Presentación del caso clínico

Dra. Cecilia Campos

Enfermedad actual: 

Enfermedad actual: Comienza 2 días previos al ingreso con cefalea hemicránea derecha, tipo opresiva, de moderada intensidad que aumenta progresivamente, que no cede con AINES. Del mismo tiempo de evolución refiere debilidad y parestesias en miembro superior derecho.
De 24 horas presenta disminución de agudeza visual de ojo derecho con dolor ocular, el cual se exacerba con los movimientos oculares. Del mismo tiempo refiere vómitos precedidos por nauseas que ceden espontáneamente.
Por dicho cuadro consulta y se decide internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales:

• Internación por neuritis óptica izquierda (octubre 2011)
Estudios realizados
Laboratorio inmunológico:
FAN (+) 1/1280 patrón homogéneo, moteado.
Anti ADN (-).
Ac anticardiolipinas: IgM (+).
Complemento: C3 79 (VN: 103-145), C4 17 (VN: 20-50), CH50 19 (VN: 25-50).
VDRL: reactivo 2 dils
Anticuerpos antitreponemicos negativos.

Análisis liquido cefalorraquídeo: Sin alteraciones.
Serologías VHC, VHB y HIV: negativas.
RMI de cráneo con contraste: Hiperintensidad en la secuencia STIR y T2 del nervio óptico del lado izquierdo que refuerza tenuemente en mayor medida que nervio óptico derecho, compatible con neuritis óptica subaguda
Tratamiento: Realiza pulso de corticoides siendo dada de alta sin medicación inmunosupresora.

• Segunda internación por neuritis óptica derecha (noviembre 2011)
Estudios realizados
Laboratorio inmunológico:
FAN (+) 1/320 patrón homogéneo, moteado.
Anti ADN (-).
ENA: no reactivo.
Péptido anticitrulinado: 0,6 UI
Ac anticardiolipinas: IgM fuertemente positiva. IgG levemente postiva.

Tratamiento:
Realiza pulsos de corticoides, ciclofosfamida y anticoagulación. Siendo dada de alta con prednisona a dosis inmunosupresora, ciclofosfamida mensual y anticoagulación oral.
Refiere abandono de realización de pulsos de cilcofosfamida 3 meses previos al actual ingreso debido a falta de disponibilidad.

Secuelas: Ojo izquierdo: visión cuenta dedos a 20 cm. con defecto pupilar aferente.
Medicación actual: prednisona 40 mg/día, acenocumarol 12 mg/semana (RIN de 1 mes previo al ingreso: 2,09), carbonato de calcio, vitamina D y ranitidina.
Traumatismo cráneo-encefálico por caída 2 metros de altura a los 4 años que requirió internación en UTI por hematoma endocraneal, sin secuelas posteriores.

Antecedentes familiares:

• Padre y dos hermanos con diagnostico de Lupus eritematoso sistémico.
• Una hermana con diagnostico de Purpura trombocitopenica idiopática.
  

Examen Físico:

Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona enferma.
Signos vitales: PA: 130/70mmHg, FC: 100 lpm, FR: 20 rpm, T: 36.7 ºC
Cabeza y cuello: Facie de luna llena. Conjuntivas pálidas, escleras blancas.
Ojo derecho: visión cuenta dedos a 2 metros, reflejo fotomotor conservado, con dolor en ojo derecho a la mirada lateral extrema.
Ojo izquierdo: visión cuenta dedos a 20 cm. con defecto pupilar aferente.
Piezas dentarias completas. Lengua central y móvil. Puntos sinusales maxilares positivos. Orofaringe sin lesiones, mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico, se palpan ganglios submaxilares derechos, dolorosas, móviles.
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, con estrías en pliegues axilares. Mamas sin nódulos, ni depresiones ni secreción por pezón. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: Ruidos hipofoneticos. Se ausculta soplo sistólico polifocal 2/6. Sin R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular disminuido a nivel de ambas bases pulmonares, sin ruidos agregados.
Abdomen: Levemente globuloso, sin cicatrices ni circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, indoloro. Sin visceromegalias.          
Miembros: Tono, trofismo, pulsos, fuerza y temperatura conservados. Sin edemas ni adenopatías.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Presenta parestesias en miembro superior derecho con debilidad leve. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservado. Respuesta plantar flexora bilateral.
Genitales: Vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Laboratorio:

Orina completa: pH 6, densidad 1025. Sedimento: hematíes 1-2 por campo, leucocitos abundantes, celulas epiteliales regular cantidad, piocitos aislados.

Radiografía de tórax frente: No se observan lesiones pleuroparenquimatosas pulmonares. Índice cardiotorácico conservado (Imagen 1).

Radiografía de senos paranasales (MNP): No se evidencian alteraciones (Imagen 2).

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, FC: 90 lpm, AQRS +30º, onda P 0,08 seg, intervalo PR 0,20 seg, QRS 0,10 seg,  QT 0.32. Segmento ST isonivelado.

Fondo de ojo:
OD: Papila bordes netos, excavación fisiológica, macula satisfactoria,  relación arterio-venosa conservada.
OI: Papila de bordes netos, pálida, macula satisfactoria, relación arterio -venosa conservada.

Estudio del hierro: Reticulocitos 0.8%, hierro sérico 20.5 ug/dl (VN 60-160), transferrina 363.5 ug/dl (VN 228-418), % saturación de transferrina 5.6 % (VN: 20 – 55), ferritina 4 ng/ml (VN 15-150).

TAC de cráneo con contraste: No se visualizan colecciones hemáticas intra ni extraxiales. Línea media centrada. Sistema ventriculo-cisternal permeable. Mínima asimetría en nervios ópticos.

RMI de cráneo y columna cervical con contraste: Neuritis óptica derecha, probablemente subaguda-crónica, sin evidenciarse refuerzo del nervio óptico. Discopatía cervicales a predominio C5-C6 que improntan el espacio subaracnoideo anterior. No se evidencian lesiones medulares. Liquido en la articulación atloideo-axoidea, tanto a nivel preodontoideo como entre apófisis odontoideas y masa lateral izquierda del atlas de causa degenerativa. Mayor hiperintensidad de nervio óptico izquierdo. Sin lesiones desmielinizantes (Imagen 3, 4 y 5).

Cultivos Microbiológicos:
Hemocultivos negativos.
Urocultivo negativo.

Evolución:
Se interpreta el cuadro como nuevo episodio de neuritis óptica por lo que se indica  pulsos de metilprednisolona por 3 días evidenciándose leve mejoría clínica. Se aumenta la dosis de acenocumarol presentando un RIN de control al 5° día de 3,5.
Al 7° día de internación realiza un pulso de ciclofosfamida EV.
Por presentar alteración en el sedimento urinario realizó 7 días de tratamiento con ciprofloxacina vía oral, presentando cultivos negativos.
Evoluciona normotensa y afebril, por lo que se decide el alta hospitalaria con corticoides a dosis inmunosupresoras, pulsos mensuales de ciclofosfamida y anti coagulación oral.

Estudios pendientes:
- Laboratorio inmunológico: FAN, anti ADN, complemento, anticardiolipinas.