Discusión del caso clínico

Dra. Esilda Giancola

Voy a discutir el caso de un varón de 46 años etilista y ex-tabaquista, que en los últimos 6 meses presentó diagnóstico de con hipertensión y fibrilación auricular y consulta por un cuadro que incluye progresivamente pérdida de peso, edemas periféricos y disnea. Al examen físico presenta hallazgos compatibles con insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) descompensada, en forma concordante con la miocardiopatía dilatada diagnosticada por ecocardiografía. Además, presenta lesiones cutáneas papulares. Como dato guía inicial voy a utilizar la miocardiopatía dilatada y el cuadro clínico compatible con ICC descompensada.

Según los criterios de Framingham para diagnóstico de ICC presenta 3 criterios mayores y 5 menores, por lo el diagnóstico es inequívoco. Ahora bien, ¿cuál es la causa de la ICC? Sabemos el paciente que presenta una miocardiopatía dilatada, pero ¿es causa o consecuencia?

Cuando nos referimos a miocardiopatía dilatada (MCPD) nos referimos a  trastornos que afectan al músculo cardíaco (particularmente al citoesqueleto), que son causa frecuente del síndrome de insuficiencia cardíaca en pacientes entre los 20 y 60 años. La forma de presentación más frecuente incluye disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edemas periféricos. A veces se acompaña de arritmias o disturbios en la conducción eléctrica. También existen formas polares, pudiendo ser asintomática, o bien presentarse con un cuadro de muerte súbita. En muchas oportunidades (50%) no se llega a un diagnóstico etiológico, y se asume como idiopática. Cuando las causa es identificable, las más frecuentes son: miocarditis virales (9%), enfermedad isquémica (7%), enfermedades infiltrativas (5%) hipertensión arterial (4%), infección por HIV (4%), enfermedades del tejido conectivo (3%), abuso de drogas (3%) y doxorrubicina (1%). Como podemos ver, las causas más frecuentes en la población general también son las causas más probables en este caso.  Las miocarditis virales, la enfermedad isquémica y la hipertensión arterial serían las más probables. La MCPD de origen isquémico no se podría descartar sin previamente realizar estudios para evaluar la circulación coronaria. La MCPD de causa hipertensiva sería también probable, ya que el paciente presenta historia de esta enfermedad, pero quedaría más alejada al observar las características del miocardio en el ecocardiograma (miocardiopatía dilatada, sin hipertrofia). Dentro de las causas por abuso de sustancias tenemos la MCPD secundaria a consumo de alcohol, que en nuestro paciente sería una de las causas más probables debido al antecedente positivo y claro.

La MCPD por infección viral es la más frecuente, los virus involucrados descriptos son: coxsackie, influenza, adenovirus, echovirus, citomegalovirus y HIV. Debemos sospecharla en hombres jóvenes con anormalidades cardíacas de comienzo reciente (ICC y arritmias) y una historia previa de infección en VAS y/o gastrointestinales con componente sistémico importante. Es una causa probable a tener en cuenta en este caso por su frecuencia, pero el paciente niega antecedente de cuadro viral como el antes descripto. No obstante, algunas veces estos cuadros pueden ser silentes u oligosintomáticos.

La MCPD de origen isquémico (secundaria a arteriosclerosis coronaria) es muy frecuente, dando cuenta de casi la mitad de los casos de MCPD de origen conocido.  La mayoría de estos pacientes tienen enfermedad coronaria conocida, lo que no es caso de nuestro paciente. Sin embargo, la enfermedad coronaria oculta es un fenómeno bien descripto. Este dato, sumado a la posibilidad de la reversión del daño del miocardio hibernado, hace que sea razonable realizar una coronariografía en los casos en que se sospecha enfermedad coronaria, así como en aquellos casos en los que la causa no es clara o improbable de establecer. Creo que esta conducta sería apropiada en este caso.

En cuanto a la MCPD por etanol sabemos que el daño al miocito se produce a través de la formación de radicales libres. El desarrollo de enfermedad cardíaca se encuentra relacionado al consumo de alcohol y a la duración del mismo (más de 80-90g/día por más de 5 años). La abstinencia mejora el cuadro clínico siempre que el diagnóstico de la enfermedad sea temprano. La prevalencia es igual en mujeres y en varones sin diferencias significativas. En un estudio donde se incluyeron 150 pacientes alcoholistas, 50 de los cuales eran mujeres y 100 hombres, en 1/3 de los casos se evidenció dilatación del ventrículo izquierdo y se correlacionó con la presencia de cirrosis y ciertas arritmias. La fibrilación auricular fue la arritmia más frecuente (presente nuestro paciente), así como la prolongación del intervalo QT, que conlleva a mayor riesgo de arritmias ventriculares graves. Por lo descripto anteriormente la presencia de ICC, el antecedente del consumo de alcohol y de cardiomegalia hace sospechar el diagnóstico de esta entidad, que podría inferirse al observar una mejoría de la función ventricular con la suspensión del hábito etílico, lo cual acercaría mucho el diagnóstico.

También nombrar a la MCPD por taquicardia descripta en pacientes con taquicardia supraventriculares como fibrilación auricular. El mecanismo no es claro existe disminución de la contractilidad del miocito con alteración de la arquitectura del miocardio y disminución sensibilidad de la célula al calcio. La FA tiene mayor riesgo de miocardiopatía, y la restauración del ritmo sinusal o el control de la frecuencia cardíaca mejorarían la fracción de eyección. En caso de ser crónica produce alteraciones estructurales que responden poco al tratamiento. En estos casos suele existir disfunción sin dilatación. Este paciente presenta fibrilación auricular, la que no queda claro si es secundaria a alteración estructural del miocardio, a HTA, a un trastorno de la conducción o a cuadro endócrino como el hipertiroidismo. Este último no obstante no lo creo probable ya que el laboratorio de función tiroidea actual es normal (sin mediar tratamiento alguno), por lo que considero que el laboratorio anterior es erróneo.

Para evaluar un paciente con miocardiopatía dilatada lo primero que se debe realizar es un interrogatorio minucioso dirigido a buscar la causa probable, y solicitar estudios analíticos y de imágenes para caracterizar la lesión estructural del miocardio. Una vez arribado al diagnóstico de MCPD se debe tener en cuenta la progresión o no de los síntomas durante el tratamiento adecuado. En caso que responda al tratamiento se debe continuar con el tratamiento para la ICC y evaluar en tiempo prudencial. En caso de que el cuadro sea refractario al tratamiento, se puede considerar la realización de una biopsia endomiocárdica (BEM). No obstante, es discutido el valor de la BEM en pacientes con MCPD, ya que no existen caracteres morfológicos exclusivos de esa enfermedad que orienten a una terapéutica diferencial en la mayoría de los casos. Por ello, las indicaciones se limitaban al monitoreo del rechazo post-trasplante, al monitoreo de cardiotoxicidad por ciertas drogas y al diagnóstico de enfermedades específicas del músculo cardíaco. La factibilidad de obtener un diagnóstico diferencial de tipo histológico unido al desarrollo de nuevas posibilidades terapéuticas, son factores que  seguramente contribuirán seguramente al incremento futuro en la práctica de la BEM. Por todo lo dicho, no creo apropiado utilizar este método en nuestro paciente.

Con respecto a las lesiones cutáneas, las podemos incluir dentro de las dermatosis papulosas. Dentro de este grupo, el prurigo es la causa más probable. Es una patología cutánea de etiología dudosa o desconocida, caracterizadas por prurito intenso y lesiones papulosas y/o vesiculosas, asociadas a condiciones exógenas o endógenas. Se divide en prurigo agudo, subagudo y crónico. Las causas incluyen picaduras de insectos, atopía, estrés emocional, malabsorción, atopía y enfermedades malignas, del colágeno e infecciosas. Sus características diferenciales son:

•       Prurigo agudo: son lesiones tempranas se deben a reacción de hipersensibilidad de tipo I (mediada por IgE), seguida por un mecanismo de hipersensibilidad de tipo IV (mediado por células T) que produce lesiones tardías. En niños produce pápulas rosadas de consistencia firme, con vesícula en el vértice pruriginosa, de aspecto polimorfo

•       Prurigo subagudo: se da en pacientes de mediana edad, con mayor frecuencia en mujeres. De etiología no bien conocida y evolución más prolongada (semanas), produce lesiones erosivas, que dejan áreas residuales hipo o hiperpigmentadas.

•       Prurigo crónico: es una dermatosis crónica caracterizada por nódulos pruriginosos irregulares e hiperqueratósicos, con depresión crateriforme central de 0,5 a 3 cm de diámetro. Ocurre en personas de 20 y 60 años, asociado a acantosis muy frecuentemente.

Nuestro paciente probablemente presente esta enfermedad, por lo que se ha realizado biopsia de lesiones y estamos a la espera de la misma para confirmar el diagnóstico.

Concluyendo, considero oportuno continuar con el tratamiento de HTA e ICC, además de iniciar anticoagulación. Sería apropiado realizar una cinecoronariografía para descartar la causa isquémica, que tendría terapéutica específica. Obviamente sería óptimo suspender el hábito etílico y evaluar en el tiempo si hay cambios en la fracción de eyección. En caso de no llegar a un diagnóstico preciso y no ver cambios con las medidas, consideraría la MCPD como idiopática, y continuaría con iguales medidas. La biopsia endomiocárdica solo sería razonable en caso de que todo lo anterior se acompañara de una franca desmejoría y refractariedad a los tratamientos instaurados. También es importante también realizar tratamiento sintomático de la dermatosis y esperar resultado de biopsia cutánea.

Bibliografía:

1.     Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J 1980; 44:672.

2.     Richardson, P. McKenna, W, Bristow, M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation 1996; 93:841.

3.     Dec, GW, Fuster, V. Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 1994; 331:1564.

4.     Luk, A, Ahn, E, Soor, GS, Butany, J. Dilated cardiomyopathy: a review. J Clin Pathol 2009; 62:219.

5.     Elliott, P. Cardiomyopathy. Diagnosis and management of dilated cardiomyopathy. Heart 2000; 84:106.

6.     Manolio, TA, Baughman, KL, Rodeheffer, R, et al. Prevalence and etiology of idiopathic dilated cardiomyopathy. (Summary of a National Heart, Lung, and Blood Institute Workshop). Am J Cardiol 1992; 69:1458.

7.     Abelmann, WH, Lorell, BH. The challenge of cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989; 13:1219.