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Discusión del caso clínico
Dr. Javier Sosa
Se trata
de un paciente de 55 años de edad que consultó por un
cuadro de pérdida de peso. Dentro de este contexto
agrega un cuadro agudo con fiebre, tos con expectoración
herrumbrosa, hepatoesplenomegalia, leucocitosis, aumento
de VES, alteración del laboratorio hepático, imágenes de
consolidación pulmonares en lóbulo superior derecho,
coincidiendo con áreas de fibrosis y retracción. Este
cuadro pulmonar se interpretó como NAC y respondió en
forma lenta a la administración de amoxicilina- ácido
clavulánico.
En el
examen físico se evidenció una gran esplenomegalia,
acompañada de hepatomegalia y adenopatías inguinales
bilaterales. Los métodos de diagnóstico por imágenes,
pusieron de manifiesto lesiones pulmonares cicatrizales
y una lesión no bien caracterizada en la cabeza del
páncreas.
El dato
más importante y a partir del cual podemos comenzar la
interpretación del problema de este paciente es la
esplenomegalia masiva.
Dentro
de la gran lista de entidades que ocasionan
esplenomegalia, sola o asociada a hepatomegalia, son
pocas las que producen un agrandamiento del órgano
similar a la que presenta este enfermo.
Los
síndromes mieloproliferativos, como la LMC y
mielofibrosis idopática, las enfermedades de Gaucher y
Niemann-Pick, la talasemia mayor, la leucemia
prolinfocítica son causas de esplenomegalia masiva.
También suelen cursar con esplenomegalia la endocarditis
infecciosa, la brucelosis y la tuberculosis dentro del
grupo de enfermedades infecciosas. También los linfomas,
Hodgkin y no-Hodgkin, la sarcoidosis, la hipertensión
portal la amiloidosis y las hepatitis virales, entre
muchas enfermedades cursan con esplenomegalia.
Un
diagnóstico a tener siempre presente en una región de
alta prevalencia, ante una enfermedad con
manifestaciones sistémicas es la tuberculosis.
La
tuberculosis tiene manifestaciones clínicas muy
variables. Cuando se encuentra limitada al tórax, la tos
es el síntoma más frecuente. La expectoración en un
principio puede ser no productiva, pero al aparecer
necrosis e inflamación es habitual que sea productiva.
La disnea es infrecuente, salvo en la enfermedad
extensa, incluso puede producir insuficiencia
respiratoria.
Los
hallazgos físicos no son de mucha utilidad para definir
la enfermedad en la tuberculosis pulmonar.
En la Rx,
la tuberculosis por reactivación origina anormalidades
en los lóbulos superiores, usualmente en los segmentos
apicales y posteriores.
La
curación de la tuberculosis conduce a la formación de
cicatrices con la consecuente pérdida de volumen
pulmonar. Las bronquiectasias son un hallazgo no
específico de una tuberculosis pulmonar previa.
Las
cicatrices fibróticas pueden contener bacilos en estado
latente, que pueden ocasionar una reactivación de la
enfermedad.
La
tuberculosis diseminada es producto de defensas
insuficientes del huésped. El compromiso multiorgánico
es más común de lo que se cree, debido a que normalmente
se evalúa un tejido u órgano y muchos otros no son
evaluados.
Los
síntomas sistémicos no son específicos y consisten en
fiebre, pérdida de peso, anorexia, sudoración nocturna.
Los hallazgos del examen físico son variables y podemos
encontrar hepatomegalia, adenopatías, esplenomegalia y
hallazgos pulmonares.
Las
manifestaciones hematológicas más comunes son la
leucocitosis y la anemia. El incremento de los glóbulos
blancos no suele ser muy importante, pero pueden
observarse reacciones leucemoides.
A nivel
abdominal, puede comprometer hígado, bazo y páncreas,
aunque este último es menos frecuente.
El
compromiso pancreático, puede simular una neoplasia y
manifestarse por dolor o ictericia obstructiva, la cual
puede haber ocasionado la alteración en las enzimas
hepáticas. En la TAC puede observarse una masa hipodensa
localizada principalmente en la cabeza pancreática. En
hígado y bazo las lesiones son similares.
Como
vemos, son muchas las similitudes entre los signos y
síntomas que presenta este paciente y los ocasionados
por la tuberculosis.
Del
cuadro clínico surge una pregunta, ¿ Por qué respondió
en forma lenta a los antibióticos?. Y manifiesto esto
porque se necesitaron 21 días de tratamiento con
ampicilina- ácido clavulánico para lograr la mejoría del
proceso pulmonar. Una posibilidad es que la neumonía
haya sido ocasionada por M. tuberculosis y la
respuesta tardía se deba al efecto parcial que tiene
éste antibiótico sobre el bacilo. Otra posibilidad, y
quizás, la más probable es que en realidad la neumonía
haya sido bacteriana pero tuvo una respuesta lenta
debido a la pobre circulación sanguínea del pulmón
estructuralmente alterado.
Dentro
de las neoplasias, el cáncer de páncreas cobra
relevancia por el hallazgo en la TAC de abdomen. Suele
aparecer entre los 60 y los 80 años. El 90% son
adenocarcinomas ductales y se localizan alrededor del
70% de los casos en la cabeza del órgano. Entre los
órganos que suele invadir se encuentran el hígado y el
bazo, y no es frecuente que metastatice en pulmón. El
dolor abdominal y la ictericia se encuentran entre los
síntomas más frecuentes de presentación. No obstante, la
esplenomegalia no suele ser de gran magnitud como la
observada en este caso, sumados a la ausencia de dolor
abdominal, ictericia, lesiones pulmonares, hacen poco
probable este diagnóstico.
La
leucemia mieliode crónica es un sme.
mieloproliferativo crónica. Se caracteriza por la
proliferación principalmente de la serie granulocítica
en la médula ósea, sangre periférica y en órganos
hematopoyéticos.
En casi
todos los casos existe una alteración cromosómica en la
médula ósea que es el cromosoma Filadelfia o Ph.
Comienza
con síntomas inespecíficos como astenia, anorexia,
pérdida de peso, febrícula. Usualmente se encuentra
esplenomegalia muy importante y hepatomegalia de menor
jerarquía. Otros síntomas menos frecuentes son dolor
abdominal, hemorragias o síntomas de leucostasis.
En el
laboratorio el dato más característico es la
leucocitosis, por lo general valores mayores de
50.000/mm3, a partir de granulocitos. En la
mitad de los casos se encuentran eritroblastos
circulantes. Las formas maduras son más numerosas que
las inmaduras, es típico el predominio de mielocitos
sobre metamielocitos. La basofilia es prácticamente
constante. Un parámetro de gran valor diagnóstico es la
disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina
granulocitaria.
La
mielofibrosis idiopática es un SMPC que se
caracteriza por la presencia de tejido fibroso en la MO
y hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide). Las
manifestaciones más comunes son los síntomas generales,
esplenomegalia, anemia y problemas hemorrágicos. En
forma característica, la morfología eritrocitaria está
muy alterada, y son frecuentes los dacriocitos. Se
observan eritroblastos en prácticamente todos los
pacientes. Una leucocitosis moderada es relativamente
común, mientras que una leucocitosis mayor de 20.000/mm3
es rara. Pueden observarse promielocitos, mielocitos,
metamielocitos. Se observa habitualmente un aumento de
los niveles de vitamina B12. En el 75% de los
pacientes el índice de FAG está aumentado.
Los
criterios más aceptados para su diagnóstico son: cuadro
leucoeritroblástico y GR en forma de lágrimas,
esplenomegalia con evidencia de metaplasia mieloide,
fibrosis en la MO, ausencia del cromosoma Filadelfia y
ausencia de infecciones.
La
leucemia neutrofílica crónica es un desorden poco
frecuente caracterizado por la persistencia de
neutrofilia madura con granulaciones tóxicas, hepato-esplenomegalia,
hiperuricemia, infiltración neutrofílica de la MO,
aumento de del índice de FAG, niveles elevados de
vitamina B12. Para su diagnóstico se requiere
la exclusión previa de infecciones o neoplasias.
Estos
trastornos, y sobre todo la LMC, presentan algunas
semejanzas con la clínica del paciente. No obstante, no
explican el compromiso pulmonar y pancreático.
De todos
modos no es posible descartar éstos diagnósticos hasta
no realizar una punción-biopsia de MO.
En
cuanto a los trastornos linfoproliferativos, los
linfomas no-Hodgkin pueden comenzar con afectación
de ganglios periféricos, extenderse a diferentes cadenas
y por último diseminarse al bazo, hígado y médula ósea.
Algunos tras esta extensión, pasan a la sangre dando un
cuadro leucémico en sangre periférica.
Esto podría
ser compatible con la afectación hepato-esplénica y la
presencia de adenopatía inguinal del paciente, aunque
es más común que la afección se produzca en primer lugar
en los ganglios.
En
cuanto a la reacción leucemoide, sabemos que puede
producirse en los linfomas, pero en el caso de este
paciente el aumento de glóbulos blancos fue con
predominio de neutrófilos. Los linfomas deberían
acompañarse de linfocitosis principalmente.
La
afectación pulmonar en los linfomas, puede manifestarse
como granulomatosis linfomatoidea que revela múltiples
nódulos o masas en los lóbulos inferiores. También puede
exteriorizarse como infiltrado reticular difuso. Como
observamos, tampoco la localización de las lesiones, ni
las características de estas, coincide con las del
paciente.
Otro hecho
infrecuente en los linfomas es la afectación
pancreática, aunque se han descripto casos de linfoma
no-hodgkin primarios de este órgano.
Finalmente,
considero que el paciente puede presentar como
enfermedad de base un síndrome mieloproliferativo y
dentro del curso de éste, padeció una neumonía aguda
bacteriana con respuesta lenta a la terapéutica sobre un
pulmón con secuelas crónicas, probablemente de
tuberculosis.
En cuanto a la
lesión observada en páncreas es necesario caracterizarla
mejor y evaluarla en conjunto con marcadores tumorales
para dicho órgano.
Dentro de la
metodología diagnóstica a realizar, la punción biopsia
de médula ósea es la más importante para clasificar la
alteración hematológica subyacente.
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