Discusión del caso clínico
Dr. Gastón Chiganer
 

SÍNDROME DE MALA ABSORCIÓN:

Trastorno en la captación, transporte y digestión intraluminal de nutrientes que impiden su absorción. Intervienen tres fases:

• Fase luminal: actúan las enzimas biliares y pancreáticas

• Fase mucosa: se absorben los nutrientes por los enterocitos

• Fase de transporte: por medio de la circulación vascular o linfática

LINFOMA INTESTINAL:

 Los linfomas no Hodgkin primarios gastrointestinales son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de las células linfáticas T y B. Se diferencian de los originados en los ganglios en que estos casi siempre están diseminados al momento del diagnóstico, con frecuente compromiso de la médula ósea, que responden al tratamiento pero recurren continuamente. En el otro extremo se sitúan los linfomas de células B extranodales de las zonas marginales de tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) que se presentan en personas mayores, generalmente localizado al momento del diagnóstico y una sobrevida libre de enfermedad, e incluso la curación son posibles.

 Para ser considerados primarios de intestino deben cumplir los siguientes requisitos: a) ausencia de ganglios palpables; b) ausencia de linfadenopatía mediastínica en la radiografía de tórax; c) extendido de sangre periférica normal; d) afección exclusiva de intestino y ganglios linfáticos regionales en la laparotomía; e) hígado y bazo no afectados, a excepción del compromiso por contigüidad.

 Existen distintas entidades dentro de los linfomas primarios que incluyen:

·        Linfoma asociado a mucosa (MALT): más frecuente en estómago e intestino delgado distal, produce una lesión linfoepitelial formada por invasión de la mucosa por células semejantes a los centrocitos.

·        Poliposis linfomatosa 

·        Linfomas de células T asociados a enteropatía: presentan atrofia vellositaria, plasmocitosis de la lámina propia e incremento de linfocitos intraepiteliales. Se diagnostica en el 5-7 % de las celiaquías.

·        Enfermedad inmunoproliferativa del intestino “linfoma mediterráneo”: afecta en forma difusa el intestino delgado, fundamentalmente el duodeno y yeyuno, invadiendo la lámina propia. Se caracteriza por la producción de una paraproteína de cadenas pesadas alfa y está relacionada con pobres condiciones sanitarias e infección por parásitos.

CONDICIONES PREDISPONENTES:

·        Enfermedades autoinmunes

·        Síndrome de inmunodeficiencia

·        Tratamiento inmunosupresor

·        Enfermedad de Crohn

·        Enfermedad celíaca

·        Radioterapia

·        Hiperplasia nodular linfoide

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Depende de la localización del tumor. Los más frecuentes son dolor abdominal, anorexia, pérdida de peso, vómitos, constipación e incluso íleo. Pueden dar sangrado manifiesto u oculto y diarrea. La duración varia desde pocos días a  varios años.

DIAGNÓSTICO:

 Las radiografías contratadas son generalmente la modalidad de inicio para detectar linfomas del intestino delgado. La endoscopía tiene valor dependiendo de la localización de la lesión. Las proximales pueden detectarse adicionando “push” a la enteroscopía. La intubación del íleon terminal durante una colonoscopía puede llevar al diagnóstico en estas áreas distales. La biopsia de las lesiones confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos. La laparotomía exploradora debería realizarse cuando no son accesibles por vía endoscópica o cuando las biopsias endoscópicas no arrojan resultado. El patrón histológico característico es un infiltrado difuso de la mucosa y submucosa por células plasmáticas, con atipias sugestivas de linfoma. En los casos en que el linfoma se superpone a una enfermedad celíaca, se observa una notable atrofia vellositaria, con hiperplasia críptica, aunque cambios mínimos e inespecíficos no descartan el diagnóstico.

ENTEROPATIA  ASOCIADA A LINFOMAS DE CÉLULAS T:

 Es una secuela de la enfermedad celíaca. La mayoría de los paciente tienen una historia previa que va de varios días a años de dolor abdominal y pérdida de peso, pero sólo pocos tienen una historia de enfermedad celíaca desde la infancia. A veces se presenta como un sangrado digestivo, perforación o íleo. Se lo debe sospechar en un paciente con enfermedad celíaca que deteriora su estado clínico a pesar de cumplir con una dieta libre en gluten. Se localiza frecuentemente en el yeyuno, sólo o en combinación con otros sitios del tracto gastrointestinal. Se presenta típicamente como una gran úlcera circunferencial, en ausencia de un bulky exofítico o masas infiltrantes.

TRATAMIENTO:

 Antes de decidir el tratamiento es necesario determinar el estadio de la enfermedad, para establecer el pronóstico y la utilidad de la cirugía u otro tratamiento. Se debe completar con una laparotomía o laparoscopia y un estudio de la médula ósea. Muchos pacientes con linfoma intestinal tipo MALT requieren una laparotomía por perforación u obstrucción o para evaluar una masa abdominal inexplicable. Dada la alta frecuencia de nódulos linfáticos metastáticos se requiere de una resección en bloque junto con el mesenterio adyacente, y dada la invasión de la submucosa, se requiere de una biopsia por congelación durante el acto quirúrgico para determinar los márgenes libres de lesión. Con esta modalidad se logra una tasa de curación de sólo el 30 %, con una sobrevida aproximada a los 5 años para el estadio de IE 45 % y IIE de 19 %. La tasa de recaída a los 5 a 10 años es alta, siendo más frecuentes entre aquellos que presentaron múltiples nódulos, extensión más allá de la pared y alto grado histológico. El papel de la quimioterapia adyuvante en pacientes con resección completa oncológica es debatido. Algunos la recomiendan para pacientes con nódulos regionales o después de una resección de un linfoma de alto grado, aún en estadio IE.

 En conclusión deben intervenirse quirúrgicamente los linfomas localizados que provocan obstrucción, hemorragia o perforación. En los tumores pequeños con histología de bajo grado y ausencia de diseminación pueden tratarse con quimioterapia. En los de mayor tamaño y extensión puede ser necesario la cirugía junto a la quimioterapia tipo CHOP y la radioterapia es discutida.

ENFERMEDAD CELÍACA

 Enfermedad crónica causante de malabsorción que afecta al intestino delgado, causada por la exposición dietaria al gluten en individuos genéticamente predispuestos.

 Se caracteriza por:

1. Malabsorción de nutrientes.

2. Lesión histológica en la mucosa del intestino delgado, típica pero no específica.

3. Rápida mejoría clínica e histológica al eliminar el gluten de la dieta.

PREVALENCIA:

 Se estima en 1 caso cada 300 sujetos, actualmente en ascenso por el uso de marcadores serológicos como los anticuerpos antigliadina y antiendomisio. 

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

 La lesión intestinal en la enfermedad celíaca está confinada a la mucosa, con mayor intensidad en duodeno y yeyuno proximal. La severidad de los síntomas está en relación con la extensión de la enfermedad. La observación directa de la superficie luminal de una pieza de biopsia muestra una mucosa más lisa de lo normal, que traduce una atrofia vellositaria.   Endoscópicamente puede evidenciarse una pérdida de pliegues en el duodeno. Los hallazgos histológicos son los fundamentales para el diagnóstico. Clásicamente se observa una mucosa plana, con atrofia vellositaria y disminución de la altura de las células del epitelio superficial pero con un grosor total conservado a expensas de la hipertrofia de las criptas. La lámina propia se encuentra ocupada por linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos, células cebadas y polimorfonucleares. Es muy típico el aumento de la densidad  de los linfocitos intraepiteliales. La eliminación del gluten de la dieta permite una recuperación total de la mucosa, pudiendo demorar meses o años la restitución histológica total.

 Existen diferentes grados de lesión:

• Tipo 1 o lesión infiltrativa (40%): aumento de los linfocitos intraepiteliales, estructura conservada y sin malabsorción.

• Tipo 2 o lesión hiperplásica (20%): criptas alargadas y linfocitos intraepiteliales, pero con estructura vellositaria relativamente preservada.

• Tipo 3 o lesión destructiva: constituye el típico patrón de enfermedad celíaca.

• Tipo 4 o hipoplásico: con atrofia completa de la mucosa, pérdida total de las vellosidades, apoptosis epiptelial e hipertrofia de las criptas

MARCADORES SEROLÓGICOS:

 Tienen su rol fundamental en el screening de pacientes con síntomas sugestivos de enfermedad celíaca y para monitorizar la respuesta al tratamiento. El Ac. Ig A antiendomisio tiene una sensibilidad del 97-100 % y especificidad entre el 98-99 %. Dado que entre el 2-3 % de los individuos con enfermedad celíaca tienen déficit de Ig A, se recomienda su dosaje. También se pueden dosar Ac. Ig A  antigliadina  que tiene una sensibilidad del 80-90 % y especificidad entre el 85-95 %, IgG antigliadina con una sensibilidad del 75-85 % y especificidad entre el 75-90 %.  y recientemente se encontró otro marcador que es la enzima transglutaminasa tisular que actuaría como Ag. de los Ac. antiendomisio, con una sensibilidad del 95 % y especificidad del 95-97 %.

 En adición a las variaciones en las pruebas de laboratorio, la sensibilidad de las mismas está en relación con la severidad de la afección intestinal. Dada la alta sensibilidad de dichos estudios un resultado negativo de los mismos tiene un alto valor predictivo negativo, por lo que si la clínica no es muy sugestiva se puede obviar la endoscopía. En individuos con riesgo elevado de desarrollar enfermedad celíaca (historia familiar, anemia ferropénica inexplicable, esteatorrea), se recomienda además recurrir a la biopsia endoscópca, a pesar de tener resultados serológicos con alta especificidad positivos.

ETIOPATOGENIA:

 Intervienen factores genéticos, ambientales (cereales) y autoinmunes.

FORMAS DE PRESENTACIÓN:

 Las formas sintomáticas son sólo una parte, ya que se presente en forma silente en individuos asintomáticos con lesión histológica típica, descubierto por la positividad de un marcador serológico, como los anticuerpos antigliadina y antiendomisio. La forma latente agrupa a todos los pacientes que con una dieta libre en gluten presentan una biopsia intestinal normal, pero que en otro momento han tenido atrofia vellositaria subtotal. La enfermedad potencial engloba a pacientes sin lesiones histológicas pero con un marcador inmunológico como anticuerpo antigliadina, o linfocitos intraepiteliales con receptores inmunes específicos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Generalmente las manifestaciones clínicas se inician en la infancia con la incorporación del gluten. Si pasan desapercibidas pueden disminuir o desaparecer en la adolescencia para reaparecer a los 30-40 años o incluso en la vejez. El comienzo de la enfermedad puede ser agudo, en especial en el adulto, desencadenado por algún factor intercurrente o bien insidioso, presentándose como un síndrome de malabsorción.

 Las manifestaciones clásicas varían desde asintomáticos hasta esteatorrea, dolor abdominal y pérdida de peso. Los síntomas extra digestivos incluyen las manifestaciones propias de la malabsorción, como anemia, osteoporosis, neuropatía periférica, infertilidad, etc. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes, dermatitis herpetiforme e hipoesplenmia funcional. Pueden encontrarse alteraciones de las pruebas de función hepática, aún en ausencia de desórdenes manifiestos.

TRATAMIENTO:

 Se basa en la eliminación del gluten de la dieta y reponer el déficit de minerales y vitaminas.   En el caso de no encontrarse respuesta con la dieta y una vez descartadas otras afecciones con similar histología, se pueden indicar corticoides para los casos severos.

COMPLICACIONES:

 Debe sospecharse en un paciente que sin abandonar la dieta sin gluten comienza con la sintomatología antes descripta. Las más frecuentes son las neoplasias como los linfomas y los adenocarcinomas. También se deben considerar posibilidades como sobrecrecimiento bacteriano, intolerancia a la lactosa, síndrome de intestino irritable y otras afecciones que producen atrofia vellositaria.

 El esprue refractario se caracteriza por una ausencia de respuesta a la dieta sin gluten. La etiología es incierta, se cree que se debe al desarrollo de sensibilidad contra otros constituyentes de la dieta, distintos al gluten, muy dificultosos de identificar. En algunos casos aparece una banda de tejido colágeno subepitelial (espure colágeno). De estos pacientes una pequeña proporción responde al tratamiento con corticoides.   

 La yeyunitis ulcerativa es una complicación potencialmente fatal por el riesgo de hemorragia y perforación. Presenta dilatación intestinal con múltiples úlceras crónicas benignas. El diagnóstico suele ser dificultoso y la radiología no suele ayudar demasiado. Ante la sospecha de esta afección, al igual que el linfoma, se debe recurrir a la enteroscopía Se debe realizar la resección quirúrgica de la úlcera, especialmente si está localizada en una parte el intestino, dado que puede ser curativa.

 El linfoma de células T asociado a enteropatía también debe ser sospechado ante la falta de respuesta; las manifestaciones clínicas más sugestivas de esta enfermedad incluyen fiebre, hepato-esplenomegalia, masa duodenal o ascitis, pero su presencia implica una enfermedad más avanzada. Se deben realizar radiografías, enteroscopía con múltiples tomas de biopsia,        TAC con enteroclisis, pudiendo ser necesario a veces una laparotomía. Los linfomas son casi siempre de alto grado histológico con mal pronóstico. La sobrevida a 5 años es de 10 %, con peores resultados en quienes se diagnosticó previamente la enfermedad celíaca. Si se confirma el diagnóstico de enteropatía asociada a linfoma T, el paciente debe ser derivado a oncología para realizar quimioterapia. Resultados favorables sólo se evidenciaron con poliquimioterapia en quienes tuvieron mínimos síntomas gastrointestinales previos al diagnóstico de linfoma y pudieron tolerar la medicación.

 La enfermedad celíaca se asocia con un número variable de manifestaciones cutáneas de las cuales la más común es la dermatitis herpetiforme, que se caracteriza por una erupción vesículo papular localizada simétricamente en brazos, rodillas, codos, cara, tronco y ocasionalmente dentro de la boca. Los síntomas predominantes son el prurito y ardor que son superados una vez rotas las ampollas. El diagnóstico se confirma por la demostración de un depósito granular de Ig A en el área de la piel no afecta. El tratamiento muchas veces incluye fármacos (como dapsona) adicionados a la dieta.

SEGUIMIENTO:

 Aproximadamente el 70 % presenta buena evolución con la dieta dentro de las 2 semanas, pero las lesiones histológicas requieren mayor tiempo para su restitución, por lo que debería aguardarse entre 3 y 4 meses para repetir la biopsia.

 De presentar buena evolución, se recomienda un control anual con peso, laboratorio de rutina, ferritina, folato, calcio y fosfatasa alcalina.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE

 Se la considera una enfermedad digestiva causante de un síndrome de malabsorción. En su etiología se cree que intervendría una bacteria del género Actinomyces. Macroscópicamente presenta paredes intestinales edematosas y engrosadas e histológicamente un infiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumosos que se colorean de un rojo característico con la técnica de PAS. El cuadro clínico es muy variable y muchas veces precedido de síntomas extradigestivos como fiebre, artralgias o síntomas neurológicos. El síntoma fundamental es la diarrea y esteatorrea, pudiendo a veces producir hemorragias digestivas. La obstrucción linfática por la adenopatías mesentéricas, produce pérdida de albúmina con la consiguiente aparición de edemas. Dentro de los hallazgos de laboratorio se destacan los característicos al síndrome de mala absorción. El tratamiento se basa en la reposición de los nutrientes deficitarios y antibióticos.

ESPRUE TROPICAL

 Es un síndrome malabsortivo propio de los individuos que  residen o han visitado zonas tropicales. Clínicamente presenta dos fases, una primera caracterizada por astenia y diarreas, para dar lugar a las secuelas nutritivas de la malabsorción. La biopsia intestinal puede revelar atrofia vellositaria con células epiteliales superficiales no tan alteradas, la alteración más frecuente es la invasión de la lámina propia por células mononucleares, aunque es inespecífico. El diagnóstico es de exclusión considerando los datos epidemiológicos. Para el tratamiento la dieta sin gluten es ineficaz, debiendo tener que controlarse la diarrea con derivados opiáceos y reponer las deficiencias de vitaminas y minerales.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

 Caracterizado por la existencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma), en general de origen pancreático , que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave y persistente. El 60-70 % de las úlceras se localiza en el bulbo duodenal, el 15 % en porciones distales del duodeno, el 10% en el yeyuno y el 5 % en estómago. La manifestación clínica más común es un síndrome ulceroso persistente, recidivante y refractario al tratamiento, pudiéndose complicar con hemorragia y perforación. Otros síntomas son la diarrea y pérdida de peso. Para el diagnóstico de debe recurrir a la endoscopía y dosajes de gastrinemia basal Y post estimulación. El tratamiento emplea  altas dosis de antisecretores y cirugía.

ENFERMEDAD DE CROHN

 Enfermedad inflamatoria intestinal que afecta cualquier zona del tracto gastrointestinal, especialmente el área que circunda la válvula ileocecal. Suele presentar una afección parcheada de la mucosa entre las cuales se halla mucosa respetada. La afección del intestino es transmural, siendo el hallazgo más distintivo es la presencia de granuomas.

GIARDIASIS

 Infección parasitaria que puede causar diarrea y síndrome de mala absorción, que se transmite por el agua y los alimentos contaminados. El diagnóstico se establece por la observación de los quistes y trofozoitos en el exámen parasitológico de materia fecal y ante resultados negativos se debe recurrir al aspirado duodenal. El tratamiento es con metronidazol.

EVALUACIÓN Y MANEJO

DE LA HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL OSCURA

DEFINICIÓN:

 Sangrado de origen desconocido que persiste o recurre (visible, anemia ferropénica o sangre oculta en materia fecal), después de una primera endoscopía (colonoscopía y/ o endoscopía alta) que no muestren alteraciones.

MANEJO:

Repitiendo ambas endoscopias alta y baja, antes del estudio del intestino delgado, frecuentemente se identifican lesiones no observadas en el estudio inicial; más comúnmente erosiones dentro de una gran hernia de hiatus (erosión de Cameron), enfermedad ulcerosa péptica y ectasias vasculares en el tracto gastrointestinal alto y angiodisplasias y neoplasias en el tracto gastrointestinal bajo. Por lo dicho, se recomienda una segunda observación u “opinión” endoscópica. La enteroscopía puede reemplazar a la segunda endoscopía alta pudiendo tener una mejor relación costo-beneficio. El exámen del íleon terminal se debería hacer de rutina durante la colonoscopía. Sin embargo una enteroscopía retrógrada se debería reservar para instancias en la cual exista evidencia de un posible sangrado en el íleon terminal. La apariencia macroscópica del intestino delgado proximal puede ser sugestivo de espure, por lo que es mandataria la realización de una biopsia.

 El scan radioisotópico del sangrado puede ser útil para localizar el sitio, cuando excede los 0,1 a 0,4 mL/min., a pesar de que sean necesarios otros métodos como la angiografía o endoscopía dado el significativo error en la localización. La angiografía demuestra extravasación del líquido de contraste a la luz intestinal cuando el sangrado activo supera los 0,5 mL/min. También puede demostrar lesiones que no estén sangrando activamente como angiodisplasias y neoplasias por sus típicas patentes vasculares.

 Otras opciones disponibles son la enteroscopía push, que puede visualizar casi todo el intestino delgado, estudios baritados como la enteroclisis y eventualmente una laparotomía exploradora con o sin enteroscopía intra operatoria (se la reserva para casos de urgencia que requieran múltiples transfusiones); si los tiempos lo permiten se prefiere realizar una enteroscopía previa a la cirugía.

DIAGNOSTICO Y MANEJO DE LAS NEOPLASIAS DEL INTESTINO DELGADO

 El diagnóstico de los tumores del intestino delgado debido a su rareza y a la variabilidad de signos y síntomas inespecíficos en su presentación, que incluyen: dolor, obstrucción, sangrado, anorexia, pérdida de peso, perforación, etc. Al exámen físico una masa abdominal puede estar presente sólo en el 25 % de los pacientes. Todo esto ocasiona un retraso en el diagnóstico que oscila entre 6 y 8 meses. La detección tardía y el diagnóstico fallido no sólo contribuyen al avance del estadio al momento de la cirugía, sino también que el 50% presenten metástasis al momento del diagnóstico.

MANEJO:

 Radiografías de abdomen: sirven para ver obstrucción, pero son poco específicas

 Tránsito de intestino delgado (sensibilidad 33%): puede mostrar defectos de relleno, masas, intususcepción

 Enteroclisis (sensibilidad 90%): con doble contraste, se pasa un tubo hasta el intestino delgado proximal y se inyecta metilcelulosa y bario

TAC con enteroclisis: combina ambas técnicas con resultados satisfactorios.

 Endoscopía alta: puede observar lesiones en duodeno. Terapéutica en ocasiones. Se puede adicionar enteroscopía con sonda.

 Cápsula endoscópica: puede brindar imágenes de ayuda.

 Laparoscopia y laparotomía exploradora: Es la metodología de estudio más sensible, y debe considerarse en pacientes con sangrado gastrointestinal oculto, pérdida de peso inexplicable o dolor abdominal vago, cuando todos los métodos previos resulten negativos. La laparoscopia es útil además para obtener buena piezas de tejido si se sospecha linfoma. 

LESIONES CUTÁNEAS:

ERITEMA POLIMORFO

 A pesar que este trastorno no constituye una enfermedad por sí misma, presenta en la piel un patrón que es rápidamente reconocible. Esta reacción se caracterizada por la presencia en la piel de lesiones rojizas y sobreelevadas que suelen tener el aspecto de dianas y, por lo general, están distribuidas simétricamente por todo el cuerpo.

Probablemente la causa de más de la mitad de los casos es el herpes simple. Esta infección vírica puede resultar evidente antes de que aparezca el eritema polimorfo. En el resto de los casos, las causas posibles incluyen prácticamente todos los fármacos (generalmente, las penicilinas, las sulfamidas y los barbitúricos), así como otras enfermedades infecciosas (por ejemplo, infección por virus coxsackie o por virus ECHO, neumonía por micoplasma, psitacosis e histoplasmosis) y ciertas neoplasias. En raras ocasiones, algunas vacunas provocan eritema polimorfo. No se conoce el mecanismo por el que el herpes simple y ciertos fármacos producen esta enfermedad, pero se sospecha que la causa es una reacción alérgica.

Síntomas

Por lo general, el eritema polimorfo aparece de improviso, con manchas enrojecidas y vesículas que se forman más frecuentemente en las palmas de las manos o en las plantas de los pies, así como en la cara y más raramente en tronco. Las ampollas localizadas en los labios y en la mucosa bucal pueden sangrar. El eritema polimorfo produce marcas planas, circulares y rojizas distribuidas por igual a ambos lados del cuerpo; estas zonas pueden convertirse en anillos concéntricos oscuros con centros gris-púrpura (lesiones en diana o en iris). Las zonas enrojecidas en ocasiones producen picor. Una persona con eritema polimorfo puede presentar úlceras frías (o haberlas tenido anteriormente), astenia o artralgias, además de fiebre. Los brotes de eritema polimorfo pueden durar de 2 a 4 semanas y pueden recurrir en el otoño y la primavera durante varios años.

El diagnóstico se fundamenta principalmente en la apariencia clásica de la lesión cutánea y la distribución simétrica típica, especialmente si hay una historia de factores de riesgo o enfermedades asociadas.

Puede haber un signo de Nikolsky positivo.

Una biopsia de la lesión cutánea y el examen microscópico pueden ser útiles para diferenciar el eritema multiforme de otros trastornos. El eritema multiforme puede mostrar muerte de tejido y otros cambios. El examen microscópico del tejido también puede mostrar depósitos de anticuerpos.

Tratamiento:   

Los objetivos del tratamiento comprenden el control de las causas o las enfermedades subyacentes, el tratamiento de los síntomas y la prevención de la infección. Se deben suspender los medicamentos que se sospecha causan la condición.

El tratamiento de los síntomas leves puede incluir:

• Compresas húmedas aplicadas a las lesiones cutáneas

• Antihistamínicos para controlar la picazón

• Fármacos de venta libre como el acetaminofén para disminuir la fiebre y el malestar

• Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de comer y beber

ERUPCIÓN FIJA POR DROGAS

 La característica principal de esta enfermedad es que se manifiesta siempre en el mismo sitio cada vez que la droga es ingerida. La erupción consiste en una o varias áreas bien demarcadas, redondas, rojo- amorronadas que pueden ser edematosas o transformarse en bullas. La lesión se desarrolla en una o varias horas y desaparece menos rapidamente, dejando a su paso hiperpigmentación cutánea muy característica. Puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero especialmente en la boca, en un miembro, en el dorso de las manos o genitales. El mecanismo de la reacción se halla oscuro, pero  la enfermedad cesa si el alérgeno es identificado y retirado.

DERMATITIS HERPETIFORME

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune en la cual se forman grupos de pequeñas ampollas y pápulas similares a la urticaria intensamente pruriginosas y persistentes.

La enfermedad afecta principalmente a adultos entre 15 y 60 años; rara vez se observa en personas de etnia negra o en asiáticos. En las personas afectadas por esta enfermedad, el gluten (proteínas) del trigo, el centeno, la cebada y los productos de la avena activan el sistema inmune, que ataca partes de la piel y de alguna forma produce la erupción y el picor. Las personas que padecen dermatitis herpetiforme casi invariablemente presentan signos de enfermedad intestinal (enfermedad celíaca). Estas personas también tienden a desarrollar enfermedades del tiroides.

Por lo general se forman gradualmente pequeñas ampollas que en su mayoría se concentran en los codos, las rodillas, las nalgas, la parte inferior de la espalda y la parte posterior de la cabeza. En ocasiones aparecen en la cara y el cuello. El picor y la sensación de quemazón pueden ser muy intensos.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico se basa en un examen de muestras de piel destinado a localizar anticuerpos en las estructuras cutáneas.

Es posible que no se necesite tratamiento si la persona respeta estrictamente una dieta sin trigo, centeno, cebada y avena. Los fármacos antiinflamatorios, como el ibuprofeno, pueden empeorar la erupción. La dapsona suele aliviar los síntomas en 1 o 2 días. La dapsona tiene muchos potenciales efectos colaterales, particularmente sobre las células sanguíneas y, frecuentemente, produce anemia. Los dermatólogos controlan mediante análisis las cifras de células sanguíneas de las personas que toman este fármaco. Generalmente, la enfermedad dura mucho tiempo, por lo que los pacientes necesitan tomar dapsona durante años.

MICOSIS FUNGOIDE:

La micosis fungoide es un tipo raro de linfoma no hodgkiniano persistente, de crecimiento lento, que se origina a partir de linfocitos T maduros y afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos.

La micosis fungoide se manifiesta en forma tan sutil, y crece tan lentamente, que al principio puede pasar inadvertida. Se desarrolla en forma de una erupción prolongada que produce prurito (que a veces abarca áreas pequeñas de piel que está grasa y que pica mucho) y, posteriormente, se transforma en nódulos que crecen de forma progresiva y se extienden lentamente a otras áreas. En algunas personas, la micosis fungoide produce leucemia (síndrome de Sézary), en la cual aparecen linfocitos anormales en el flujo sanguíneo. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.

Diagnóstico y tratamiento

Aun con biopsia, los médicos tienen problemas para diagnosticar esta enfermedad en sus estadios iniciales. Sin embargo, cuando la enfermedad ha avanzado, la biopsia revela células linfomatosas en la piel. Cuando se diagnostica micosis fungoide, la mayoría de los enfermos tienen más de 50 años. Aun sin tratamiento, pueden esperar vivir de 7 a 10 años más.

Las áreas espesas de la piel se tratan con una forma de radiación llamada rayos beta o bien con luz solar y medicamentos esteroides como cortisona. Una mostaza nitrogenada aplicada directamente sobre la piel puede reducir el picor y el tamaño de las partes afectadas. Los fármacos de interferón también pueden reducir los síntomas. Si la enfermedad se extiende a los ganglios linfáticos y otros órganos, puede requerirse quimioterapia.