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Seminario central del
10 de julio de 2008

 

Mujer de 28 años con episodios sincopales, lupus eritematoso sistémico e hipertensión pulmonar.

 

Presenta:

Dr. Gastón Visconti

Discute:

Dra. Silvina Lema

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Presentación del caso clínico

Dr. Gastón Visconti
 

Enfermedad actual: Comienza 2 meses previos a la consulta con episodios sincopales de recuperación espontánea  asociados a disnea  de grado IV  y palpitaciones de 5 minutos de duración.

 Un  mes previo al ingreso, presenta un episodio de  similares características acompañado de  hipotensión arterial que revierte con la administración de cristaloides.

Hace 1 semana presenta episodio de pérdida de conocimiento acompañado de hipertonismo y vagabundeo ocular de 5 minutos de duración, sin pérdida del control de esfínteres, con recuperación espontánea,  permaneciendo confusa durante 15 minutos.

Por dicho cuadro ingresa a nuestro hospital para diagnóstico y tratamiento.

               

 

Antecedentes personales:

 

§          Tuberculosis pulmonar a los 12 años de edad con tratamiento completo.

§          Lupus Eritematoso Sistémico diagnosticado a los 13 años, con compromiso articular, de serosas (pleural y pericardio) y renal, ésta última a los 17 años de edad (Glomerulonefritis focal). Realizó tratamiento con hidroxicloroquina (en forma discontinua), ciclofosfamida y pulsos de corticoides. Continuó tratamiento con hidroxicloroquina 200 mg/ día hasta la actualidad.

 

 

Examen Físico:

Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona.

Signos vitales: PA: 110/70 mmHg, FC: 82 lpm, FR: 18 rpm, T: 36,7 ºC.

Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos. R1 normofonético, R2 hiperfonético desdoblado en foco pulmonar, soplo pansistólico  3/6, en foco tricuspídeo, mitral y mesocardio, sin R3 ni R4. Reflujo hepatoyugular negativo.

Aparato respiratorio: respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular disminuido en base derecha, sin ruidos agregados.

Miembros: pulsos periféricos conservados y simétricos. Sin edemas.

Aparato neurológico: funciones superiores conservadas, motilidad activa y sensibilidad conservada, signos meníngeos negativos, respuesta plantar flexora bilateral.

Resto del examen físico normal.

 

Exámenes complementarios:

 

Laboratorio:

 

29/06/08

INGRESO

30/06/08

01/06/08

02/06/08

03/06/08

 

04/06/08

 

Hemoglobina g/dL

15,4

14,9

13

13,4

12,4

 

Hematocrito %

43

44,4

38,6

39,5

37

 

Glóbulos Blancos / mm3

9100

12070

10990

14190

9580

 

Plaquetas / mm3

151000

 

 

 

 

 

Glicemia mg/dL

95

74

72

 

70

75

Urea mg/dL

26

33

28

 

21

 

Creatinina mg/dL

0,85

0,82

0,83

 

0.73

 

Natremia mEq/L

141

139

139

 

136

140

Kalemia mEq/L

4,60

4,16

4,18

 

3,54

3,87

Cloremia mEq/L

97

98

99

 

101

97

Calcemia mg/dL

9,6

 

 

 

8,1

 

 

 

 

 

 

 

 

Bilirrubina total (mg/ dL)

No ictérico

0,64

 

 

 

 

Bilirrubina Directa (mg/dL)

 

0,16

 

 

 

 

Bilirrubina Indirecta (mg/dL)

 

0,48

 

 

 

 

ASAT (UI/L)

 

37

19

 

 

20

 

ALAT (UI/ L)

22

18

 

 

 

 

FA (UI/ L)

305

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Colinesterasa  (UI/L)

7700

 

 

 

 

 

LDH (UI/L)

503

 

 

 

397

 

CPK  (UI/L)

87

 

 

 

78

 

Albúmina (g/dl)

4,4

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TP (segundos)

 

 

 

 

 

12,7

KPTT (segundos)

 

 

 

 

 

38

VES (mm/hora)

10

 

 

        3

 

 

pH

 

 

7,34

7,43

 

 

PCO2 (mmHg)

 

 

27,7

32.3

 

 

PO2 (mmHg)

 

 

94,5

92,5

 

 

EB (mmol/L)

 

 

-9,4

-2,0

 

 

HCO3 r (mmol/L)

 

 

14,7

21,3

 

 

% saturación

 

 

96,5

97,4

 

 

 

  Abrir tabla valores normales

 

Orina completa: amarilla, opalescente, pH 5, densidad 1025, proteínas: +.

Sedimento: leucocitos escasos. Células epiteliales: abundantes. Ausencia de hematíes, piocitos y cilindros.

 

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, eje: +140, onda P picuda, PR 0,12 seg, QRS 0,08 segundos, ondas T negativas en DII, DIII, AVF y V1. Patrón rS en DI, AVL, V5 y V6, qR en AVR. Signos de sobrecarga de cavidades derechas.

 

Radiografía de tórax de frente: Relación cardiotorácica conservada. Arteria pulmonar prominente. Aurícula derecha aumentada de tamaño. Hemidiafragma derecho levemente sobreelevado.

 

Tomografía de cráneo con contraste endovenoso: no se observan alteraciones densitométricas ni refuerzos patológicos. Línea media respetada. Cisternas libres.

 

Resonancia magnética nuclear de cráneo: no se observan alteraciones en la intensidad de la señal, ni lesiones ocupantes de espacio. Línea media conservada.

 

Punción lumbar: presión de apertura 12 cm de H20, aspecto cristal de roca.

 

Cito-físico-químico de LCR: glucorraquia 0,60 g/l (glicemia 0,95 g/l), proteínas 1,50 g/l, 2 elementos.

 

 

Ecocardiograma bidimensional:

Diámetro telediastólico del VI: 35 mm

Diámetro telesistólico del VI: 21 mm

Grosor TIV: 8 mm

Grosor pared posterior: 8 mm

AI: 27 mm

Raíz aórtica: 32 mm

Fracción de acortamiento del VI: 40 %

Masa del VI: 76 grs

IMVI: 63 gr/m2

Fracción de eyección  de 65%.

Diámetros del VI disminuidos.

Espesor Normal.

Movimiento paradojal del septum interventricular.

FSVI normal

Dilatación severa e hipertrofia moderada del ventrículo derecho.

Dilatación moderada a severa de la AD

Dilatación severa de la arteria pulmonar (35mm)

Aorta normal.

Septum interauricular impresiona íntegro.

Pericardio sin particularidades

 

Ecocardiograma con  Doppler:

Función mitral con patrón de alteración de la relajación del VI.

Insuficiencia mitral mínima (grado I)

Función aórtica normal

Función tricuspídea con incremento de la velocidad máxima (5,00 m/s)

Jet de regurgitación tricuspídea severa (grado IV)

Insuficiencia pulmonar moderada

Hipertensión pulmonar severa sistodiastólica (120/55 mmHg)

No se detectaron shunts izquierda-derecha

 

 

Ecografía de miembros inferiores por compresión:

Compresión adecuada en ambos territorios femoropoplíteos.

 

Electroencefalograma:

Dentro de parámetros normales

 

Espirometría (20/10/03):
 

                                           Pre-broncodilatador                 Post-broncodilatador

CVF (L):                                      2.21                                             2.25

FEV1 (L):                                    1.77                                             1.84

Índice de Tifeno (%):               3.92                                             4.17

 

Moderada incapacidad ventilatoria restrictiva sin respuesta a broncodilatadores.

 

 

Evolución:

Durante su internación en sala general permaneció vigil, orientada globalmente, normotensa y afebril.

Presentó múltiples episodios de disnea, palpitaciones y mareos de 15 minutos de duración con una frecuencia de 1 a 2 episodios diarios, acompañados de sensación de angustia y muerte inminente; durante los mismos no se constató hipotensión arterial. Dichos episodios fueron interpretados por el servicio de psiquiatría como trastornos de pánico con agorafobia, para lo cual se indicó lorazepam 1,25 mg/día por vía oral.

Durante dichos episodios se realizaron  determinaciones de laboratorio cómo estado acido-base, glicemia,  calcemia,  ionograma y  enzimas cardíacas, que fueron normales y electrocardiograma, que no mostró nuevas alteraciones, excepto una  taquicardia sinusal.

 

 

Estudios pendientes:

 

Serologías virales:

HIV, VHC, VHB

 

Laboratorio inmunológico:

ANCA

Factor antinuclear

Factor reumatoideo   

Anticuerpos anticardiolipina

Complementemia

 

Imágenes:

Estudio hemodinámico con cateterismo del circuito vascular pulmonar

Tomografía de tórax  de alta resolución

Centellograma  pulmonar ventilación-perfusión

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 10 de julio de 2008, a cargo de la Dra. Silvina Lema.

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