Discusión del caso clínico

Dra. Leticia Di Doménica
 

Nos encontramos entonces frente a una paciente mujer joven con antecedentes de cirrosis biliar secundaria a atresia de las vías biliares, con hipertensión portal, esplenomegalia masiva y pancitopenia y que consulta por cuadro de dolor en epigastrio e hipocondrio izquierdo de 48 hs de evolución y fiebre.

Se plantean tres ejes principales en el análisis de esta paciente:

En primer lugar cabe determinar la etiología del cuadro agudo que impulsó la consulta.

El segundo punto importante a tener en cuenta es la patología de base.

Por último y quizás más importante es la dedición de futuras conductas a tomar.

Con respecto al cuadro agudo que presenta la paciente se plantean fundamentalmente las siguientes posibilidades diagnósticas

1.       colangitis aguda

2.       trombosis de la vena porta

3.       pileflebitis

4.       absceso esplénico

5.       infarto esplénico

6.       ruptura espontánea del bazo

7.       neumonía aguda basal izquierda

La colangitis es importante tenerla en cuenta dado que nuestra paciente presenta numerosos factores predisponentes:

I.         estasia crónica de las vías biliares intrahepáticas con cirrosis biliar secundaria

II.        litiasis biliar intrahepática

III.      ausencia del esfínter de Oddie que jugaría un papel importante a la hora de frenar el reflujo biliar

IV.      íntimo contacto con yeyuno dada la intervención quirúrgica

En la colangitis el dolor se localiza más en hipocondrio derecho y no en epigastrio e hipocondrio izquierdo como en nuestra paciente. El laboratorio hepático con patrón de colestasis pierde importancia en este caso dado que nuestra paciente presenta colestasis crónica, si bien es importante destacar el aumento transitorio de la bilirrubina que podría corresponder a una mayor obstrucción al drenaje biliar por la inflamación sobre agregada.

Por estos datos creo que hubiera sido conveniente tener en cuanta el foco abdominal al elegir el antibiótico inicial. Un poco en contra de este diagnóstico, sin embargo, está la buena evolución que presentó la paciente.

La trombosis de la vena porta es otro diagnóstico a tener en cuenta, ya que la cirrosis es el principal factor de riesgo para desarrollar esta entidad, que justificaría algunos puntos de su cuadro clínico:

Al aumentar de forma aguda la presión portal, produciría aumento de la congestión esplénica justificando así el dolor en hipocondrio izquierdo. La ictericia se explicaría por una temporaria descompensación de su función hepática secundaria al hipoflujo en un hígado previamente enfermo. Si bien existen casos en los que el cuadro resuelve espontáneamente, muchas veces requiere anticoagulación observándose repermeabilización de la porta.

También hay que mencionar el cuadro de trombosis crónica de la vena porta, que justificaría la desproporción de la esplenomegalia en relación con la ausencia de ascitis en nuestra paciente. La trombosis crónica de la vena porta en general evoluciona hacia una transformación cabernomatosa que fácilmente se diagnostica imagenológicamente. Casi invariablemente se manifiesta con hemorragia digestiva por sangrado variceal siendo la encefalopatía hepática una complicación menos frecuente a menos que se encuentre en relación con cirrosis e insuficiencia hepática.

Si bien la TAC de nuestra paciente no muestra signos de obstrucción del flujo venoso, éste no es el método de elección para evaluar flujo venoso portal, siendo conveniente en caso de que la sospecha clínica fuera alta, realizar un método más específico como un eco doppler o mejor aún una angio RMI. De todos modos dada la buena evolución de la paciente, alejo un poco este diagnóstico y no considero necesario incrementar las medidas diagnósticas. Parece suficiente la ausencia de signos compatibles en la TAC.

Respecto a la pileflebitis, podría justificar el cuadro, fundamentalmente en relación a la fiebre. El foco infeccioso muchas veces no puede identificarse, pero en nuestra paciente podría ser una colangitis el episodio desencadenante inicial con lo cual quedaría justificada la ictericia además de la fiebre. La trombosis infectada de la Vena Porta también produce un aumento de la Presión Portal con el consiguiente aumento de la congestión esplénica ocasionando así dolor en hipocondrio izquierdo. Los datos de laboratorio no son concluyentes y quedaría pendiente confirmar una vez más la presencia de una imagen compatible con trombo en la luz de la porta.

Un dato en contra es la buena evolución a pesar de no haber recibido el tratamiento  para la pileflebitis, ya que el principal agente etiológico de esta entidad es el bacteroides fragilis por lo que alejo un poco este diagnóstico.

El infarto esplénico debe tenerse en cuenta en toda paciente con esplenomegalia masiva y que presenta de manera aguda dolor en hipocondrio izquierdo como es el caso de nuestra paciente. También se ha reportado como complicación temprana post-transplante hepático cuando la presión portal regresa a la normalidad y el tamaño esplénico se reduce progresivamente [Eur J Gastroenterol Hepatol. 1998 Sep; 10(9):805-8.]

De todos modos rápidamente queda descartado por la TAC que no muestra lesiones compatibles, al igual que el absceso esplénico.

La ruptura esplénica se puede presentar en pacientes con esplenomegalia masiva de manera espontánea sin antecedentes de injuria, o tras leve traumatismo abdominal. Mientras que en algunos casos se puede realizar tratamiento conservador intenso, en otros casos se requiere esplenectomía. El cuadro clínico no es compatible con el de nuestra paciente y además se encuentra descartado el diagnóstico con las imágenes de la TAC.

La neumonía de base izquierda rápidamente se descarta por la ausencia de síntomas, la ausencia de signos clínicos compatibles y la radiología normal.

La peritonitis bacteriana espontánea queda descartada por no presentar la paciente ascitis ni ecográfica ni tomográficamente

Una breve mención quiero hacer con respecto al diagnóstico de asplenia funcional. Esta complicación de numerosas entidades se caracteriza justamente por la falta de funcionalidad del bazo, es decir la insuficiencia del bazo y se caracteriza por la predisposición a infecciones fundamentalmente por microorganismos capsulados. La mayoría de los casos los cuadros infecciosos evolucionan desfavorablemente sin la rápida administración de tratamiento antibiótico. Se caracteriza además por la presencia de cuerpos de Howell Jolly en el extendido de sangre periférica y un aumento en el número de target cell, además de la trombocitosis que suele acompañar a este cuadro. Por todos estos puntos creo poco probable que nuestra paciente esté en asplenia funcional.

En conclusión creo que inicialmente tendría que haberse cubierto el foco abdominal como el más probable origen de su fiebre y  más probablemente un cuadro de vías biliares.

Con respecto a la patología de base, la cirrosis biliar secundaria es una complicación casi invariable de la atresia de vías biliares, aún en pacientes en los que se les realizó cirugía de derivación de manera exitosa. De hecho que al momento del diagnóstico la mayoría de los niños ya presentan cierto grado de fibrosis hepática siendo éste uno de los factores pronósticos de su evolución. Otro importante factor pronóstico es la efectividad de la cirugía, con el pronto reestablecimiento del flujo biliar. De hecho, la duración de la ictericia post-cirugía se plantea como uno de los factores pronósticos más importantes. El tercer evento que determina mal pronóstico es el desarrollo de colangitis a repetición, teniendo en este sentido fundamental importancia si ésta se presenta en el post operatorio inmediato. Finalmente, la edad a la que se realiza la cirugía juega también un papel importante, siendo de mal pronóstico cuando se practica luego de los 90 días de vida.

La causa de que la cirrosis biliar se produzca independientemente de una hepatoportoenterostomía exitosa se debe a que en general además de la obliteración perinatal de las vías biliares extrahepáticas, existe cierto compromiso de la vía biliar intrahepática que no es resuelto con la cirugía de Kasai. Por lo tanto persiste cierto grado de estasia biliar que finalmente conlleva el desarrollo de cirrosis con hipertensión portal secundaria. De hecho que sólo el 10 al 20 % de los pacientes con cirugía exitosa se benefician a largo plazo requiriendo en el resto de los pacientes transplante hepático. En este sentido es importante destacar que la realización de la cirugía de Kasai previa no empeora la evolución del transplante y sí aporta importantes beneficios postergando el trasplante a edades más adecuadas por lo tanto sigue siendo ésta la intervención inicial de elección.

Se plantea en esta paciente la duda diagnóstica con respecto a la etiología de la esplenomegalia, dado que en general no se produce un crecimiento masivo del bazo secundario a la hipertensión portal.

En este aspecto son en realidad pocas las etiologías que producen esplenomegalia masiva, sin embargo rápidamente podemos descartar la mayoría de ellas por no presentar compatibilidad con el cuadro de nuestra paciente.

Síndromes linfo y mieloproliferativos se descartan por la biopsia de médula ósea y el extendido de sangre periférica normal.

Talasemia mayor se descarta ya que no tiene componente de hemólisis, el cuadro se manifestaría en la primera infancia con anemia severa y trastornos del desarrollo.

Enfermedad de Castelman se presenta a edades avanzadas con adenopatías generalizadas hepatoesplenomegalia fiebre y mal estado general.

Enfermedad de Gaucher Tipo I cursa con hepatomegalia universal y con trastornos óseos por osteopenia.

Malaria no tiene clínica compatible, al igual que kala azar

Es el linfoma esplénico el único cuadro que no podría descartarse tan rápidamente ya que justamente éste se caracteriza por compromiso aislado del bazo por células linfomatosas sin presentar compromiso periférico ni de otros órganos. De todos modos existen algunos datos que no correrían en favor de este cuadro como la LDH dentro de los valores normales, la VES sólo levemente acelerada, teniendo en cuenta la anemia de la paciente, y la baja incidencia de esta patología que representa menos del 1% de los linfomas No Hodgkin. Sin embargo el único método que realmente podría descartar éste cuadro sería la esplenectomía con evaluación anatomopatológica.

Cabe entonces plantearse si sería necesario esta intervención.

Analizando la paciente parece que la cirrosis biliar secundaria, con la consiguiente hipertensión portal ampliamente justifica el cuadro de esplenomegalia e hiperesplenismo.

Con respecto al tratamiento dos puntos importantes:

                Tratamiento del hiperesplenismo

                Transplante hepático.

Para el tratamiento del hiperesplenismo tres opciones terapéuticas:

                Radiación local del bazo

                Esplenectomía

                Embolización parcial del bazo

Si bien se han publicado numerosos trabajos sobre las posibles terapéuticas del hiperesplenismo en la hipertensión portal, no hay ningún trabajo randomizado prospectivo que compare la esplenectomía versus la embolización parcial por lo tanto se dificulta un poco concluir cual es la más adecuada en general y en este caso en particular.

La radioterapia local se utiliza en realidad para la disminución de la función esplénica en procesos linfo o mieloproliferativos no teniendo indicación en caso de esplenomegalia congestiva por hipertensión portal.

Se han realizados numerosos trabajos en los que se describe a la embolización esplénica parcial como una técnica efectiva en el tratamiento del hiperesplenismo secundario a la hipertensión portal, y en algunos de ellos incluso se plantea que habría cierta mejoría de la función hepática cuyo mecanismo no está del todo claro.

Los beneficios serían numerosos:

                Control de la pancitopenia

                Control del dolor secundario a la esplenomegalia

                Potencia el efecto de la ligadura de las varices esofágicas por vía endoscópica disminuyendo así el riesgo de sangrado.

De todos modos es importante mencionar que la embilización, si bien método efectivo, no carece de complicaciones que pueden incluso llegar a ser fatales.

Las complicaciones más frecuentes son el síndrome post-embolización que se caracteriza por fiebre, dolor abdominal y a veces nauseas. Generalmente es bien tolerado por el paciente y se auto limita en la mayoría de los casos en tres días. Pero la complicación más grave y potencialmente fatal es la formación de abscesos esplénicos, por sobre infección del tejido esplénico necrosado. Esta eventualidad se produjo entre el 10 y el 16 % de los pacientes, según diferentes series y en todos los casos tuvo un desarrollo fatal. Todos estos pacientes tenían trombosis esplénica mayor al 70% y presentaron sintomatología solapada, lo que llevó a un diagnóstico tardío.

Como contrapartida está la realización de la esplenectomía quirúrgica. Este procedimiento conlleva grandes riesgos de sangrado en pacientes con hipertensión portal potenciado por la plaquetopenia, la coagulopatía relacionada a la disfuncionalidad hepática subyacente y el tamaño del bazo.

En la actualidad es de elección el abordaje por vía laparoscópica, que según algunos trabajos sería la vía más adecuada en este grupo de pacientes. Sin embargo no existen trabajos randomizados prospectivos que comparen ambos procedimientos.

En segundo lugar se plantean las complicaciones inherentes a la asplenia, como la predisposición a infecciones, sobre todo si se realizará posteriormente el transplante hepático. Para disminuir esta eventualidad se han planteado dos opciones, la esplenectomía parcial que puede complicarse con el desarrollo de nueva esplenomegalia con el paso del tiempo si no se controla adecuadamente la hipertensión portal; y el auto transplante parcial del bazo en el retroperitoneo conservando así teóricamente la función inmunológica. De todos modos no está del todo demostrado que éste hecho ocurra.

Cabe destacar que la esplenectomía no contraindica el transplante hepático.

Como conclusión, si bien hay cierta tendencia a la realización de la embolización parcial del bazo, hay que tener en cuenta que este procedimiento tiene potenciales efectos adversos y que en realidad no hay estudios randomizados prospectivos que comparen ambos procedimientos para evaluar así cual es el de elección. De todos modos ya que todos tienen posibles compilaciones, la indicación de resección del bazo debe ser cuidadosamente evaluada.

Creo que en esta paciente en este momento no estaría indicada la esplenectomía por el hecho de que su hiperesplenismo se encuentra estable y no presenta síntomas ni por las citopenias ni por sangrado variceal. 

La única esperanza para la supervivencia a largo plazo en la mayoría de los pacientes con atresia de las vías biliares es la resolución definitiva con transplante ortotópico hepático. El 60 % de los pacientes requerirá transplante hepático antes de los 10 años.

El momento del transplante está determinado por

                Función hepática

                Estado nutricional de la paciente

                Complicaciones relacionadas con la obstrucción de la vía biliar y con la hipertensión portal

                Síntomas, fundamentalmente la ictericia persistente.

Esta paciente tiene en realidad criterio para el transplante en la actualidad, lo que además mejoraría la hipertensión portal y reduciría la esplenomegalia.

CONCLUSION

1.       Nuestra paciente presenta un cuadro de hiperesplenismo por esplenomegalia secundaria a hipertensión portal por cirrosis biliar secundaria

2.       Sería conveniente cubrir inicialmente cuadro abdominal

3.       Repetir endoscopía para estatificar las várices esofágicas y evaluar posible tratamiento profiláctico

4.       Postergar la embolización parcial. En caso que el hiperesplenismo se vuelva sintomático o presente sangrado variceal reevaluar esta posibilidad

5.       Evaluar medio para transplante hepático

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