Introducción: La PTI es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de trombocitopenia persistente (< 150.000 plaquetas/mm3) debido a la presencia de auto-anticuerpos que se unen a antígenos plaquetarios causando su destrucción prematura por el sistema retículo endotelial (SER). Tiene mayor incidencia en  mujeres, especialmente jóvenes (72% de los casos ocurre en menores de 40 años).

Puede tener un comienzo agudo o insidioso (PTI aguda < 6 meses). La severidad del sangrado varía con la edad del paciente en forma directamente proporcional. La esplenomegalia es excepcional presentándose aproximadamente en el 0.3 % de los casos, por lo que su presencia debería orientar otros diagnósticos alternativos.

El diagnóstico es de exclusión y deben descartarse otras patologías que pueden presentarse también con trombocitopenia asociada, como ejemplo podemos mencionar los siguientes: lupus eritematoso sistémico (LES) (3-15% de pacientes que se presentan como PTI ulteriormente desarrollan LES), síndrome antifosfolípido, estados de inmunodeficiencias, enfermedades linfoproliferativas, púrpura trombótica trombocitopénica, enfermedades infecciosas (VIH, VHB, VHC); vasculitis y la trombocitopenia causada por drogas.

La necesidad de tratamiento transfusional varía según: sintomatología del paciente; estilo de vida; recuento plaquetario (por ejemplo, un paciente con más de 30.000 plaquetas/mm3 y asintomático no necesitaría tratamiento).

Es muy discutido y variable, el nivel de plaquetas por debajo del cual el beneficio del tratamiento supera al riesgo del mismo. Algunas revisiones mencionan como valor umbral de tratamiento un recuento plaquetario de 10.000 plaquetas/mm3 y otras  30.000 plaquetas/ mm3.

Relación con recuento de plaquetas:

En la PTI hay gran recambio plaquetario debido a que su destrucción periférica ocasiona una mayor actividad medular para reponer el déficit. Es importante destacar el gran poder hemostático de estas plaquetas debido a su “juventud”, sin embargo no debemos olvidar que la disfunción plaquetaria también puede presentarse en la PTI.

Recomendaciones generales de  recuento plaquetario “seguro”:

•      Extracciones dentarias: >30.000 plaquetas/mm3

•      Cirugía menor: > 50.000 plaquetas/mm3 

•      Cirugía mayor: > 80.000 plaquetas/mm3

¿Cuándo transfundir plaquetas?

La transfusión de plaquetas no está indicada de rutina en la PTI, pero debe realizarse cuando el paciente presenta sangrado activo, y para prevenir hemorragias fatales.

Las plaquetas que se transfunden son destruidas rápidamente, pero luego de la transfusión ocurre un aceptable incremento de las mismas que es muy útil para la formación del tapón plaquetario durante una hemorragia activa (por ejemplo, en 13 de 31 pacientes -42%- luego de la transfusión, las plaquetas aumentaron por encima de 20.000/mm3).

El sangrado espontáneo en la PTI es infrecuente, y se observa en menos del 5% en pacientes con más de 10.000 plaquetas/mm3 y en más del 40% en pacientes con menos 10.000 plaquetas/mm3. Se presenta con mayor frecuencia en mayores de 60 años.

La presencia de comorbilidades debilita la función plaquetaria y aumenta el riesgo de sangrado. Una de cada 3 muertes se produce por sangrado, con recuentos de plaquetas por debajo de 10.000/mm3.

Conclusiones:

No existen recomendaciones basadas en datos firmes sobre cuando transfundir plaquetas a los pacientes con PTI sin sangrado activo.

Sin embargo, debido al aumento muy importante del riesgo de sangrado en pacientes con menos de 10.000 plaquetas/ mm3, podría estar indicada la transfusión en estos casos, sobre todo en pacientes mayores de 60 años o con otras comorbilidades, pues estas condiciones aumentan el riesgo de sangrado.

No obstante faltan estudios que evalúen puntos finales fuertes, como mortalidad, con esta conducta.

Bibliografía:

1.       Cines D, Blanchette V, Chir B. Immune Thrombocytopenic Purpura. Review article. N Engl J Med 2002, vol. 346, n° 13.

2.       Desordenes plaquetarios, Perumal Thiagarajan e Medicine Journal, 8 abril 2002, Vol. 3, Nº 4.

3.       Cheng V, Weng R, Soo Y, et al. Initial Treatment of Inmune Thrombocytopenic Purpura with High – Dose Dexametasone. N Engl J Med 2003; 349: 831.

4.       Idiopathic thrombocytopenic púrpura: a practice guidelines developed by explicit methods for the American Society of Haematology. Blood 1996, Vol: 88; N° 1:3-40.

5.       Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic púrpura in adults, children and in pregnancy. BJH 2003, 120:574 – 96.

6.       Management of inmune thrombocytopenic púrpura in adults. Mayo Clinic Proceeding 2004, 29: 504-422.