Discusión del caso clínico

Dr. Eduardo González

Voy a discutir el caso de un varón de 25 años, con antecedente de adicción drogas endovenosas e inhalatorias, que presenta un cuadro de cefalea, diplopía y signos de paresia de oculomotores, con hiperproteinorraquia como hallazgo anormal en el líquido cefalorraquídeo, tomografía de cráneo normal pero con hallazgos en la resonancia magnética de cerebro de alteraciones en la densidad de la pared del seno cavernoso, que resuelve completamente en cuadro clínico con la administración de glucocorticoides a dosis altas. Como datos guía voy a utilizar a la cefalea y a la parálisis de los III y VI pares craneales, que nos sitúan dentro del cuadro de OFTALMOPLEJÍA DOLOROSA.

La oftalmoplejía dolorosa puede dividirse en 4 grandes grupos etiológicos que difieren según los autores:

CAUSAS VASCULARES

Aneurisma de carótida interna. Representa la causa no neoplásica más frecuente, siendo el 3-5% de los aneurismas intracraneales. Tiene una mortalidad del 7 – 10%. Si bien puede producirse en cualquiera de los segmentos, su origen más frecuente es a nivel del horizontal. Clínicamente se manifiesta por cefalea y déficit oftalmológicos dados por la compresión de los pares craneales oculomotores. El tratamiento puede ser mediante microcirugía, con aislamiento sin oclusión vascular, o por cirugía convencional mediante la oclusión de la arteria carótida interna ipsilateral. Hay poca información sobre la evolución natural y del pronóstico de los pacientes tratados con estas técnicas, por lo que al momento no existe consenso sobre que método a utilizar. Dado el hallazgo imagenológico en nuestro paciente y la falta de evidencia de afección vascular, considero a esta entidad descartada.

Fístula carotídeo-cavernosa. Es una entidad rara. La comunicación entre ambos territorios arteriales puede ser secundaria a traumatismo o a ruptura de un aneurisma. El diagnóstico se realiza a través de RMI y angiografía superselectiva, donde se pone de manifiesto al pasaje de sustancia de contraste ente ambos territorios. El tratamiento de elección es el endovascular. Esta entidad también se encuentra descartada al  no evidenciarse anomalías vasculares.

Trombosis del seno cavernoso. En conveniente mencionar previamente que la incidencia de trombosis de venas cerebrales y de senos venosos es de 3 – 4 casos/millón, ocupando el sexo femenino el 75% del total. Las consecuencias de la obstrucción del flujo venoso están en relación al territorio. Si hay trombosis de las venas cerebrales se producen edema regional e infartos venosos; en tanto si la trombosis es de los senos mayores el cuadro predominante es el de hipertensión endocraneana. A continuación se enumeran las causas y factores de riesgo relacionados a trombosis de los senos cerebrales.

Es necesario mencionar que en el caso específico de la trombosis del seno cavernoso, la misma casi siempre está causada por una infección de los senos paranasales (etmoidal y esfenoidal), la órbita o la cara. Se manifiesta por dolor ocular, proptosis, oftalmoplejía y disminución de la agudeza visual, asociados a signos de infección local y sistémica. Dados la falta de signos clínicos de infección y los hallazgos en los estudios por imágenes, considero a este cuadro muy alejado en nuestro paciente.

Migraña oftalmopléjica. Es una entidad muy rara. En la actualidad existe una tendencia a no considerarla como tipo de migraña, dado que algunos autores proponen que es una forma de neuropatía desmielinizante de tipo recurrente. Clínicamente se caracteriza por ataques recurrentes de cefalea de tipo migrañosa asociados a paresia de uno o más oculomotores y ausencia de lesiones intracreaneales  en RMI más que los cambios en el nervio afectado. La Sociedad Internacional de Cefalea propone a los siguientes como criterios diagnósticos: al menos dos ataques de cefalea migrañosa acompañada o seguida en los 4 días del inicio de paresia de uno o más de los oculomotores (III, IV o VI) y ausencia de lesiones paraselares, orbitarias y de la fosa posterior. Si bien este cuadro presenta aspectos similares al de nuestro paciente, el hallazgo de anormalidades a nivel del seno cavernoso y la resolución con corticoides lo alejan por el momento como diagnóstico.

CAUSAS INFECCIOSAS

Mucormicosis rinocerebral. Es una infección micótica producida por entidades como Rhizopus, Rhizomucor y Cunninghamella. Presenta un curso fulminante en diabéticos e inmunocomprometidos. Se caracteriza por la destrucción sinusal, con posterior invasión de órbitas, cara y endocráneo. En la tomografía computada se manifiesta erosión ósea, en tanto que la RMI se ve la  extensión al lóbulo frontal o al sifón carotídeo. El diagnóstico se realiza mediante cultivo y biopsia. El tratamiento radica en el control de la enfermedad de base, debridamiento quirúrgico y antimicóticos sistémicos. Dado los hallazgos imagenológicos y el cuadro clínico esta entidad se descarta.

Aspergilosis. Es otra infección micótica producida por Aspergillus fumigatus, siendo propia de inmunocomprometidos. El hongo por vía hematógena o por contigüidad  de senos paranasales, oído medio u órbita, compromete al seno cavernoso y posteriormente a las estructuras que por el transcurren. El diagnóstico se basa en el cultivo micológico, la determinación del antígeno galactomanano, que si es negativo no descarta la enfermedad, y la biopsia. El tratamiento consiste en antimicóticos sistémicos (anfotericina, voriconazol) y debridamiento quirúrgico. Igual que la mucormicosis, este diagnóstico se descarta.

Sinusitis. Es el cuadro inflamatorio que afecta a los cuatro pares de estructuras que están junto a la cavidad nasal. El que se afecta con mayor frecuencia es el seno maxilar, seguido en frecuencia por los senos etmoidales, frontales y esfenoides. Se clasifican típicamente según la duración de la enfermedad (aguda o crónica); por su origen (infeccioso o no infeccioso) y de ser un cuadro infeccioso, según el patógeno que las causó (virus, bacterias u hongos). Las que provocan afectación del seno cavernoso por contigüidad son las del etmoides y del esfenoides. Mediante la TC podemos descartar estas entidades como causales del cuadro de nuestro paciente al no evidenciarse alteraciones a nivel de sus paredes ni en su contenido.

CAUSAS NEOPLÁSICAS

Adenoma pituitario. Es una neoplasia benigna originada en uno de los cinco tipos celulares de la hipófisis anterior y representa el 10% de todas las neoplasias intracraneales. Puede manifestarse clínicamente por los trastornos ocasionados por la liberación hormonal o por la afección de estructuras locales, como el quiasma óptico (hemianopsia, completa o parcial, bitemporal), seno cavernoso (pares craneales), lóbulo temporal, hipotálamo o duramadre. En los estudios por imágenes se observa el tumor a nivel de la silla turca que característicamente presenta un alto refuerzo postcontraste. Dado los hallazgos imagenológicos este cuadro está descartado en nuestro paciente.

Meningioma. Generalmente son tumores benignos, siendo más frecuentes en mujeres con un máximo de incidencia en la edad media. Están unidos a la duramadre, pudiendo invadir el cráneo pero casi nunca afectando el cerebro. Puede producirse a nivel del seno sagital, sobre las convexidades cerebrales, en el ángulo pontocerebeloso, y a lo largo de la parte dorsal de la médula espinal. Puede no tener manifestaciones clínicas, siendo un hallazgo casual, o provocar  convulsiones focales, déficit focal lentamente progresivo o síntomas de hipertensión intracraneal. En la TC y RM se presentan como una masa extraaxial, con base en la duramadre y refuerzo uniforme. La resección quirúrgica total curativa, mientras que la radioterapia externa local disminuye el índice de recurrencias a menos de 10%. Este cuadro imagenológicamente no es compatible por lo que se aleja por el momento como diagnóstico.

Carcinoma nasofaríngeo. Es una neoplasia primaria del epitelio nasofaríngeo, con una incidencia anual de 1 - 2 casos/millón (Reino Unido). Ésta es mayor en chinos y tunecinos. Los factores etiológicos asociados son el Virus de Epstein-Barr, la susceptibilidad genética y las nitrosaminas presentes en los alimentos. Esta neoplasia se extiende desde la nasofaringe hacia la base del cráneo, paladar, cavidad nasal u orofaringe, provocando metástasis a ganglios cervicales que pueden ser el signo de presentación inicial. Por su invasión local puede producir trismus, dolor, otitis media, regurgitación nasal, sordera y déficit de pares craneales. El pronóstico de esta neoplasia es malo, siendo el tratamiento la quimioterapia, la radioterapia y el uso de interferón B. Dado los hallazgos semiológicos y en las imágenes este cuadro también se descarta.

Linfoma primario de SNC. Es una neoplasia de las células B dentro del neuroeje sin que haya signos de un linfoma diseminado. Se presenta con mayor frecuencia en inmunodeprimidos (receptores de trasplante o SIDA). En los inmunocompetentes se evidencia una masa que se refuerza de forma uniforme, en tanto que en inmunodeprimidos es de tipo multicéntrico o con refuerzo en anillo. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia estereotáxica con aguja. El pronóstico es adverso, siendo peor que en los linfomas no SNC. El tratamiento se basa en quimioterápicos sistémicos (metotrexato, citarabina) radiación y quimioterapia intratecal; no obstante más del 90% tiene recidivas en el SNC. Si bien las imágenes no son compatibles, este cuadro no puede descartase por el momento dado que el propio linfoma puede remitir la sintomatología parcialmente ante el tratamiento con corticoides.

CAUSAS INFLAMATORIAS

Pseudotumor inflamatorio. Representa la 3^ra causa  de enfermedad orbitaria, estando precedida por la Enfermedad de Graves y las linfoproliferativas. No presenta predominio de género o raza. Es un proceso inflamatorio no granulomatoso idiopático de la órbita. La tendencia actual es a denominarlo como “Síndrome inflamatorio orbitario idiopático”. Tiene un curso habitualmente agudo unilateral, pero puede ser subagudo o crónico. Las manifestaciones más habituales son dolor, proptosis, edema local, edema de párpados e inyección conjuntival. No obstante, puede haber diplopía, disminución de la agudeza visual, ptosis y oftalmoparesia. Característicamente el tratamiento corticoideo provoca rápida regresión de la sintomatología y de las imágenes; no obstante tiene una recurrencia del 23 al 56% aún con tratamiento. Alternativamente se pueden utilizar inmunosupresores y radioterapia. Es caso de diagnóstico incierto, resistencia a corticoides o recurrencia es mandatoria la realización de una biopsia de la masa para descartar otras causas.

Arteritis de células gigantes. Es una vasculitis sistémica frecuente de vasos de mediano y grueso calibre con preferencia por el territorio carotídeo extracraneal. Se presenta casi exclusivamente en mayores de 50 años. La etiopatogenia desconocida, estando en estudio una relación fisiopatológica con polimialgia reumática. Clínicamente se caracteriza por cefalea de reciente inicio, claudicación mandibular, fiebre, síntomas constitucionales, disfunción neurovestibular y palpación temporal dolorosa. Es constante el hallazgo de elevación de reactantes de fase aguda  (VES, PCR, fibrinógeno). Como complicaciones se pueden mencionar pérdida de visión (neuropatía óptica isquémica), ictus isquémicos y aneurismas aórticos, por lo que se propone el tratamiento corticoideo inmediato para prevenir secuelas. El diagnóstico de certeza es mediante biopsia, considerando si es negativa que la afección vascular es segmentaria. La edad, el cuadro clínico, la ausencia de elevación de los reactantes de fase aguda y las imágenes excluyen a esta entidad como diagnóstico.

Síndrome de Tolosa-Hunt. Es muy raro, presentándose 1 caso/millón. Afecta a cualquier grupo etario, con mayor frecuencia entre  las 5^ta a 8^va décadas. Es un proceso inflamatorio de la pared del seno cavernoso de causa desconocida que produce compresión de estructuras nerviosas: III, IV, VI y V pares sin compromiso sistémico. El cuadro clínico es el de dolor retroocular, de 1 a 2 semanas previas o simultáneo, unilateral, asociados de déficit oculomotor. El más afectado es el III par (85%), seguido por el VI par (70%), IV par (30%) y las ramas superiores del V par (30%). Los criterios diagnósticos propuestos por la Sociedad Internacional de Cefalea son los siguientes: Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral (duración de semanas sin tratamiento), paresia de III, IV o VI pares craneales y/o hallazgo compatible con granuloma en RMI o biopsia, el déficit coincide o comienza en las 2 semanas de inicio del dolor, los síntomas resuelven en 72 horas del inicio del tratamiento corticoideo y se han excluido otras causas. El tratamiento, que a su vez es un dato diagnóstico, se basa en la administración de corticoides a dosis altas. La posología y la duración varían según los autores. Un enfoque sería utilizar prednisona en dosis de 80 – 100 mg durante 3 días y si hay resolución del dolor descenso gradual cada 2 semanas. El seguimiento es clínico e imagenológico, debiéndose realizar una RMI a los 1-2 meses para continuar con los controles cada 6 meses durante 2 años.

CONCLUSIONES

El paciente en cuestión presenta un claro cuadro de oftalmoplejía dolorosa en el que las causas infecciosas, vasculares y neoplásicas mediante los datos clínicos e imagenológicos han podido ser alejadas. Considero que podríamos estar en presencia de un Síndrome de Tolosa-Hunt, estando esto fundamentado en las alteraciones de la pared del seno cavernoso y en la resolución del cuadro clínico con el tratamiento con corticoides a dosis altas. No obstante, y dado que estamos frente a una patología por lo demás infrecuente, creo prudente no cerrar el diagnóstico y dejar una puerta (o la mente) abierta a otras entidades, como por ejemplo un linfoma de SNC.

CONDUCTA

Continuar tratamiento corticoideo a altas dosis con descenso gradual de 20 a 10 mg cada 2 semanas, realizar una RMI de control dentro de 1 a 2 meses y mantener un control estricto de los efectos adversos del tratamiento y una alerta sobre la aparición de nuevos signos o síntomas.

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