Presentación del caso clínico

Dr. Nicolás Frigieri
 

Enfermedad actual: Comienza 7 días previos al ingreso con episodios de epistaxis.

De 48 horas  de evolución agrega lesiones puntiformes de coloración rojiza, en región anterior del tórax y raíz de ambos miembros inferiores.

Por dicho cuadro consulta a hospital de su lugar de origen, se constata epistaxis anterior y posterior por lo cuál se realiza taponaje anterior y posterior.

En laboratorio presenta anemia y plaquetopenia, recibiendo transfusiones de glóbulos rojos, plaquetas y plasma fresco congelado.

Por continuar con manifestaciones de sangrado a pesar del tratamiento realizado, es derivado a nuestra institución.

Antecedentes personales:

ü        Consumo de 80 gramos de alcohol por día

ü        Fumador de 15 cigarrillos día durante 30 años

ü        Consumo de antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, diclofenac) por cefaleas.

ü        Úlceras  crónicas de aproximadamente 30 años de evolución, en ambas piernas, de etiología desconocida.

ü        Internación prolongada hace 3 años, por sobreinfección de úlceras de miembros inferiores, con cultivos positivos para Pseudomona auruginosa, y repetidas internaciones por cuadros similares. 

ü        Diagnóstico de anemia y plaquetopenia hace 3 años, con posterior presentación de  lesiones petequiales a nivel torácico y braquial izquierdo. Se realizó punción biopsia de médula ósea, la cual informa presencia de megacariocitos. Se interpreta como plaquetopenia de causa periférica y anemia secundaria a infección crónica de úlceras en miembros inferiores

ü        En tratamiento crónico con difenilhidantoína por antecedentes de convulsiones.

Examen Físico:

§          Vigil, orientado en persona, desorientado en tiempo y espacio.

§          Signos vitales: PA: 120 / 80 mmHg    FC: 110  lpm  FR: 16 rpm  Tº: 37.5 ºC

§          Cabeza y cuello: rinofima, no se palpan adenomegalias. Ceguera en ojo derecho. Ausencia bilateral de cola de las cejas. Hipoacusia bilateral a predominio izquierdo. Taponaje posterior y anterior en narina derecha.

§          Tórax:  petequias y equimosis en pared anterior y posterior

§          Abdomen: plano, petequias y equimosis. No se palpan visceromegalias.

§          Miembros: petequias y equimosis en ambos miembros superiores. Petequias a nivel de muslo de ambos miembros inferiores.  Lesiones ulcerosas, bilaterales, de bordes netos, indurados, engrosados, de fondo limpio, con abundante tejido de granulación, con anestesia.  Edema duro, sin signo de Godet, en ambos pies. Pulsos periféricos conservados

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

  Abrir tabla valores normales 

Orina completa: pH 5, densidad 1020. Hemoglobina ++, hematíes 1-2 por campo, leucocitos regular cantidad.

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, FC 75 lpm, sin alteraciones.

Radiografía de tórax de frente: índice cardiotorácico conservado, botón aórtico prominente, campos pulmonares y senos costofrénicos libres.

Ecografía abdominal (ingreso): Bazo de parénquima homogéneo. Esplenomegalia. Resto, sin alteraciones.

Serologías virales:

§          HIV: no reactivo

§          HVB: no reactivo

§          HVC: no reactivo

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Evolución: sangrado activo por fosas nasales, se transfunden 2 unidades de glóbulos rojos y 6 unidades de plaquetas.

Inicia tratamiento antibiótico empírico con ampicilina/sulbactam.

Se realiza nuevo laboratorio horas luego de la transfusión dónde se constata ascenso del hematocrito y descenso marcado de las plaquetas (7000/mm3).

Se realiza nueva transfusión de 2 unidades de glóbulos rojos y 6 unidades de plaquetas, constatándose horas luego un descenso del valor de éstas últimas (1000 plaquetas/mm3).

Presenta episodio de melena y continúa con sangrados múltiples por lo cual se decide su traslado a Unidad de terapia intensiva.

Frotis de sangre periférica (día 1):

Microhematocrito: 27%. Morfología: anisocromía, hipocromía marcada, microcitosis marcada, policromatofilia, no se observan formas hemolíticas.

Leucocitos/mm3: 5100 (70% neutrofilos, 18% linfocitos, 12% monocitos) Morfología: aumento reactivo de granulaciones tóxicas.

Plaquetas/mm3: 10.000 macroplaquetas.

Por  la severidad de la plaquetopenia y la ausencia de respuesta a la transfusión de plaquetas inicia tratamiento con hidrocortisona 100 mg cada 8 horas y aporte de ácido fólico, complejo vitamina B y vitamina K

Frotis de sangre periférica (día 3):

Microhematocrito: 17%. Morfología: anisocromia con hipocromía marcada. Microcitosis marcada, macrocitosis y presencia de células target.

Leucocitos/mm3: 13.000 (86% neutrófilos, 14 % linfocitos). Aumento de granulaciones tóxicas.

Plaquetas/mm3: 8.000 (macroplaquetas)

Punción aspiración de médula ósea (día 3)

Medulograma: médula de características megaloblásticas y mielodispleniforme.

Trombocitopenia megacariocítica.

Durante su estadia en UTI, el día 3, presenta episodio de convulsiones tónico-clónicas que ceden espontáneamente.

Se realiza impregnación con difenilhidantoína, quedando luego con 100 mgs cada 8 horas.

Se realiza Tomografía de cráneo con contraste endovenoso (día 3): no se visualizan colecciones extra ni subdurales. No se observa sangre en espacio subaracnoideo. Atrofia cerebral difusa con aumento del tamaño ventricular.

 No presentó nuevos episodios de sangrado manteniéndose estable hemodinámicamente pasando a sala general nuevamente el día 4.

Frotis de sangre periférica (día 5):

Microhematocrito: 24%.  Hipocromía +++, microcitos +++, macrocitos ++.

Leucocitos/mm3: 9.000  (80% neutrófilos, 18% linfocitos, 2% monositos). Neutrófilos hipersegmentados.

Plaquetas/mm3: 10.000

El día 6 se retira taponaje nasal

El día 7 suspende hidrocortisona e inicia prednisona 80 mg/día vía oral y suspende ampicilina/sulbactam.

El día 8 presenta nuevos episodios de convulsiones tónico-clónicas autolimitados, se realiza nueva tomografía de cráneo sin contraste:

muy pequeña imagen hiperecogénica espontánea, de límites netos, con halo hipodenso, que podría estar en relación a hemorragia aguda focal. Atrofia central.

 Por continuar con plaquetopenia (6000/mm3), se  realiza pulso de metilprednisolona durante 3, días para luego continuar tratamiento con prednisona 80 mg/día  vía oral.

El día 10 presenta registro febril, con tumefacción e induración y equimosis a nivel de herida quirúrgica de intento de canalización en cara interna del antebrazo izquierdo.

Se realiza Ecografía de partes blandas que informa: colección líquida con ecos en su interior de 23 por 27 mm de diámetros máximos, que podría estar en relación a proceso infeccioso inflamatorio.

Previa toma de hemocultivos y urocultivo inicia tratamiento antibiótico empírico con piperaciclina-tazobactan y vancomicina.

Estudios microbiológicos:

§          Hemocultivos: negativos

§          Urocultivo: negativo

El día 14 de internación suspende vancomicina

Frotis de sangre periférica (día 14):

Microhematocrito: 22%

Leucocitos/mm3: 7000

Plaquetas/mm3: 5000

Actualmente presenta mejoría de su estado general, sin signos de sangrado evidente, pero continúa con anemia y plaquetopenia severa.

Tratamiento actual:

§          Piperacilina-tazobactam: día 7

§          Difenilhidantoína

§          Omeprazol

§          Ácido fólico

§          Complejo B

§          Prednisona 80 mg por día

Estudios pendientes:

§          Informe de biopsia de médula ósea

§          Biopsia de piel

§          Anticuerpos antiplaquetas