Discusión del caso clínico
Dr. María Soledad Rodríguez

Se discute el caso de un paciente de 56 años que consulta por un cuadro de 2 meses de evolución de disnea, tos con escasa expectoración, disfonía, sudoración y edemas periféricos. Durante su internación desarrolla desasosiego, hipotensión, taquicardia y aumento de la disnea por lo que se realiza Tomografía Axial Computada (TAC) de Tórax que evidencia derrame pericárdico severo. Se efectúa pericardiocentesis de urgencia obteniéndose líquido serohemático en más de 2000 ml en las 12 horas siguientes. Con esta información estoy en condiciones de formular que nuestro paciente presentó un cuadro de evolución subaguda que lo llevó al taponamiento cardíaco.

El taponamiento cardíaco se entiende como el compromiso hemodinámico de la función cardíaca secundario a un derrame pericárdico que cursa con aumento anormal de la presión intrapericárdica. Se denomina "descompensado" al que se acompaña de bajo gasto cardíaco o shock cardiogénico. Asimismo, el taponamiento se divide, según su modo de aparición, en agudo por ejemplo ante la ruptura cardíaca o aórtica, o un traumatismo y es de inicio brusco siendo muy pequeñas las cantidades de líquido pericárdico necesarias para producirlo debido a la poca distensibilidad del saco pericárdico. Por otra parte el taponamiento denominado subagudo abarca etiologías como neoplasias, uremia o pericarditis idiopática y en general es un proceso menos dramático con síntomas más solapados (disnea, disconfort torácico, fatiga ) que duran entre 6 semanas y 6 meses. En el examen físico es factible encontrar edemas periféricos a medida que se extiende en el tiempo el proceso. Es este último el que se acerca más a la situación que presentaba nuestro paciente. Independientemente del tiempo de evolución, es característico encontrar en el examen físico taquicardia sinusal, pulso paradojal y presión venosa yugular elevada . En nuestro paciente solo se constató la taquicardia sinusal, el resto de los hallazgos no están objetivados en la historia clínica. En el ECG se encontraron datos consistentes con este cuadro como taquicardia sinusal, alternancia eléctrica y bajo voltaje de los complejos en todas las derivaciones. El diagnóstico se completa con imágenes, en nuestro caso, con TAC la que evidenció un derrame severo y que junto a los signos y síntomas de nuestro paciente hizo posible este diagnóstico.

La etiología del taponamiento cardíaco es muy amplia pues prácticamente todas las entidades clínicas que se acompañan de derrame pericárdico pueden producirlo. Es por esto que voy a intentar primero desarrollar las enfermedades del pericardio.

La primera dificultad que se encuentra en el diagnóstico del derrame pericárdico es el amplio espectro de enfermedades que pueden ocasionarlo, ya que cualquier agente que irrite esta serosa puede originar una inflamación y vuelco de líquido al espacio pericárdico. También producen acúmulo de líquido las patologías que afectan el drenaje linfático y venoso o que alteran las estructuras vecinas al pericardio. Las probables etiologías agrupadas según la naturaleza de la afección son: Idiopáticas ( pericarditis aguda idiopática y derrame crónico idiopático); Infecciosas (virus, bacterias, hongos o parásitos); Neoplásicas ( metastásicas o primarias del pericardio); Traumáticas (incluyendo iatrogénicas); Metabólicas (hipotiroidismo, uremia); Enfermedades del tejido conectivo y otras por hipersensibilidad; Enfermedades de los órganos contiguos; Enfermedades que provocan retención hidrosalina (insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico, insuficiencia renal). La prevalencia de cada una de estas etiologías es variable dependiendo del contexto clínico en que se manifiesta el derrame; es decir, con signos de pericarditis, como un hallazgo o con taponamiento. A propósito de nuestro caso clínico me parece apropiado mencionar que las entidades que más frecuentemente se asocian a taponamiento son neoplasias, infección purulenta y tuberculosis pericárdica (1) (2) (3) (4). En nuestro caso el líquido obtenido fue serohemático y no purulento lo que nos da otro dato para ir orientándonos hacia la probable etiología.

Dada la gran variedad de etiologías a descartar y el desconocimiento por mi parte de los resultados de anatomía patológica de la biopsia realizada, voy a permitirme dos preguntas: ¿son útiles algunos datos clínicos para orientarme al diagnóstico? y ¿qué valor tiene la información aportada por las características del líquido? Respondiendo a la primera incógnita, en nuestro paciente existen algunos datos de la anamnesis y otros que han surgido en las imágenes realizadas que podrían evidenciar la existencia de otra enfermedad que fuese responsable del derrame, pero no me llevan al diagnóstico. Nuestro paciente refirió disfonía de un mes y medio de evolución que hubiese requerido un examen otorrinolaringológico especializado para descartar neoplasias de laringe y orofaringe que por su tamaño y su confinamiento a la mucosa no son visible muchas veces en TAC u otros estudios por imágenes. Además también se hubiese podido diagnosticar una parálisis unilateral de cuerda vocal que se manifiesta con disfonía y que posee un gran número de causas pero las más importantes son neoplasias de tiroides o mediastino que afecten al nervio recurrente que da la inervación y por supuesto cáncer de pulmón que es la causa más frecuente de parálisis unilateral de las cuerdas vocales y que junto al dato de tos crónica lo hacen un diagnóstico aún más probable (5). Entre los antecedentes de nuestro paciente padeció un Infarto Agudo de Miocardio (IAM) 4 años previos y esto me tienta a extenderme sobre el síndrome de Dressler, que en escasas oportunidades se ha manifestado con taponamiento cardíaco pero no he encontrado en la bibliografía un período de latencia tan largo para su aparición, ya que son como mucho unas semanas, más precisamente 4 (6). Hubiese sido útil investigar hormonas tiroideas, anticuerpos antiDNA, Factor reumatoideo, Serología para Virus de la Inmunodeficiencia Humana (HIV) y Toxoplasmosis, micobacterias y citología del esputo, para intentar descartar causas sistémicas de taponamiento como hipotiroidismo, colagenopatías y tuberculosis, entre otras. Sólo se realizaron cuatro hemocultivos que fueron negativos. La TAC de tórax muestra algunas imágenes pulmonares sugestivas que luego voy a aclarar, pero descarta la presencia de adenopatías y aleja la posibilidad de que una afección vascular vecina o una lesión cardíaca hayan provocado el derrame. Debería investigarse completamente cabeza,  cuello y abdomen en busca de una neoplasia oculta.

Con respecto a la segunda pregunta, el valor de las características del líquido pericárdico para hacer disquisiciones diagnósticas es escaso. Existen unos pocos trabajos que aplican los “Criterios de Light” al líquido pericárdico para definir si es exudado o trasudado con una sensibilidad del 98% y una especificidad del 72% (7). En nuestro caso el hecho de que sea un exudado serohemático nos permite alejar causas sistémicas de derrame pericárdico con trasudación de líquido a este espacio como son la insuficiencia cardíaca , el síndrome nefrótico o la insuficiencia renal. Tener en cuenta también que las causas más frecuentes de derrames sanguinolentos son tuberculosis y tumores, pero que además pueden  verse en la Fiebre Reumática, lesiones postraumáticas, en la administración de anticoagulantes especialmente posterior al IAM y en la pericarditis urémica (8). Valores tan altos de proteínas como los que presenta el líquido de nuestro caso se han descripto en el derrame pericárdico asociado a mixedema y a tuberculosis.

Luego de esta exposición, creo que puedo referirme con más detalle a unas pocas entidades que creo más probables como diagnósticas. En primer lugar me referiré brevemente al derrame pericárdico asociado a enfermedades del colágeno, hipotiroidismo e infección por el H.I.V. ya que si bien los creo poco probables, no puedo descartarlos por no poseer los datos serológicos correspondientes. El derrame pericárdico asociado a hipotiroidismo es frecuente que se presente como leve a moderado y asintomático, en el contexto de un tratamiento incorrecto de la enfermedad de base. La manifestación con taponamiento cardíaco es extremadamente rara y en general en el contexto de un cuadro de mixedema con edema facial marcado, deterioro del sensorio, frialdad extrema y bradicardia (9). El líquido es un exudado que contiene alta cantidad de proteínas y cristales de colesterol. Nuestro paciente no presentó clínicamente estas características. Con respecto al derrame pericárdico asociado a colagenopatías, en general existen datos previos que motivan el diagnóstico de la enfermedad de base. Hay reportes de casos de taponamiento cardíaco asociado a Lupus Eritematoso Sistémico (LES) como forma de manifestación inicial. Es bien conocido que la pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente del LES pero ocasiona sólo el 2% de taponamientos cardíacos según una amplia serie  y mucho menos frecuente aún como forma de presentación (10). El líquido pericárdico es un exudado serofibrinoso con toda la serología positiva correspondiente: Anticuerpos antinucleares, Anticuerpos antiSm, Ac AntiADN. En cuanto a la Artritis Reumatoidea (AR) han sido publicados casos en que se manifiesta con derrame pericárdico masivo y taponamiento cardíaco en el contexto de una enfermedad previamente diagnosticada pero que no necesariamente debe estar cursando un período de reactivación. Se ha encontrado en el líquido un alto valor de Interleuquina-6 implicada en la patogenia de la enfermedad sin correlación con sus valores en suero; también se visualizan fibroblastos (11). Se han reportado además casos de taponamiento cardíaco como forma de manifestación de la Enfermedad de Still del Adulto (12).  De todas formas creo poco probable estas causas en nuestro paciente. El derrame pericárdico en pacientes infectados por el HIV, especialmente aquellos que han desarrollado Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirido (SIDA), es un hallazgo frecuente siendo leve a moderado y sin síntomas y solo se justifica su estudio si se presenta con pericarditis, taponamiento cardíaco o acompañado de un síndrome febril, aunque en el 40 a 60% de los casos no se encuentra un diagnóstico (13). La Pericarditis aguda idiopática es entre las afecciones del pericardio la entidad con más prevalencia por lejos y no es infrecuente que se acompañe de taponamiento cardíaco en contra de lo que habitualmente se cree, ya que éste se ha reportado como una complicación en un 15% de los casos (14). Bajo su nombre pueden estar presentes pericarditis agudas de causa viral en las que no se puede llegar al diagnóstico. 9 de 10 pacientes con pericarditis aguda responden a estas dos causas. La creo poco probable porque nuestro paciente no presentó en ningún momento de su evolución signos de inflamación como dolor torácico, fiebre o frote pericárdico ni elevación difusa del segmento ST en el electrocardiograma (ECG) siendo necesarios al menos dos de estos signos y síntomas para pesar en este diagnóstico a pesar de que las  pericarditis de otras etiologías como neoplásica o tuberculosa no necesariamente se presentan con estas características (15). El Derrame pericárdico crónico idiopático es una entidad definida como la presencia de un derrame al menos en más de tres meses cuyo estudio, que incluye el análisis del líquido, no ha aportado ningún dato sobre la etiología del mismo. Su prevalencia es un 2.2 % entre los pacientes con enfermedad del pericardio. Es bien tolerado por largo tiempo en la mayoría de los casos pero puede desarrollarse taponamiento cardíaco en forma inesperada en un porcentaje no despreciable: 29% (16). Las manifestaciones clínicas van desde un cuadro asintomático, dolor torácico atípico, disnea leve, ortopnea, pericarditis aguda o el taponamiento. No se han encontrado síntomas constitucionales lo que concuerda en cierto punto con la historia de nuestro paciente. El rango de duración de este derrame publicado en la literatura va desde 6 meses a 15 años. En cuanto a las características del líquido puede ser serofibrinoso o serosanguinolento y la concentración de proteínas en general duplica el valor normal que es hasta 3,5 g/L, nuestro líquido poseía 50 g/L de proteínas!. Los cultivos del líquido deben ser negativos. De las piezas que se analizaron en autopsias, el pericardio tenía características normales macroscópicamente y en la histología se demostraba un leve infiltrado inflamatorio crónico e inespecífico. Tras una pericardiocentesis evacuadora puede recurrir pero en general resuelve. Hay descripto en la literatura dos casos de derrame pericárdico crónico debido a tuberculosis que cumplían con los criterios de esta entidad. En nuestro paciente, no es un diagnóstico que pueda descartar y aunque la anatomía patológica fuera concluyente con el mismo, durante la internación no se realizaron todas las pruebas diagnósticas necesarias para excluir otras etiologías.

No puedo dejar de nombrar a la Tuberculosis  Pericárdica y hasta considerarla como un posible diagnóstico debido a la alta prevalencia de Tuberculosis en nuestro país. La pericarditis tuberculosa ocurre en el 2% de los pacientes con tuberculosis pulmonar, en una serie de 297 casos de pacientes inmunocompetentes con pericarditis aguda de origen no claro la tuberculosis fue responsable de 4,4%. En un 7% de los que desarrollaron taponamiento se encontró como causal  a esta entidad. Invariablemente se asocia con infección en otro sitio del organismo y su extensión puede producirse a través del árbol traqueobronquial, ganglios adyacentes, columna, esternón o por vía miliar. En muchos adultos, la pericarditis tuberculosa representa una reactivación de la enfermedad y el foco primario de infección es inaparente como podría ser en nuestro caso y si bien no puedo establecer una relación de causalidad, el aparato respiratorio estaba comprometido.

Es importante que detalle brevemente la fisiopatología de esta entidad para entender porqué nuestro paciente pudo haber presentado un cuadro de taponamiento sin haber presentado previamente signos de pericarditis. La afección del pericardio por el bacilo de Koch tiene varios estadios los que pueden presentarse en conjunto o salteando etapas. Inicialmente una invasión del pericardio visceral por el bacilo irrita la serosa y produce un derrame que puede ser moderado o tan severo que se manifieste con taponamiento. En estadios más avanzados por la necrosis caseosa producida se desarrolla un cuadro de pericarditis constrictiva. Es así como pacientes que debutan con taponamiento luego de su resolución pueden evolucionar hacia un cuadro de pericarditis constrictiva insidiosamente, o bien presentarse con un cuadro de taponamiento y pericarditis constrictiva luego de años de evolución.  Las manifestaciones clínicas son diversas ya que dependen del grado de compromiso pericárdico, del estadio de la infección en el resto del organismo y de la inmunocompetencia del huésped. Así es como puede presentarse con un cuadro que consideraríamos muy sugestivo, con fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna al que se suman síntomas cardíacos o directamente manifestarse dramáticamente con taponamiento cardíaco. En una serie se reportaron los que siguen en orden de frecuencia (17):  Tos (94%), disnea (88%), dolor torácico (76%), sudoración nocturna (56%), ortopnea (53%), pérdida de peso (48%).

Existen en la literatura pocos casos reportados de tuberculosis pericárdica con taponamiento cardíaco como forma de manifestación inicial. En 2 de ellos a los que pude acceder, ninguno de los pacientes presentó síntomas constitucionales previos y uno de ellos padeció derrame pleural bilateral. Los datos del laboratorio eran disímiles, en uno se presentó leucocitosis con neutrofilia y en el otro recuento normal de glóbulos blancos. La VES fue menor de 20 en los dos casos.

En la mayoría de los pacientes se presenta cardiomegalia y derrame pleural. Esto explicaría el derrame que presentaba nuestro paciente. En una serie reportada solo 32% presentaba evidencia radiológica de compromiso pulmonar (18).

Con respecto a las características del líquido, es un exudado serofibrinoso y en varias oportunidades sanguinolento con alto contenido de proteínas como ocurre en nuestro caso. El análisis del líquido puede revelar BAAR en un 40 a 60% (19) aunque su ausencia no descarta el diagnóstico. El cultivo del líquido si bien arroja resultados tardíos aumenta las posibilidades diagnósticas aunque su negatividad tampoco descarta el diagnóstico. El gold standard es la biopsia del pericardio que puede revelar granulomas con escasa cantidad de BAAR en los estadios iniciales o necrosis caseosa posteriormente . Otro elemento diagnóstico es el dosaje de Adenosindeaminasa(ADA) en el líquido pericárdico, ya que se ha demostrado que con un valor de corte de 30 U/L tiene  una sensibilidad y especificidad de 94 y 68%  independientemente del estado inmunológico del paciente (20). Para un valor de corte de 40 U/L la sensibilidad y especificidad es de 94 y 97%. El rango de valores encontrados en varias series fue de 10 a 304 U/L (media de 72 U/L).

Por lo expuesto encuentro datos a favor de este diagnóstico como son la tos con expectoración previa, la sudoración, las características del derrame pericárdico, el derrame pleural y la posibilidad de que una tuberculosis pericárdica se manifieste de esta manera abrupta y dramática sin la necesidad de tener evidencias previas de infección; aunque nuestro paciente tiene una imagen nodular en vértice de pulmón derecho, localización muy sugestiva. No se tomó un esputo para analizarlo, hubiese sido útil ya que en varios casos reportados se llegó al diagnóstico de pericarditis tuberculosa a partir de una   tinción positiva para bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR) del esputo. En contra, no figuran antecedentes de tal patología,  es realmente raro que se manifieste de esta forma y por su puesto no poseo cultivos de líquido pericárdico ni el resultado de la anatomía patológica que sería decisivo para abalar el diagnóstico.

El Taponamiento como primera manifestación de una neoplasia en pericardio no es una situación tan infrecuente. En dos series la causa neoplásica fue la responsable de un 6% de los casos de enfermedad pericárdica aguda, es decir, pericarditis aguda o taponamiento sin causa aparente (21). Además el 15 a 20 % de los derrames pericárdicos de magnitud moderada a severa tienen una causa neoplásica (22). Visto de otra manera, las enfermedades malignas del pericardio debutan en su mayoría con derrame pericárdico o taponamiento cardíaco y en otras ocasiones con pericarditis efusivo-constrictiva. Más probable es aún si el líquido pericárdico es serosanguinolento. Los tumores cardíacos primarios son raros, pero en una serie de autopsias se ha demostrado que 8 a 18% de los pacientes que fallecían por neoplasias tenían compromiso metastático del corazón. Las neoplasias que con más frecuencia producen metástasis son cáncer de pulmón, cáncer de mama, linfoma especialmente no Hodgkin y leucemia pero melanoma, sarcoma y muchos otros carcinomas incluyendo aquellos de cabeza y cuello han sido reportados. La vía de diseminación puede ser hematológica, linfática o por extensión directa.

Los pacientes con linfoma presentan en general una enfermedad diseminada, se ha reportado que un 80% tienen linfadenopatías detectables y síntomas sistémicos y alrededor de un 30% de los casos tienen compromiso cardíaco como forma de diseminación extranodal (23). En realidad creo poco probable que este sea el caso de nuestro paciente.

En cuanto a las neoplasias de cabeza y cuello han sido reportados en la literatura adenocarcinoma de lengua, orofaringe y de laringe que debutan con taponamiento cardíaco (24) (25).

Los tumores cardíacos primarios son 20 a 30 veces menos frecuentes que los tumores metastáticos y solo un 25% son malignos. Las formas más comunes son linfoma, sarcoma y mesotelioma. El más frecuente es el sarcoma, angiosarcoma. Es un tumor agresivo que generalmente tiene un diagnóstico postmortem. Comienza su desarrollo en las cavidades derechas por lo general. Estas causas deben sospecharse cuando no hay ninguna evidencia extracardíaca de enfermedad, situación que no ocurre en nuestro caso y además las imágenes en general muestran una o varias masas a nivel cardíaco, por lo que las creo una causa poco probable.

El líquido pericárdico del derrame neoplásico es en la mayoría de los casos serosanguíneo o hemorrágico como en nuestro paciente. La citología del mismo aporta datos si es positiva para células neoplásicas pero tiene un alto porcentaje de falsos negativos.

En una serie de pacientes con derrame pericárdico que fueron sometidos a autopsia se observo que el pericardio visceral estaba completamente invadido y engrosado por el tumor y que en algunos casos estaba comprometido el miocardio, es por esto que el debut puede ser con un taponameinto y una pericarditis constrictiva en el que el drenaje del líquido lleva a cero la presión intrapericárdica pero no disminuyen las presiones cardíacas. En nuestro paciente el drenaje del líquido mejoró instantáneamente la situación de shock cardiogénico pero por no tener un registro de presiones intracardíacas no puedo asegurar qué pasó con las mismas.

En cuanto a nuestro paciente, hay algunos datos que pueden hacernos pensar que la causa puede ser una neoplasia metastásica, y más precisamente alojada en pulmón. Ellos son la historia de disfonía y tos con expectoración como ya expuse previamente y la imagen nodular en el vértice del pulmón derecho que se vio en la TAC que sin anatomía patológica no puedo asegurar su naturaleza pero podría ser  neoplásica. Por otro lado la edad lo pone en riesgo para padecer neoplasias. Otro dato a favor son las características del líquido. Por lo que vemos, abalan este diagnóstico tanto las manifestaciones previas de nuestro paciente, la frecuencia de esta neoplasia considerando su edad y sexo y también la mayor frecuencia de esta entidad por sobre las demás si hablamos de taponamiento cardíaco hemorrágico (26)

Finalmente creo que los diagnósticos más probables son en primer lugar un compromiso pericárdico por una diseminación metastásica de una neoplasia a mi entender, de pulmón y en segundo lugar por su alta frecuencia en nuestro medio un compromiso pericárdico por tuberculosis.

Creo que para esbozar un diagnóstico sobre la causa final de muerte carezco de la información necesaria, pero con los datos existentes puede haber sido la progresión de la enfermedad que le produjo el taponamiento, con un fallo cardíaco que lo llevó a la muerte, en el que quizás estuvo involucrado el compromiso miocárdico además del pericárdico.

Citas:

1. Primary acute pericardial disease: A prospective series of 231 consecutive patients. Am J Cardiol 1985; 56:623

2. Acute Pericardial Disease: approach to the aetiologic diagnosis. Heart 2004; 90:252-4

3. Pericardial Disease in patients with cancer. Am J Med 1981; 71: 407-413

4. Purulent Pericarditis: review of a 20-year experience in a general hospital. J Am  Coll Cardiol 1993; 22(6): 1661-1665

5. Outcome and changing cause of unilateral vocal cord paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 118:119

6. Cardiac Tamponade in Dressler´s Syndrome. N Engl J Med 2003; 348:23

7. Role of Biochemical Tests in the diagnosis of Large Pericardial Efussions. Chest 2002; 121:493-499

8. Bloody Pericardial Effusion in Patients With Cardiac Tamponade. Chest 1999; 116:1564-1569

9. Myxedema Associated with Cardiac Tamponade. Jpn Heart J 2003; 44: 447-450

10. Taponamiento cardíaco como presentación clínica del Lupus Eritematoso Sistémico. Rev Esp Cardiol 1997; 50: 600-602

11. Rheumatoid Pericarditis with hight concentrations of Il-6 in pericardial fluid. Heart 2000; 83: 711-712

12. Cardiac Tamponade: an unusual festure of adult onset Still´s disease. J Rheumatol. 1995; 22: 180-2

13. Pericardial Involvement in Human Inmunodeficiency Virus Infection. Chest 1999; 115: 418-422

14. Acute Pericarditis. N Engl J Med 2004; 351: 2195-202

15. Pericarditis. Diferential diagnostic considerations. Arch Intern Med 1979; 139: 407-412

16. Long-Term Follow-up of Idiopatic Chronic Pericardial Efussion. N Engl J Med 1999; 341: 2054-59

17. Infectious Pericarditis. Prog Cardiovasc Dis 1973; 16: 323

18. Tuberculous pericarditis. Ann Intern Med 1970; 72: 73-81

19. Controled Clinical Trial of complete open surgical drainage and of prednisolone in treatment of tuberculous pericardial efussion in Tanskei. Lancet 1988; 2: 759

20.  The Use of Adenosine Deaminase and Interferon G as Diagnostic Tools for Tuberculous Pericarditis. Chest 2002; 122:900-905

21. Etiology of large pericardial efussions Ann J Med 1993; 95: 209

22. Clinical clues to the causes of large pericardial efussions. Am J Med 2000; 109:95

23. Pericardial Efussion: a rare presentation of adult T-cell leukaemia/lymphoma. Am J Haematol 2004; 77:381

24. Cardiac Tamponade: an unusual presentation of metastatic squamous cell carcinoma of the larynx. Acta Cytol. 2003; 47: 113-4

25. Prolonged right ventricular failure after relief of cardiac tamponade. Can J Anaesth 2004; 51(5): 482-5

26. Tumor-associated significant pericardiac efussions: analysis cases. Rev Clin Esp 2004; 204(5): 260-3