Discusión del caso clínico

Dr. José Amillategui

Estamos frente a un paciente varón de 64 años, que es internado en otra institución por un cuadro de pérdida de peso, astenia y fiebre, donde se detecta falla renal, colestasis y anemia. Durante dicha internación agrega lesiones cutáneas, y en los diferentes estudios realizados se evidencia una masa pancreática, derrame pleural y pericárdico.

Son varios los problemas de este caso, pero creo conveniente analizar dos de ellos en particular:

Las lesiones cutáneas y la masa pancreática.

Lesiones cutáneas:

El informe anatomopatológico arrojó: Eritema nodoso. La descripción histo-patológica fue: paniculitis mixta (septal y lobulillar), a predominio septal.

Muchos autores recomiendan abandonar la clasificación histopatológica y utilizar la clasificación clínica por las siguientes razones:

-Existen pocos hallazgos distintivos que indiquen inequívocamente una u otra patología.

-La mayoría de las paniculitis presentan un patrón mixto (septal y lobulillar).

-El contexto clínico es fundamental.

Por estas razones, creo que sería un error describir sólo las causas de eritema nodoso. Por lo tanto voy a tomar a las paniculitis en general, describiendo las más probables en nuestro paciente en particular.

Paniculitis infecciosa:

Es una patología que se da con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos, aunque también puede verse en huéspedes inmunocompetentes.

Se presenta como nódulos o placas profundas que tienden a la ulceración. Se ubican en la mayoría de los casos en los miembros (zonas expuestas a traumas), aunque también pueden verse en cualquier otro sitio del cuerpo.    

Etiología:

Bacterias: Los gérmenes Gram + son los más frecuentes (estafilococo y estreptococo).

Hongos: Coccidiodes, candida y fusarium principalmente.

Micobacterias típicas y atípicas.

Virus: Sólo en reporte de casos se describen sobre todo el citomegalovirus y el Epstein Barr.

Datos en contra:

-Aparición de las lesiones bajo tratamiento antibiótico (pensando en la etiología bacteriana).

-Localización múltiple y atípica (recordar que la lesión de mayor jerarquía en este paciente es en el tórax).

-Cultivos bacterianos, micológicos y para micobacterias por el momento negativos.

Datos a favor:

-Es una patología que se da con mayor frecuencia en inmunodeprimidos (nuestro paciente padece diabetes de largo tiempo de evolución).

-Signos de respuesta inflamatoria sistémica (fiebre y leucocitosis con neutrofília).

-Granulaciones tóxicas y neutrófilos con vacuolas citoplasmáticas observados en un extendido de sangre periférica.

Como vemos, si bien existen datos en contra de este diagnóstico, debemos tenerlo en cuenta por su alta prevalencia.

Paniculitis pancreática:

Es una manifestación inusual de distintas patologías pancreáticas como pancreatitis (aguda o crónica) y distintas neoplasias de este órgano. Se presenta en forma de nódulos eritemato-violáceos, dolorosos o no, ubicados más frecuentemente en miembros inferiores, aunque también pueden afectar tórax, abdomen, brazos, cuero cabelludo, y prácticamente cualquier otro sitio. Pueden ser lesiones solitarias, agruparse entre sí. Suelen involucionar dejando áreas hiperpigmentadas o pueden persistir mientras la causa subyacente no se trate. Suele cursar con fiebre, mal estado general, astenia, velocidad de eritrosedimentación elevada (VES) y leucocitosis con neutrofília. Cuando se asocia a cáncer de páncreas se describe una afectación cutánea más extensa, con fiebre y astenia más pronunciadas. En casos graves puede haber necrosis grasa de tejidos profundos causando poliartritis (compromiso de grasa periarticular), dolor abdominal (afectación de peritoneo y epiplón), derrame pleural y pericárdico. El pronóstico de esta patología depende de la enfermedad de base y de la presencia de síntomas sistémicos y compromiso de serosas (peor pronóstico en este último caso).

Patogenia: La liberación enzimática producida por la inflamación pancreática sería la responsable de la necrosis por licuefacción del tejido adiposo. Existen dudas acerca del mecanismo por el cual se produciría esto, debido a que la elevación enzimática durante una pancreatitis (por ejemplo), es frecuente, y la paniculitis pancreática en realidad es un trastorno raro. Se cree que existiría una inflamación vascular localizada causada por un mecanismo infeccioso o autoinmune, lo que permitiría el paso de las enzimas desde el torrente sanguíneo hacia el tejido celular subcutáneo.

Anatomia patológica: Es una paniculitis a predominio lobulillar. En nuestro paciente el compromiso era fundamentalmente septal (que está descrito cuando la biopsia se realiza en lesiones tempranas, tal como podría ser este caso, ya que las muestras fueron tomadas a los pocos días de la aparición de las lesiones).

Como vemos, la sintomatología, el compromiso de serosas, los hallazgos de laboratorio e histológicos hacen que la paniculitis pancreática sea un diagnóstico probable.

Analicemos el otro punto fundamental en este caso: la masa pancreática.

Imagenológicamente podría corresponder a una patología inflamatoria (pancreatitis crónica) o tumoral.

Pancreatitis crónica:

Es un proceso inflamatorio crónico que resulta en daño estructural y funcional de la glándula.

El síntoma cardinal es el dolor abdominal (que puede estar ausente hasta en un 20% de los casos) y la insuficiencia glandular puede ser exocrina (malabsorción) y/o endocrina (diabetes).

Las enzimas pancreáticas pueden estar levemente aumentadas, aunque lo más común es que se encuentren normales. En caso de hallarse elevación de bilirrubina y gamma glutamil transpeptidasa (como se produjo en nuestro paciente), hay que descartar la posibilidad de una compresión de la porción intra pancreática del conducto colédoco, producida por edema, fibrosis, o un proceso tumoral asociado.

Los hallazgos obtenidos con los métodos por imágenes son variados e incluso pueden ser normales. Hay que tener en cuenta que en algún punto de la evolución, la pancreatitis crónica se puede presentar como una masa pancreática discreta, típicamente cefálica (llamada pancreatitis crónica focal), indistinguible de un proceso tumoral.

Como vemos, existen varios datos que están a favor tanto de una pancreatitis crónica como de una patología maligna:

-Etilismo.

-Diabetes.

-Hallazgos tomográficos.

-CA 19-9 elevado (los valores que presenta nuestro paciente pueden verse en el cáncer, como así también en procesos benignos como la pancreatitis crónica).

Por lo antedicho, pienso que ambos diagnósticos son probables.

Si bien opino que de estar frente a una enfermedad maligna, lo más probable, por localización y prevalencia, es que se trate de un carcinoma ductal, el glucagonoma posee algunas características que merecen un breve análisis.

Glucagonoma: 

Es un tumor raro de las células alfa pancreáticas. Su tamaño oscila entre 2 y 25 cm y se localiza más frecuentemente en la cola del páncreas. Las manifestaciones más frecuentes son:

-Astenia, anemia, pérdida de peso.

-Diabetes (hasta en el 95% de los casos).

-Eritema necrolítico migratorio (afecta sobre todo capas superficiales de la piel de miembros y periné, con compromiso de mucosas concomitante).

Datos a favor:

-Pérdida de peso y anemia.

-Diabetes.

-MOE pancreática.

Datos en contra:

-Es una patología rara.

-Las lesiones que presenta nuestro paciente no son las típicamente halladas en el glucagonoma.

-Cursa sin fiebre.       

En este punto podemos plantear dos teorías:

Patología única: Podríamos pensar que la alteración pancreática (sea tumoral o infecciosa), es la responsable tanto del cuadro de colestasis transitoria que presentó nuestro paciente, como de las lesiones dermatológicas (paniculitis pancreática).

Patologías distintas: La otra posibilidad es que estemos frente a dos enfermedades que no estén relacionadas (al menos directamente) entre sí; por un lado la enfermedad pancreática, y por otro un cuadro de paniculitis infecciosa.

Creo que una conducta apropiada en este caso sería:

-Practicar un drenaje y una nueva biopsia de la lesión del tronco, para análisis microbiológico e histopatológico.

-Realizar nuevos cultivos, tanto de las lesiones, como sanguíneos. En caso de resultar positivos, hay que tener en cuenta que estamos frente a un paciente con un cuadro febril prolongado, con VES elevada persistentemente y con lesiones dermatológicas diseminadas. Por lo tanto, en este contexto, realizar un ecocardiograma transesofágico para descartar una endocarditis infecciosa, sería necesario.

-RMI abdominal y colangio RMI: Nos permitiría una mejor caracterización de la masa pancreática y del árbol biliar, y sería el paso previo a la realización de un método diagnóstico (punción biopsia), o de un procedimiento tanto diagnóstico como terapéutico (cirugía abdominal).

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