta un 50% son malignas.
Cuando biopsiar?
Ante la sospecha
de enfermedad maligna no debe diferirse la biopsia.
En un estudio en
jóvenes de 9 a 25 años, las 3 variables que se asociaron a
un valor predictivo positivo del 97% para cáncer y
granulomas fueron el tamaño de los ganglios mayor a 2 cm y
radiografía de torax patológica, y síntomas en garganta,
nariz y oidos.[1]
La biopsia debe
realizarse por escisión completa del ganglio de mayor
tamaño.
Etiologías.
Infecciosas:
Virales
Bacterianas: TBC
Fúngicas:
Histoplasmosis
Clamidias
Parasitarias
Rickettsias
Inmunológicas
Artritis
Reumatoide
Lupus
Eritematoso Sistémico
Cirrosis biliar
primaria
Hipersensibilidad a fármacos (Fenitoína, carbamazepina,
alopurinol, etc)
Malignas
Linfomas Hodgkin
y no Hodgkin
Leucemias
Metástasis
Enfermedades por
almacenamiento de lípidos
Otras
Sarcoidosis
Enfermedad de
Kikuchi
Granulomatosis
linfomatoide
Enfermedad de
Castleman
Pseudotumor
inflamatorio de los ganglios linfáticos
Histiocitosis X,
Enfermedad de Rosai Dorfman (niños)
En nuestro caso
la paciente presenta adenopatías generalizadas. La primera
patología a descartar en un paciente con linfadenopatías
generalizadas es la infección por HIV que en nuestra
paciente es negativo. Además la localización mediastinal y
abdominal, el hecho de contar con biopsia con patrón
granulomatosos y la evolución crónica de la enfermedad,
nos restringe a un número limitado de patologías.
Linfadenitis
tuberculosa (Escrofula)
Causa común de
TBC extrapulmonar
Hasta un 43% de
las linfadenopatías cervicales [2]
Generalmente sin
síntomas constitucionales y con Rx de tórax normal
TAC de abdomen
puede ayudar en el diagnóstico diferencial con linfomas.
En la TBC las adenopatías presentan refuerzo periférico a
veces con apariencia mutilobular, mientras que el linfoma
refuerza homogeneamente. [3]
Las formas
diseminadas de TBC pueden también dar compromiso
ganglionar secundario.
Diagnóstico por
examen directo o cultivo de ganglio.
Presenta:
A favor
Proceso crónico
Granulomas
En contra
Biopsia con
granuloma sin caseosis
Tinciones para
BAAR negativas
Imágenes de
adenopatías con refuerzo homogeneo por TAC.
Por lo que no la
creo una entidad provable.
Histoplasmosis.
Afecta más frecuentemente a pacientes
inmunocomprometidos o de zonas endémicas
Cursa
sintomática en el 5% de los casos. Cursa generalmente con
cuadro febril. Presenta afectación predominantemente
pulmonar. Puede mostrar patrón de consolidación, miliar,
nódulos pulmonares múltiples, aumento de tamaño de los
hilios. Puede presentar compromiso de las adenopatías
mediastinales lo que se denomina Granuloma mediastinal.
Diagnóstico:
Anatomía
patológica se observan granulomas y con tinciones
especiales puede observarse el agente etiológico. Los
cultivos son útiles en las formas diseminadas o pulmonares
crónicas. Son útiles la detección de antígeno sérico,
urinario y anticuerpos específicos.
Presenta:
A favor
Biopsia con
inflamación granulomatosa
Adenopatías
mediastinales
Compromiso
pulmonar
En contra
Inmunocompetente
Tiempo de
evolución, en general se autolimita en pacientes
inmunocompetentes.
Poca afectación
pulmonar con mucho compromiso de ganglios linfáticos.
Biopsia con
tinción negativa para histoplasma capsulatum
Por lo que no la
creo una entidad provable.
Enfermedad por
Arañazo de gato.
Agente
Bartonella Henselae
Afecta a jóvenes
inmunocompetentes
Lesiones
cutaneas por mordedura o arañazo de gatos.
Adenopatías
regionales en 2/3 de los casos, el resto afecta varias
regiones.
Generalmente
autolimitada en 4 meses, aunque hay reportes con duración
de hasta 3 años
Puede producir
hepato-esplenomegalia (hepatitis granulomatosa,
esplenitis), encefalitis, conjuntivitis.
Generalmente
cursa sin fiebre.
Diagnóstico
Biopsia Tinción
de plata de Warthin-Starry se observan bacilos
Pruebas
serológicas Títulos > 1/256
PCR
Presenta:
A favor
Cuadro clínico
Patrón
granulomatoso en biopsia.
Patrón de
granulomatosis hepática en pruebas analíticas
Serología
positiva 1/100 indica infección probable
En contra
No presenta
antecedente de arañazo o mordedura.
Títulos de
anticuerpos por debajo del valor de corte que indica
enfermedad
Falta de
respuesta a tratamiento con antibioticos
Por lo que no la
creo una entidad provable.
Enfermedad de
Kikuchi. Linfadenitis necrotizante histiocitaria.
Enfermedad rara,
benigna, de etiología desconocida.
Mujeres jovenes
Presenta
alteraciones clínicas e histológicas que pueden
confundirse con linfoma.
Linfadenopatías
cervicales (localizadas) y fiebre (30 a 50% de los casos).
Hay formas generalizadas.
Puede producir
hepato – esplenomegalia, rash, sudoración nocturna y
perdida de peso.
Anatomía
patológica:
muestra un espectro amplio de anormalidades. Presenta
focos de necrosis coagulativa (aproximadamente la mitad de
los casos) con infiltrado histiocitario rodeado por
plasmocitos.
Laboratorio:
Inespecífico. Puede aumentar la VES y LDH.
Diagnóstico:
biopsia. Inmunomarcación
A favor
Edad
La presentación
y los hallazgos en la biopsia no son típicos pero pueden
ser compatibles. Debe descartarse linfoma por
inmunomarcación.
La creo una
entidad posible, aunque creo que primero debemos descartar
las patologías previamente descriptas
Sarcoidosis:
Enfermedad granulomatosa idiopática multisistémica.
Afecta a personas jóvenes.
Presenta caracteristicamente aumento de tamaño de los
hilios (70%)
Nodulos pequeños bien definidos de distribución linfática
(peribroncovascular y subpleural) Fibrosis. No cursan con
derrame pleural
Hasta un 40%
presenta linfadenopatías periféricas generalizadas, tamaño
variable (pueden ser masivas), no adherentes, firmes,
indoloras.
El 75% presenta
granulomas hepáticos y esplénicos.
Laboratorio:
VES
frecuentemente elevada.
Aumento sérico
de enzima convertidora de angiotensina (75%) Específica (<
5% falsos positivos)
Aumento de FAL,
GGT, Ca++ ocacional.
Anatomía
patológica:
granuloma no caseificante
Diagnóstico:
Mediante la suma de la clínica,
hallazgos radiográficos característicos, histología,
descartando principalmente TBC.
Presenta:
En contra:
La trombosis
venosa de la vena yugular interna.
El
comportamiento agresivo a nivel del cuello observado en
tomografía con imágenes de alteración grasa y planos
musculares.
A favor
Imágenes en TAC
Biopsia
Compromiso
pulmonar
Laboratorio
aumento VES, Ca++, FAL y GGT aunque esto es inespecífico
Falta de
respuesta a tratamiento antibacilar y antibioticos
comunes.
Por lo antedicho
lo creo un diagnóstico probable.
Linfomas
En especial el
Linfoma de Hogkin
Afecta personas
jovenes y adultos (curva bimodal)
Presenta
linfadenopatías grandes, con crecimiento crónico, firmes,
indoloras, con distribución axial, y diseminación por
contigüidad.
Puede verse
afectación extranodal en higado, bazo, médula ósea, y
otros tejidos.
Puede
acompañarse de síntomas B.
Laboratorio
inespecífico. Aumento VES, LDH, Ca++, FAL y GGT
Anatomía
patológica: Células de Reed Sternberg que se consideran el
componente neoplásico (son características pero pueden
encontrarse en otras patologías), sobre un fondo
inflamatorio, con relación variable entre los componentes
histiocíticos y linfocíticos lo que da lugar a las
diferentes variantes histológicas. Cave destacar que la
variante de esclerosis nodular presenta células lacunares
y escasas o nulas células de
Reed Stemberg lo
que puede confundirse con procesos inflamatorios crónicos
y granulomatosos. En estos casos la inmunomarcación es
definitoria.
A favor:
Edad
Clínica
Hallazgos en
estudios de imágenes
Patrón de
granulomatosis hepática por laboratorio
Síntomas B
(sudoración nocturna, pérdida de peso)
Hallazgos en
biopsia que pueden ser compatibles.
En contra
Biopsia sin
evidencia de neoplasia, aunque no se realizó
inmunomarcación.
Por lo antedicho
lo creo un diagnóstico probable.
Metodología de estudio
Como primera
medida propongo la realización de nueva biopsia de ganglio
representativo por escisión. El estudio anatomopatológico
con inmunomarcación. Si esto fuera inconcistente debemos
realizar dosaje sérico de la enzima convertidora de
angiotensina.
Diagnósticos
1 – Linfoma
2 – Sarcoidosis
3 – Enfermedad
de Kikuchi
Bibliografía
1 - When to perform biopsies of enlarged peripheral lymph
nodes in young patients. Slap GB; Brooks JS; Schwartz JS -
JAMA 1984 Sep 14;252(10):1321-6.
2 - Peripheral lymph node tuberculosis: a review of 80
cases.
Dandapat MC; Mishra BM; Dash SP; Kar PK, Br J Surg 1990
Aug;77(8):911
3 - Tuberculosis versus lymphomas in the abdominal lymph
nodes:
evaluation with contrast-enhanced CT. Yang ZG; Min PQ;
Sone S; He ZY; Liao ZY; Zhou XP; Yang GQ; Silverman PM -
AJR Am J Roentgenol 1999 Mar;172(3):619-23.
4 – Medicina Interna. Harrison.
5 – UptoDate
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