Discusión del caso clínico

Dra. María Agustina Rodil

Voy a discutir el caso de un paciente varón de 58 años que consulta por disminución brusca de agudeza visual de 4 meses de evolución, no progresiva, y episodios de  amaurosis fugaz con los movimientos de flexoextensión de la cabeza. Se le realizó un examen oftalmológico en el que se constata una agudeza visual 7/10 bilateral, campo visual conservado y papiledema bilateral, motivo por el cual es derivado desde el servicio de oftalmología. Al examen físico no presentó hallazgos de jerarquía. Se le solicitó una TAC de cráneo en la que se evidencia un proceso expansivo voluminoso supratentorial izquierdo, con refuerzo heterogéneo, que horada y destruye las estructuras óseas adyacentes.  Es evaluado por el servicio de cirugía que decide conducta quirúrgica.

Para la consideración del caso voy a plantear los siguientes interrogantes:

• ¿Explica la MOE los síntomas visuales del paciente?
• ¿Cómo se manifiestan clínicamente las lesiones corticales occipitales?
• ¿Cuál es el origen de la masa occipital?
• ¿Se puede establecer con imágenes  si es un tumor primario o un  secundarismo?

Con respecto a los síntomas visuales, la amaurosis fugaz es un signo de alarma que siempre debe estudiarse adecuadamente. Puede originarse en trastornos oculares, vasculares o nerviosos.
Los trastornos oculares que se manifiestan de esta forma son queratitis, blefaritis, glaucoma intermitente de ángulo cerrado, desprendimiento de retina, hemorragias intraoculares y tumores orbitarios. Generalmente se asocian a dolor ocular o a la movilización del ojo, y el compromiso es unilateral. Nuestro paciente no presentó signos de lesión a nivel de la córnea, alteraciones en el fondo de ojo ni tumoraciones a nivel orbitario, por lo que podemos descartar estas etiologías.
La amaurosis fugaz por compromiso circulatorio se debe a hipoflujo secundario a diferentes mecanismos (vasoespasmo, hiperviscosidad, embolia carotídea o cardíaca, arteritis de la temporal, trastornos vertebro basilares, etc).  También puede presentarse como expresión de enfermedades neurológicas como la neuritis óptica, la migraña, el edema de papila y los tumores cerebrales.
Por la severidad que entrañan estos diagnósticos diferenciales es fundamental en el estudio del paciente que consulta por amaurosis fugaz realizar un examen clínico y oftalmológico, solicitar un laboratorio de rutina con VES y un ECG. Si el compromiso es unilateral, debe estudiarse los vasos del cuello por eco doppler, y en los casos en que sea bilateral se solicitará TAC ó RMI. El ecocardiograma es un estudio opcional que tiene un rédito diagnóstico menor al 1% pero está indicado en caso de fuerte sospecha de etiología embolígena.

En nuestro paciente se realizó inicialmente un fondo de ojo que demostró edema de papila bilateral. Cuando este cuadro se instaura en forma aguda suele ser asintomático, mientras que el curso crónico se asocia a disminución de agudeza visual, amaurosis fugaz, alteración de la visión de colores, alteraciones del campo visual, diplopía, y síntomas generales como cefaleas, náuseas y vómitos. El edema de papila bilateral junto a este cortejo sintomático es un signo de hipertensión endocraneana. Nos preguntamos si nuestro paciente, que presentaba por tomografía una línea media centrada, ventrículos y cisternas respetados y surcos conservados, presentaba efectivamente un cuadro de hipertensión endocraneana. Revisando las imágenes vemos que los surcos están borrados a nivel cerebeloso y que la masa empuja las estructuras infratentoriales hacia el foramen magno por lo que no sólo presenta hipertensión endocraneana sino también un alto riesgo de herniación por la topografía y tamaño de la lesión.  Por otro lado, se objetiva la compresión de los senos venosos ipsilaterales y la irrigación arterial consiste en una arteria vertebral única que puede colapsarse parcialmente con los movimientos de flexoextensión explicando la asociación de los mismos con la amaurosis fugaz.  La disminución de agudeza visual puede atribuirse al edema de papila, y el mismo a la hipertensión endocraneana que genera la MOE.

En relación al segundo interrogante, las lesiones unilaterales de la corteza occipital se manifiestan generalmente con alteraciones del campo visual que incluyen cuadrantopsias a hemianopsia homónima según el sitio de la lesión.

Si el compromiso es bilateral, el cuadro clínico es más severo. Una de sus manifestaciones es la hemianopsia bilateral con visión en cañón de escopeta, que respeta solamente la visión macular. 

El síndrome de Anton  se caracteriza por ceguera bilateral, negación de la misma con alucinaciones visuales y reflejos pupilares normales, siendo la forma más severa de ceguera cortical.

El compromiso del área visual de asociación se asocia a síntomas que pueden ser difíciles de explorar, y solo evidenciarse en las pruebas neuropsicológicas, por ejemplo:

1. Agnosia visual : No comprende el significado de lo que ve
2. Prosopagnosia : No reconoce rostros familiares
3. Simultagnosia : No comprende el significado del cuadro completo aunque sí de una parte
4. Ataxia óptica: Alteración de las tareas manuales guiadas visualmente
5. Palinopsia: La imagen visual persiste  tiempo después  de haber cesado el estímulo
6. Sme. De Balint: Parálisis psíquica de la mirada, desatención visual periférica y ataxia óptica
7. Alucinaciones visuales, alexia, agnosia para los colores, etc.

Por último algunas consideraciones sobre los tumores de sistema nervioso central. Estos pueden ser primarios (los cuales  serán intraaxiales  si derivan del parénquima encefálico y extraaxiales los derivados de las meninges y otras estructuras) o secundarismos de otros tumores (con mayor frecuencia mama, pulmón, riñón, próstata, tiroides y tumores digestivos).

Los síntomas que habitualmente conducen al diagnóstico son cefaleas, convulsiones, hemiparesia y alteraciones del sensorio.

El diagnóstico es histológico, las características tomográficas pueden orientar sobre el origen primitivo o secundario del tumor pero no son específicas. Están en desarrollo nuevos estudios como la espectroscopía por RMI, una técnica no invasiva que permite estudiar algunos metabolitos (N-acetilaspartato, Creatina y Colina), en el cerebro e inferir si se trata de tejido normal, tumoral, lesiones desmielinizantes, etc.

Merecen una mención especial en este caso aquellas patologías que pueden cursar con tumores en SNC y lesión lítica de los huesos del cráneo, como el mieloma múltiple, la histiocitosis X, el osteosarcoma, y casos excepcionales de tuberculomas asociados a lesiones líticas que constituyen reportes aislados en la literatura.

En el caso de nuestro paciente, al tratarse de una masa única con criterios de exéresis quirúrgica, se realizó el screening tumoral adecuado a la edad y no se profundizó la búsqueda de otro tumor primario dado que la conducta quirúrgica estaba igualmente indicada y el diagnóstico histológico será definitorio.  Está pendiente realizar la neurocirugía y según los hallazgos valorar el requerimiento de tratamiento oncológico.

Bibliografía:

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