Discusión del caso clínico

Dra. Mariana Orive

Lista de problemas:

1. Paciente joven
2. Esclerodermia
3. Síntomas neurológicos: disestesias, dolor urente, paresia unilateral, hiperreflexia, dismetría, disartria
4. Lesión en RMI a nivel cervical

Inicialmente es importante identificar que topografía tiene la lesión de la paciente. Debido a los síntomas antes mencionados, creo que la lesión asienta en medula  produciendo compresión de las vías de conducción del haz espinotalámico anterolateral, el haz piramidal y el haz espinocerebeloso. Los síntomas de la paciente pueden englobarse en un Síndrome Central de la Médula Espinal, en el cual se produce la pérdida de la actividad motora en extremidades superiores con mayor afectación  que en los miembros inferiores, se acompaña de disfunción vesical y pérdida de sensibilidad por debajo del nivel de lesión según la gravedad de la lesión. Se clasifica dentro de los síndromes incompletos de la medula espinal.
Dentro de las causas de lesión medular encontramos: el trauma (no presente en la paciente), las enfermedades neurodegenerativas, los tumores y las causas inflamatorias.
Dentro de las causas inflamatorias encontramos a las de causa infecciosa (Absceso epidural, Mielitis viral, HIV, Sífilis, TBC, Parásitos (Schistosoma mansoni y cisticercosis), causas vasculares (infarto medular y malformaciones venosas) y causas metabólicas (deficiencia de B12 o cobre). Estas causas no se identificaron en la paciente. Otra causa de mielopatía es la mielitis trasversa que se asocia a enfermedades como LES, enfermedad mixta, Sjogren, SAAF, esclerodermia, AR, sarcoidosis. La inflamación se limita a 1 o 2 segmentos de la medula. Los síntomas son rápidamente evolutivos (días a semanas). La inflamación suele ser bilateral produciendo debilidad, alteraciones sensitivas y dolor neuropático. Existen formas unilaterales. Puede tener afectación esfinteriana. El la RMI se evidencia refuerzo con gadolinio y en el LCR puede hallarse pleocitosis y proteinorraquia. Otras enfermedades que pueden afectar la medula espinal son las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple y la enfermedad de Devic. El cuadro clínico no es concordante debido a que la paciente no tiene afectación ocular, tiene un curso progresivo, en lugar de remitente, no presenta signo de Lhermitte y no tiene focos de desmielinización en las neuroimagenes.
De las enfermedades a tener en cuenta en la paciente la siringomielia es un cuadro clínico compatible. Consiste en la formación de un quiste lleno de líquido (siringe) dentro de la médula espinal. El sitio más común es la columna cervical en la región del cuello. A medida que la siringe crece, presión sobre la médula espinal e interfiere con la transmisión de los impulsos nerviosos. La condición afecta aproximadamente ocho de cada 100.000 personas, y los hombres tienen un mayor riesgo que las mujeres (por razones desconocidas). La edad promedio de inicio es de 30 años.

Causas de Siringomielia:

• Defectos congénitos (especialmente la malformación de Chiari)
• Traumatismo de la médula espinal
• Tumores de la médula espinal
• Enfermedades inflamatorias (mielitis y esclerosis múltiple)

Los síntomas de siringomielia incluyen:
• Dolor y debilidad
• Alteración de la sensibilidad termoalgesica
• La atrofia muscular
• Alteraciones esfinterianas y sexuales
En la RMI se observa una cavidad intramedular.
La descompresión quirúrgica sirve en los casos de deterioro cognitivo (mejoria del 50% de los operados) o dolor intratable.
Dentro de las causas tumorales diferenciamos tumores tumores primarios o metastáticos y por su localización anatómica se subdividen en:

• Intramedulares
• Intradurales y extramedulares
• Extradurales

Los tumores primarios son el 2-10% de los tumores de SNC, suelen ser gliomas: ependimomas (adultos), astrocitomas (niños) y oligodendrogliomas. Tienen una mayor incidencia entre los 30 y 40 años. Comienzan con dolor y posteriormente agrega espasticidad, alteración termoalgesica y ataxia. Los astrocitomas anaplásicos y los ependimomas anaplásicos y el glioblastoma multiforme son los de peor pronóstico (expectativa de vida menor a 15 meses). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. En los tumores primitivos solo un 10% tendrá citología positiva en el L.C.R., ya que generalmente no presentan comunicación con los ventrículos o con el espacio subaracnoideo.
Las intramedulares son raras  y se ven mas en cáncer de pulmón metastático, mama, melanoma. La  radioterapia puede detener el deterioro neurológico, los corticoides pueden mejorar los síntomas. Se encuentran en menos de 0.01% de las autopsias de pacientes con cáncer metastático.
Finalmente considero que en los pacientes con lesiones medulares tumorales el manejo del dolor es una cuestión central. Patologias como el ACV, EM, Siringomielia y lesiones medulares pueden dar dolores refractarios a los analgésicos comunes. Suelen ser crisis de dolor intermitente y paroxístico. El tratamiento de 1° línea incluye antidepresivos tricíclicos, pregabalina y antiepilepticos.
Para concluir creo que el primer diagnóstico a considerar en esta paciente es siringomielia de causa tumoral y que debe plantearse el tratamiento quirúrgico y el tratamiento del dolor neuropático.

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