/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

Seminario central del
23 de Mayo
de 2013

 

Varón de 21 años con poliadenopatías, masas subcutáneas y tumor endomedular

 

Presenta:

Dra. Claudia Bellagamba

Discute:

Dra. Gisela Goldberg

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca


 

     
     

 

 
 
 
 

Presentación del caso clínico

Dra. Claudia Bellagamba

Enfermedad actual:
Refiere 9 meses previos a la consulta antecedente traumático por caída de propia altura durante práctica deportiva, donde se realiza el diagnóstico de fractura de clavícula derecha y noveno arco costal izquierdo. Posteriormente refiere notar tumoración a nivel de extremo proximal de clavícula, en su unión con esternón. De aproximadamente un mes de evolución presenta poliadenopatías submaxilares, cervicales, axilares e inguinales, y múltiples masas subcutáneas toracoabdominales. Del mismo tiempo de evolución refiere dolor retroesternal que irradia a dorso, de intensidad 5/10, que aumenta con el decúbito ventral.
1 semana previa a la consulta agrega sudoración nocturna, sensación febril y pérdida de peso de moderada cuantía.
Por último 72 horas previas al ingreso hospitalario, refiere debilidad en ambos miembros inferiores, y parestesias en hemiabdomen inferior y ambos miembros inferiores, con dificultad para la deambulación, lo cual motiva la consulta.

Antecedentes personales:

  • Refiere fractura de clavícula derecha y 9no arco costal izquierdo en agosto de 2012 por caída de propia altura durante práctica deportiva.
  • Niega enfermedades crónicas o medicación habitual.
  • Niega alergia a medicamentos.
  • Niega antecedentes quirúrgicos  o internaciones previas.
  • Niega tabaquismo, consumo de alcohol u otras drogas.

Antecedentes familiares:

  • Madre: viva sana
  • Padre: vivo sano
  • Hemanos 9 vivos Sanos

Examen Físico:
Paciente vigil, orientado globalmente. Normotenso y afebril Bradipsiquíco.


Cabeza y cuello: Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Presenta leve disminución de la elevación del párpado izquierdo en la mirada primaria. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos.  Punto sinusal maxilar izquierdo positivo, resto de puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreciones ni epistaxis. Conducto auditivo externo permeable, sin otorrea ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias completas. Lengua central y móvil. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico, no se palpa tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo; pulso carotídeo simétrico sin soplos.
Presenta masa duro-pétrea de aproximadamente 6x4 cm a nivel del extremo proximal de clavícula derecha, en su unión con el esternón, que imposibilita la palpación de la clavícula en su extensión. Masa de similares características a nivel laterocervical izquierdo de aproximadamente 2x3 cm. Presenta además múltiples adenopatías laterocervicales.

Aparato cardiovascular: No se observa latido patológico; no se palpa frémito ni latido patológico Ruidos normofonéticos. No se auscultan soplos, R3 ni R4.

Aparato Respiratorio: Respiración costo-abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada, vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada, excursión de bases conservada. Murmullo vesicular disminuido en base izquierda, sin ruidos agregados

Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, indolora, escoliosis leve.
 
Abdomen: plano, sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Presenta masas subcutáneas, móviles, renitentes, a nivel de ambas fosas ilíacas, hipocondrio derecho, flanco izquierdo, región lumbar izquierda, a nivel paravertebral. Hígado borde superior a nivel del 6to espacio intercostal derecho, borde inferior a nivel del reborde costal. No palpo bazo. Puño-percusión negativa bilateral. Ruidos hidroaéreos positivos. No se ausculta soplo.

Miembros: tono, trofismo, temperatura y pulsos conservadas. No palpo edema. Presenta adenopatías axilares e inguinales bilaterales.

Neurológico: Funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes complejas. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Ptosis palpebral izquierda leve. Paresia crural +4/5 izquierda 4/5 derecha. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral. Sin rigidez de nuca. Aumento de la base de sustentación.

Genitales: sin lesiones

Estudios complementarios:


Laboratorio

Ingreso

24 hs

48 hs

4 día

5 día

Hemoglobina (g/dL)

9,4

9,4

8,9

9,1

9,1

Hematocrito (%)

29

26,9

23,2

26,6

28

Leucocitos (cel/mm3)

8700

8410

7420

6000

17200

Plaquetas (cel/mm3)

594000

575000

636000

599000

604000

Glicemia (mg/dl)

84

89

74

119

114

Urea (mg/dl)

31

33

29

44

59

Creatinina (mg/dl)

0,65

0,78

0,99

1,05

0,79

Sodio (mEq/lt)

135

136

135

137

138

Potasio (mEq/lt)

4,26

3,91

4,16

4,53

4,16

Cloro (mEq/lt)

95

97

96

96

104

Bilirrubinemia (mg/dL)

0,51

0,46

 

1,02

 

TGO (UI/L)

41

38

 

 

 

TGP (UI/L)

51

49

 

 

 

FAL(UI/L)

282

 

 

 

GGT (UI/L)

169

168

 

 

 

Colinesterasa (UI/L)

3029

3044

 

 

 

Amilasa (UI/L)

 

58

 

 

 

LDH (UI/L)

1033

1148

 

934

833

Albúmina (g/dl)

3,74

3.67

3,9

3,38

2,86

Proteinas totales (g/dl)

7,29

 

6,8

 

 

Calcio (mg/dl)

10,8

10

 

12,5

10,7

Fósforo (mg/dl)

4,5

4,4

 

6,4

4,1

Magnesio (mg/dl)

1,9

2,3

 

2,09

1,58

Uricemia (mg/dl)

 

 

 

8,4

5,7

VES (mm/h)

97

 

 

 

Tiempo de protrombina  (seg)

11,5

 

11,5

 

KPTT (seg)

28

 

26

 

Orina completa:
Ambar límpido pH 5 Densidad 1024 Leucocitos 5 Células epiteliales 3 Cristales de oxalato de calcio heterogéneos.

Estudio del hierro: Reticulocitos 2,44% Ferremia 47 ug/dl Porcentaje de saturación de transferrina 23,5% Transferrina 200 ug/dl Ferritina 414 ng/dl

Serologías virales:
HIV, VHB y VHC negativos
Anticuerpos antitoxoplasma: IgM 0.34 (VN 0-0.55) IgG 0 (VN 0-4)
Monotest negativo

Frotis de sangre periférica:

24 hs

Hematocrito (%)

27

Leucocitos (cel/mm3)

6000

Neutrófilos (%)

76

Eosinófilos (%)

8

Basófilos (%)

0

Linfocitos (%)

16

Monocitos (%)

0

Plaquetas (cel/mm3)

508200

Hipersegmentación nuclear

Electrocardiograma
Ritmo sinusal regular a 90 lpm PR 0.16 QRS 0.08 QT 0.32 AQRS +30º  Sin alteraciones en la conducción, signos de sobrecarga o isquemia
 
Rx tórax frente: Se observa imagen osteolítica en extremo proximal de clavícula derecha. Índice cardiotorácico conservado.  Aorta de trayecto y calibre normal. Radioopacidad en base izquierda. Senos costofrénicos libres. (Imágen 1).

Rx abdomen pie: Presenta imagen osteolítica a nivel de 9 no arco costal izquierdo (Imagen 2y 3)

TC de cráneo con contraste:

No se evidencian colecciones hemáticas intra ni extraaxiales, ni alteraciones densitométricas actuales en el parénquima encefálico. Línea media centrada. Sistema ventrículo cisternal permeable. Proceso expansivo de densidad de partes blandas en seno paranasal maxilar izquierdo, que provoca erosión ósea del piso de la órbita y protruye en la cavidad orbitaria, produciendo asimismo erosión de la pared anterior del seno.

TC Cuello, Tórax, abdomen con contraste:
A nivel del manubrio esternal se evidencia proceso expansivo sólido de 70 mm de diámetro que provoca erosión del manubrio esternal, con alteración de la morfología de clavícula derecha. Presenta múltiples adenopatías cervicales contralaterales. No se observan consolidaciones parenquimatosas en el parénquima pulmonar. Derrame pleural izquierdo moderado, asociado a engrosamiento pleural multinodular, que se extiende a la pared lateral del tórax, con erosión ósea e íntimo contacto con tejido celular subcutáneo. Imagen de características similares a nivel de fosa lumbar izquierda, de 70 mm.
El cuerpo vertebral de L3 presenta imagen osteolítica, asociado a componente de partes blandas.
Masa de densidad partes blandas intrarraquídea de 52 mm, a nivel de L3 L4, con erosión de foramen y pedicelos a izquierda.
Múltiples nódulos de densidad partes blandas a nivel de tejido celular subcutáneo de pared abdominal anterior.
Adenomegalias retroperitoneales. Órganos sólidos sin lesiones

Evolución
El paciente evolucionó normotenso y afebril durante la internación con foco neurológico estable. Se realizó biopsia escisional de nódulos subcutáneos abdominales, situados a nivel periumbilical derecho y a nivel lateral torácico derecho, a la altura del octavo arco costal, linea axilar anterior.
Asimismo el servicio de Neurocirugía realizó laminectomia a nivel de D5 y D6, con posterior resección de tumor endocanalicular, con buena tolerancia en ambos procedimientos.
Se envían ambas muestras para estudio anaomopatológico, micológico y bacteriológico, aún pendientes.

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 23 de Mayo de 2013, a cargo de Dra. Gisela Goldberg

 
Imágenes del caso
 
 
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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