Discusión del caso clínico

Dra. Mariana Cárcano
 

Analizaremos el caso de una mujer de 18 años que como antecedentes presentó un parto gemelar 4 meses previos al ingreso, consulta en una hospital de otra localidad por un cuadro de 10 días de evolución de tos y fiebre que se interpreta como Neumonía aguda de la comunidad por lo que comienza tratamiento con ceftriaxona y claritromicina.

Durante esa internación la paciente manifiesta signos y síntomas de Insuficiencia cardíaca y en ese contexto se le diagnostica por ecocoardiograma una miocardiopatía dilatada y es derivada a nuestro hospital, aquí luego de la transfusión de una unidad de glóbulos rojos presenta un evento agudo que la descompensa y la lleva al shock.

Por un lado analizaremos la enfermedad de base por lo cual ella es ingresada en nuestro hospital y por otro lado,  cual pudo haber sido la causa que la descompenso y la llevo a la muerte.

La Miocardiopatía Dilatada (MD)  es un síndrome que refleja la depresión intensa de la contractilidad del miocardio (fracción de eyección menor al 40%) y la dilatación ventricular compensadora cuya manifestación capital es la Insuficiencia cardíaca congestiva y la cardiomegalia, a expensas sobre todo del ventrículo izquierdo.

Su diagnóstico requiere de la exclusión previa de cualquier otro tipo de cardiopatía en particular la isquémica.

Se puede manifestar con arritmias ventriculares, auriculares y la muerte súbita la cuál puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad.

Es responsable de 10.000 muertes y 46.000 hospitalizaciones anuales en los EEUU.

Se presenta en pacientes entre 20 y 60 años. Se manifiesta con disnea progresiva, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edemas periféricos. En otras oportunidades  el diagnóstico es incidental en el contexto de aparición de arritmias, alteraciones en la repolarización, eventos tromboembólicos o muerte súbita

En el siguiente cuadro podemos observar que son múltiples las causas que producen Miocardiopatía Dilatada

MIOCARDIOPATÍA VIRAL: enfermedad inflamatoria del músculo cardíaco aguda, subaguda o crónica que afecta el miocardio en forma focal o difusa.

La infección viral es la causa más frecuente de miocarditis, los que más afectan el miocardio  son los enterovirus (Coxsackie B entre otros), en los últimos años se ha visto que han adquirido implicancia.

 Los que más se asocian a miocarditis y miocardiopatía dilatada son: adenovirus, influenza, echovirus, citomegalovirus y el HIV.

Existen uno o dos mecanismos que podrían estar implicados en la fisiopatogenia, uno es la citotoxicidad directa (la vía receptor que permitiría el ingreso directo del virus al miocito) y otro a través de un mecanismo inmunológico mediado por células contra cambios nuevos en la superficie celular, una evidencia añadida que apoya este mecanismo es la demostración de un marcado aumento en la expresión antigénica de los complejos mayores de histocompatibilidad en las muestras biópsicas y también se plantea la reacción cruzada de anticuerpos contra virus y proteínas miocárdicas (llamado mimetismo molecular) 

La verdadera incidencia entre miocarditis viral e idiopática es incierta. En parte por lo difícil que es arribar al diagnóstico ya que no existe ningún método no invasivo  Gold Standar. Aún más la sensibilidad de la biopsia endomiocárdica que revela infiltrado linfocitario como evidencia de daño miocárdico es menor del 35%. Esta última estaría indicada ante formas infrecuentes de cardiomiopatías, arritmias ventriculares inexplicables en  pacientes sin causa estructural aparente.

Diagnóstico: Pruebas serológicas, cultivos, biopsia endomiocárdica.

Los cultivos generalmente son negativos y las pruebas serológicas no son diagnósticas.

En cuanto a la biopsia endomiocárdica se utiliza para confirmar el diagnóstico de miocarditis, rara vez aclara el agente etiológico específico. Las técnicas biológicas moleculares, como la reacción en cadena de polimerasa utilizada en el tejido de la biopsia es prometedora como forma de diagnóstico rápido y fiable.

En cuanto al diagnóstico de miocarditis viral, en el caso de nuestra paciente no podemos descartarla dado que tenemos una forma de presentación con un cuadro febril compatible y por otro lado serologías virales negativas, este resultado como ya vimos tampoco nos permite descartarlo, por lo tanto lo considero como un diagnóstico posible.

Ahora hablaremos de la MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO, dado que se encuentra en una estrecha relación con los antecedentes de nuestra paciente.

Es la Insuficiencia cardíaca (IC) que se presentas en el último mes del embarazo o en los 5 meses posparto sin causa determinable de IC y en ausencia de enfermedad cardíaca demostrable antes del último mes del embarazo; con cambios ecocardiográficos que demuestren disfunción ventricular izquierda.

En los EE.UU su incidencia varía de 1 en 1.300 a 1 en 15.000 gestantes. La incidencia es más elevada (1%) en ciertas zonas de África.
Para establecer el diagnóstico de miocardiopatía periparto se debe excluir cualquier otra causa de dilatación y de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Esta forma de miocardiopatía dilatada tiene los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca debido a disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, que se manifiesta por vez primera en el período periparto. Rara vez hay síntomas durante el último mes de la gestación o inmediatamente después del parto, aunque algunos casos aparecen en cualquier momento de los tres últimos meses del embarazo o en los primeros seis meses de puerperio
La incidencia de la cardiopatía periparto es mayor en mujeres con embarazo gemelar, multíparas, mayores de 30 años de edad y en la raza negra.

Otros factores predisponentes serían la obesidad así como también la desnutrición, anemia, preeclampsia, abuso concomitante de alcohol y cocaína e infecciónes puerperales.

Se ha postulado que la miocardiopatía periparto se debe a miocarditis y que el mecanismo implicado podría deberse a deficiencia nutricional (selenio, tiamina), anomalías arteriales de vasos coronarios de calibre pequeño, efectos hormonales mediados por la relaxina, ésta última es producida por el ovario durante el embarazo y presenta propiedades cronotrópicas e intotrópicas positivas o una respuesta inmunológica materna al antígeno fetal. También se han visto niveles elevados de FNT e IL 6.
El uso de la biopsia endomiocárdica en pacientes con miocardiopatía periparto puso de manifiesto recientemente una mayor incidencia de miocarditis, en comparación con otras formas de miocardiopatía dilatada. En algunas investigaciones los resultados de la biopsia fueron normales para miocarditis, alcanzando una incidencia en otras publicaciones del 29 al 100%, se vio que esta variación se debía al momento evolutivo de la patología en que se realizaba la toma de biopsia.

La evolución clínica de la miocardiopatía periparto es variable. Aproximadamente el 50% de las enfermas tienen una recuperación completa o casi completa de la función cardíaca y del estado clínico en los seis meses que siguen al parto; en el otro 50% hay deterioro clínico continuo que conduce a muerte temprana o a disfunción ventricular izquierda persistente, con una insuficiencia cardíaca crónica y morbimortalidad elevada.
Los embarazos subsecuentes en mujeres con miocardiopatía periparto se asocian a menudo con recaídas y riesgo elevado de mortalidad materna. Aunque la probabilidad de estas recaídas es mayor en pacientes con crecimiento persistente del corazón o función anormal, también se ha señalado en mujeres en las que la función ventricular izquierda se restableció después del primer episodio. Por estas razones se deben desalentar los embarazos subsecuentes en pacientes con miocardiopatía periparto que tienen disfunción cardíaca persistente; las mujeres que recuperaron la función cardíaca después de un episodio de miocardiopatía periparto deben ser informadas del mayor riesgo que representan los embarazos posteriores.

En cuanto a nuestro caso clínico, nuestra paciente tenía el antecedente de parto gemelar y presentó signos y síntomas de Insuficiencia Cardíaca congestiva dentro de los 6 meses posteriores al mismo, con diagnóstico ecocardiográfico  de una miocardiopatia dilatada en ausencia de otro falla cardíaca demostrable, por lo tanto considero éste como el diagnóstico más probable de su miocardiopatía.

Una patología que no debemos dejar de mencionar que se presenta en pacientes  desnutridos y además pueden estar favoreciendo el desarrollo de la miocarditis periparto es la CARDIOPATÍA DEL BERIBERI

La cardiopatía por Beriberi se desarrolla por una Hipovitaminosis B1 grave, que persiste al menos durante tres meses, estrechamente  asociado al alcoholismo y la desnutrición. Es más frecuente en Medio Oriente y clínicamente se manifiesta con edemas, neuritis periférica, glositis dolorosa y lesiones cutáneas hiperqueratinizadas.

Es un estado hipercinético (soplo mesosistólico - 3º ruido) que se presenta con reducción de las resistencias vasculares sistémicas, cardiomegalia y alteración de la onda T.

Una forma de presentación FULMINANTE es con hipotensión, taquicardia, acidosis láctica, culminando en  Shock Cardiogénico.                  

El tratamiento de ésta entidad se basa en el aporte de Tiamina

Más allá de que este déficit nutricional se asocia a la miocardiopatía periparto, los rasgos clínicos característicos no estaban presentes y además nuestra paciente se encontraba recibiendo aporte de Tiamina.

Ante el antecedente de un accidente obstétrico en  nuestra paciente debemos recordar al Síndrome de Sheehan.

Este síndrome es un  Hipopituitarismo post parto, generalmente se caracteriza por presentar historia de accidente obstétrico acompañado de una hipotensión severa por sangrados importantes durante el parto,  entre otras causas,  que llevan a una necrosis hipofisaria.

Clínicamente además de presentarse con debilidad, fatiga, anemia es característico el

PANHIPOPITUITARISMO que se manifiesta con fracaso de la lactancia post parto, amenorrea, pérdida de los caracteres sexuales 2º y frecuentemente con Hipotiroidismo; este cuadro puede pasar inadvertido durante años. Una de las complicaciones más graves que pueden llevar a la muerte del paciente es la INSUFICIENCIA SUPRARRENAL presentándose con hipotensión, hipotensión ortostática, hipoglicemia e hiponatremia.

El diagnóstico se lleva a cabo con la clínica, el dosaje hormonal e imágenes (TC – RMI) encontrándose el típico signo de la silla turca vacía.

El tratamiento consiste en el reemplazo Hormonal.

Si bien algunos signos cómo atrofia mamaria, ausencia de vello pubiano, fracaso de la lactancia, sumado al cuadro clínico y sus antecedentes obstétricos nos hacen sospechar este diagnóstico, los parámetros de laboratorio no fueron concluyentes ni tampoco la presencia de un dosaje hormonal tiroideo normal; por lo cuál lo considero un diagnóstico alejado.

Por último trataremos de analizar cuáles o cuál pudo ser la causa que generó la descompensación de su insuficiencia cardíaca.

Primero mencionaremos como posible causa una REACCIÓN TRANSFUSIONAL, dentro de ellas la más frecuente es la sobrecarga de volumen, la misma se puede presentar con taquipnea, taquicardia, puede ocasionar hipotensión llevando a la paciente a un Edema Agudo de Pulmón, fundamentalmente si partimos de un corazón enfermo. La clínica lo puede justificar,  no así la acidosis metabólica tan marcada. A su vez la radiografía de tórax no mostraba  francos signos de sobrecarga. Pero es un diagnóstico muy probable.

TRALI: Injuria Pulmonar Aguda Relacionada con Transfusión.

Por definición es un edema agudo de pulmón no cardiogénico temporalmente relacionado con la transfusión, que aparece durante o dentro de las 6 horas de finalizada la misma. Es una complicación de la transfusión subdiagnosticada y valorada. Se asocia fundamentalmente con transfusión de sangre entera, glóbulos rojos, plasma fresco congelado y plaquetas, siendo menos frecuente con crioprecipitados e inmunoglobulina endovenosa. Tiene una mortalidad de un 5-8%. El mecanismo de producción más común es por anticuerpos presentes en el donante que reaccionan específicamente con los granulocitos del receptor (89 %)

Entonces como dijimos, es una nueva injuria pulmonar aguda: definida por la presencia de Insuficiencia respiratoria aguda, infiltrados pulmonares bilaterales y una PAFI igual o menor a 300, características que nuestra paciente no presentó en ningún momento de su descompensación, por lo tanto lo considero descartado.

Hemólisis: Generalmente las reacciones hemolíticas se presentan con hemólisis intravascular por lisis osmóticas de las células rojas ante la presencia de una incompatibilidad ABO. Se produce la activación del complemento con la liberación consecuente de anafilotoxinas, citoquinas, bradiquininas, aminas vasoactivas e histamina produciendo fiebre, hipotensión, dolor torácico, nauseas, vómitos, coagulación intravascular diseminada, insuficiencia renal y shock. Parte de la clínica puede ser explicada por esta causa pero el laboratorio nunca presentó signos de hemólisis, por lo tanto lo considero como un diagnóstico alejado

SHOCK SÉPTICO: Esta entidad se presenta con taquicardia, taquipnea, hipotensión, fiebre – hipotermia, leucocitosis – leucopenia, hiperlactacidemia (acidosis metabólica) y oligoanuria, estos datos clínicos y de laboratorio estaban presentes en el momento de la descompensación de nuestra paciente, por ese motivo se le toman cultivos y se la trata empíricamente con antibióticos de amplio espectro. Lo que juega en contra con este diagnóstico es lo agudo y abrupto del inicio de los síntomas y los parámetros hemodinámicas registrados en las mediciones del Swan Gans, dado a que se caracteriza por tener resistencias vasculares sistémicas bajas y alto gasto cardíaco. Además los hemocultivos de nuestra paciente resultaron negativos, por lo tanto considero  a este un diagnóstico alejado, si bien no lo podemos descartar completamente.

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR: esta entidad se presenta clínicamente con

taquicardia, taquipnea, disnea súbita y shock, en el laboratorio podemos encontrar hipoxemia, hipocapnea,  alcalosis respiratoria, leucocitosis.

Puede existir un componente metabólico de aumento del acido láctico como consecuencia de la hipoperfusión tisular secundario a la ICC, que puede explicar la acidosis metabólica tan marcada que presentaba nuestra paciente.

A favor para este diagnóstico tenemos, la clínica, la miocardiopatía dilatada (factor predisponerte para eventos tromboembólicos) y valores de hipertensión pulmonar registrados por el catéter de Swan Gans

ARRITMIAS: más allá que en ningún momento de su evolución se registraron ni por electrocardiograma ni por monitoreo cardíaco ningún tipo de arritmia, no debemos dejar de tenerlas presentes ya que son una de las complicaciones más frecuentes, junto con los eventos tromboembólicos, de descompensación de las miocardiopatías dilatadas.

Como conclusión podría decir que estamos ante una paciente que presentaba una miocardiopatía periparto, cuyo evento desencadenante de su descompensación más probable desde mi punto de vista pudo haber sido el tromboembolismo pulmonar y que finalmente un shock cardiogénico la llevo a la muerte. 

Por supuesto lo ideal hubiera sido acceder a la necropsia, para poder determinar el diagnóstico, pero lamentablemente esto no fue posible.

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