Evolución del caso clínico

Dra. Sofía Bulaty

Se realizan estudios complementarios que se detallan a continuación:

• TAC de tórax alta resolución sin contraste:

Áreas de vidrio esmerilado en ambos pulmones asociada a tractos fibrocicatrizales bibasales posteriores a predominio izquierdo. Leve cardiomegalia. Esplenomegalia. Hígado disminuido de tamaño, contornos irregulares. Líquido perihepático, perivesicular y perirrenal. Riñón derecho disminuido de tamaño. Cambios artrodegenerativos.

• Ecocardiograma:

Leve hipertrofia concéntrica de VI, FSVI normal, esclerosis valvular aórtica con excursión valvar conservada. Con doppler color se visualiza JET de regurgitación tricuspídea fisiológica. Espirometría:

Realización de CVF lenta debido a que la paciente no puede realizar esfuerzo respiratorio debido a patología de base. Leve restricción (78% CVF teórico).

• Frotis de sangre periférica:

Microhematocrito: 22% - Microcitosis ++ e hipocromía +++ - Leucocitos: 6000 (neutrófilos segmentados: 80%, linfocitos: 10%, monocitos: 10%) - Plaquetas: 77000.

• TAC abdomen y pelvis con contraste:

Tractos densos fibrocicatrizales bilaterales a predominio izquierdo. Hígado disminuido de tamaño, contornos irregulares, sin lesiones focales. Esplenomegalia de parénquima homogéneo. Riñón derecho discretamente disminuido de tamaño con disminución del espesor cortico-medular, en comparación con su contralateral. Líquido libre perihepático, perivesicular, periesplénico, FSD sin francas colecciones. Estructuras diverticulares en colon sigmoides. Sin signos de neumoperitoneo.

• RMI de cráneo:

Hiperintensidad en secuencia T1 de los ganglios de la base, sector posterior del mesencéfalo y núcleos dentados a correlacionar con patología de base (hepatopatía crónica). Aumento del espacio subaracnoideo bifrontal. Imágenes redondeadas hiperintensas en FLAIR en la sustancia blanca periventricular, coronas radiadas y centros semiovales, de aspecto inespecífico. La secuencia GRE muestra imágenes hipointensas en ganglios basales bilaterales en probable relación a calcificaciones. La relación entre la sustancia gris y la sustancia blanca esta conservada. Se realizó secuencia angiográfica 3D TOF no observándose lesiones compatibles con la presencia de MAV o aneurisma.

• Proteinograma por electroforesis:

Proteínas Totales 6,31 gr%,  Albúmina 1,95 gr%,  Alfa 1 antitripsina: 0,31 gr%
Alfa 2 macroglobulina 0.69 gr%,  Beta 1 haptoglobina: 0,56 gr%,  Beta 2 transferina: 0.41 gr%,  Inmunoglobulinas 2.36 gr%. (Discreta hipoalbuminemia y discreto aumento policlonal en zona de Igs).

• Estudio inmunológico:

FAN: Reactivo. Título  mayor a 1/5120. Patrón moteado homogéneo.  Anti ADN: No reactivo. Anticardiolipinas: IgM >150 MPL U/ml (reactivo fuerte)  IgG 22 GPL U/ml (reactivo). Anti JO1: no reactivo
Test de Coombs directo: negativo. Complemento: C3: 59 mg/dl C4: 3 mg/dl (hipocomplementemia)

• Hemocultivos: negativos.
• Urocultivo: negativo.

• Electromiograma: No revela signos de lesión neurogénica periférica ni biogénica. Neuroconducción motora dentro de parámetros normales.

• Serologías: No reactivas.
• Urocultivo: Aislamiento de Proteus mirabilis y Klebsiella pneumoniae sensibles a ceftazidima e Imipenem.
• Urocultivo de control: Aislamiento de cocos gram + y levaduras hasta la fecha.
• RMI cintura escapular y cuatro miembros:

Importantes artefactos por movimiento, disminuyen significativamente la sensibilidad del estudio. Estructuras óseas visualizadas de intensidad de señal conservada, no evidenciándose alteraciones focales que sugieran presencia de lesiones ocupantes de espacio. No se evidencian cambios en la intensidad de la señal a nivel de músculos que componen cintura escapular. Dudosa hiperintensidad a nivel de músculos rectos cuadricipitales, a predominio derecho. A nivel de estructuras del encéfalo, cuello, tórax, abdomen y pelvis nos e observan francas alteraciones en las estructuras viscerales. Moderada ascitis.

Se interpreta inicialmente como una miopatía inflamatoria por lo que se decide el inicio de corticoesteroides con regular respuesta. Se realiza una RMI para localizar sitio de punción biopsica muscular sin identificar sitio probable.
Al alta la paciente presenta leve mejoría de la fuerza muscular de los cuatro miembros y notoria mejoría del sensorio. Como indicación: prednisona 40 mg/día y su medicación habitual.

La paciente reingresa 4 días posteriores al alta  con deterioro del sensorio y cuadriparesia. Sin signos claros de encefalopatía ni sepsis. Por tal motivo cursa internación breve en cuidados críticos con asistencia respiratoria mecánica y sin requerimiento de inotrópicos. Se realiza una nueva imagen en SNC sin hallazgos que justifiquen el nuevo deterioro del sensorio y una nueva punción lumbar sin alteraciones.
Se instaura tratamiento con corticoides endovenosos con mejoría parcial del cuadro (la familiar refiere cumplimiento de la medicación en domicilio).
Presenta como complicación una neumonía intrahospitalaria que resuelve con tratamiento antibiótico durante 7 días.
Es evaluada por Gastroenterología que decide realizar biopsia hepática sin rédito (técnica dificultosa).
La paciente evoluciona con mejoría sintomática (logrando incorporarse y alimentarse por sus propios medios) se decide nuevamente el alta hospitalaria con Prednisona 40 mg/día y azatioprina 25 mg/día.
Se reciben resultados de tóxicos en orina aislada con resultados negativos de: benzodiacepinas, opioides, cannabinoides. No se solicita plumbemia ni medición de arsénico en orina. 

Nuevamente, la paciente reingresa 5 días posteriores al alta, con deterioro del sensorio y cuadriparesia. Sin signos claros de encefalopatía. Se realiza una nueva TC de encéfalo sin hallazgos nuevos. Presenta registros febriles y como probable foco infeccioso una celulitis en muslo izquierdo por lo que se toman cultivos sin aislamento e inicia tratamiento con Vancomicina, Meropenem y Clindamicina. Presenta además síndrome ascítico edematoso con leve empeoramiento progresivo de la función renal. Por lo que inicia tratamiento con albúmina, furosemida y espironolactona.
Por empeoramiento del estado general, se decide el traslado a unidad de cuidados críticos. Allí desarrolla complicaciones infecciosas e insuficiencia respiratoria, requiriendo ARM e inotrópicos. Donde luego de diez días, fallece.
No se acuerda la realización de necropsia con familiares.