Discusión del caso clínico

Dr. José Amillategui
 

Datos obtenidos antes de la discusión:

-Internación marzo2007: Anticuerpos contra receptor de acetilcolina (+) a títulos medios

                                        EMG: Compatible con alteración de la placa neuromuscular.

                                        Plaquetopenia (40,000 /mm³)

-Cirugía abdominal agosto de 2006: Hilio hepático de características normales.

-Internación actual: Antígeno de superficie para hepatitis B (+).

De todos los problemas observados en este paciente voy a comenzar analizando la debilidad muscular. Como sabemos ésta puede deberse a alteraciones producidas a cualquier nivel del impulso nervioso. La multiplicidad de grupos musculares afectados, la indemnidad de reflejos osteotendinosos, la falta de signos de daño a nivel central y los hallazgos electromiográficos, indican alteración de la placa motora. Voy a describir las dos patologías más probables en este paciente.

Miastenia Gravis

Es una patología poco común de base autoinmune, en la cual existe destrucción y bloqueo de los receptores postsinápticos de acetilcolina. Se presenta más frecuentemente en mujeres en la segunda y tercera décadas y en varones entre la sexta y octava décadas. El dato clínico cardinal es la debilidad muscular fluctuante que empeora con el ejercicio. Existen dos formas clínicas:

                -Forma ocular: ptosis uni o bilateral y alteración de la musculatura ocular extrínseca produciendo diplopía y visión borrosa.

                -Forma generalizada: prácticamente se pueden afectar todos los músculos estriados. Nuestro paciente presentaba: alteración de los movimientos oculares, caída del maxilar, debilidad de músculos del cuello y en cintura escapular, disartria, disfagia, y parálisis diafragmática con fallo respiratorio durante la internación pasada.

Exámenes complementarios:

Test del edrofonio: inhibidor de la acetilcolinesterasa. Se inyectan de 2 a 10 mg IV y se observa la mejoría clínica. Utilizado principalmente en la forma ocular (en la ptosis y la diplopía es más fácil objetivar la respuesta). Sensibilidad del 80 al 90%.

Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (AcRA): están presentes en el 85% de los pacientes con miastenia gravis generalizada y en el 60 % de los casos oculares. Los AcRA son positivos hasta en un 100 % de los pacientes con timoma coexistente. Son muy específicos y hay escasos falsos positivos (generalmente a títulos bajos).

Tests electrofisiológicos: Estimulación eléctrica repetida (sensibilidad 75%) y EMG de fibra única (sensibilidad 95 %, pero escasa disponibilidad).

El tratamiento tiene cuatro pilares: sintomático (piridostigmina), Inmunosupresor (azatioprina, micofenolato, etc.), crisis (plasmaféresis e inmunoglobulina) y quirúrgico (timectomía en casos seleccionados).

Síndrome de Eaton Lambert

Se trata de un síndrome paraneoplásico producido por anticuerpos contra los receptores de canales de calcio. Asociado hasta en un 60% con cáncer de pulmón y otros órganos (estómago y próstata).

Clínicamente se manifiesta por debilidad proximal a predominio de miembros inferiores, que mejora con el ejercicio. Los síntomas bulbares (disartria, disfagia) y la diplopía son raros. Se acompaña de manifestaciones autonómicas frecuentemente (boca seca, constipación, etc.).

El diagnóstico se realiza con el dosaje de anticuerpos contra los canales de calcio (positivos en un 95%) y con la electromiografía (EMG) (aumento de la respuesta con la estimulación repetida).

Reuniendo los datos clínicos y los resultados de los exámenes complementarios, podemos afirmar casi con seguridad, que nuestro paciente padece miastenia gravis.

Otro problema que presenta nuestro paciente es la cavernomatosis de la vena porta. Las causas de esta son: Cirugías abdominales previas (causa más frecuente), procesos infecciosos portales o biliares, hepatocarcinoma, estados procoagulantes, y en un 50% no se llega a un diagnóstico. La ligadura incidental de la vena porta durante la cirugía previa es un diagnóstico ineludible, teniendo en cuenta que durante dicho procedimiento se advirtió que el hilio hepático era de características normales.

La alteración de las enzimas hepáticas nos indica hepatitis. El nivel moderado de elevación de transaminasas y la disminución de colinesterasa y albúmina podrían estar indicando un proceso crónico.  Considero que la infección por el virus de la hepatitis B es la causa más probable de este trastorno. De todos modos voy  a considerar otras etiologías posibles dado el cuadro clínico y los antecedentes de este paciente (cirugía abdominal previa).

Hepatopatías asociadas con Miastenia Gravis

Hepatitis autoinmune

Es un proceso crónico, autoinmune, con inflamación y fibrosis que tiende a la cirrosis. Clínicamente se manifiesta (en el 50% de los casos) por síntomas inespecíficos como náuseas, hiporexia, dolor abdominal, mialgias, etc. En un 30% puede presentarse de forma aguda y sólo un 20% se detecta de manera incidental (hipertransaminasemia). Lo más frecuente de hallar en el laboratorio es elevación de transaminasas y bilirrubina, hipergammaglobulinemia, y fosfatasa alcalina normal o levemente aumentada. En contra de este proceso tenemos la edad, el sexo (más frecuente en mujeres jóvenes), la clínica, los hallazgos bioquímicos, y la negatividad de anticuerpos específicos.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

Nombro esta patología debido a que nuestro paciente presentó, en algún momento de su evolución, tres criterios de clasificación para LES: serositis (derrame pleural bilateral evidenciado por tomografía durante la internación pasada), plaquetopenia y FAN (+).

Es una enfermedad proteiforme con manifestaciones sistémicas variadas (dentro de las cuales se encuentran las neurológicas y las hepáticas). Las neurológicas pueden ser tanto centrales como periféricas (miastenia gravis, por ejemplo). La afectación hepática es relativamente común. En un estudio que incluyó a 124 pacientes lúpicos con alteración de la función hepática, se analizó la histología mediante biopsia en 33 de ellos, y se halló, en distinta proporción, cirrosis, hepatitis crónica activa o persistente, granulomas, y colestasis. Considero al LES una etiología alejada, pero no tenemos que subestimarla durante el seguimiento de nuestro paciente.

Hepatopatías no asociadas con Miastenia Gravis:

En el contexto de este paciente tenemos dos posibilidades: Hepatitis por virus B o cirrosis biliar secundaria.

Cirrosis biliar secundaria

Se produce por estenosis del conducto hepatocolédoco. Causas: postquirúrgicas, colangitis a repetición, cálculos y tumores. Este proceso lleva a la cirrosis en un tiempo medio de 3 a 12 meses y presenta un cuadro clínico florido. El paciente que analizamos no presenta un cuadro clínico compatible, así como tampoco evidencias ecográficas de cirrosis. Como vimos, tras un año de evolución luego de la cirugía, lo esperable sería encontrar distintos signos de hepatopatía crónica. Por lo ante dicho creo que estamos en posición de descartar esta patología.

En suma, creo que los diagnósticos en este paciente son: miastenia gravis generalizada, cavernomatosis portal postquirúrgica y hepatitis B.

Los exámenes complementarios que propongo realizar son:

- EMG de fibra única para terminar de confirmar el diagnóstico de MG.

- Nuevo dosaje de AcRA como herramienta para evaluar la respuesta al tratamiento.

- Video endoscopia digestiva alta para determinar la repercusión que tuvo la hipertensión portal sobre estómago y esófago.

- Determinación de anticuerpos y antígenos e y core y biopsia hepática para estadificar la hepatitis.

- Con respecto al tratamiento, por un lado tenemos una hepatitis viral y por otro una miastenia gravis generalizada severa. Creo que lo más conveniente es realizar un tratamiento inmunosupresor con las menores dosis posibles, y una vez estabilizado el cuadro clínico del paciente planear una timectomía.

El tratamiento de la hepatitis se definirá cuando se determine el estadio de la misma.

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