Discusión del caso clínico

Dra. Evelin Cera
 

Presentamos el caso de una paciente de 45 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial diagnosticada en el contexto de cuadro interpretado como ACV isquémico 14 años previos al ingreso actual, ex tabaquista, diabetes gestacional, dislipemia. Además refiere múltiples episodios de cefalea occipital de moderada intensidad asociados a la aparición de déficit motor y sensitivo en hemicuerpo izquierdo que recupera totalmente luego del primer ataque. Que se repite en varias ocasiones con similares características tras las cuales agrega déficit motor y sensitivo permanente, sordera, ptosis y disminución de la agudeza visual homolateral. Consulta por exacerbación de dichos síntomas asociado a cefalea de iguales características, con neuroimágenes sin cambios compatibles con isquemia.

Para comenzar la discusión voy a tomar como datos guía la cefalea más el déficit neurológico.

Uno de los primeros diagnósticos a descartar es el accidente cerebrovascular (ACV) en paciente joven.

Causas de ACV en paciente joven:

Factores de riesgo en pacientes jóvenes:

·         Disección

·         Cardiopatía congénita

·         Embarazo reciente (el primer episodio de la paciente ocurrió 5 meses luego de un embarazo)

·         Estados de hipercoagulabilidad

·         Aterosclerosis prematura

·         Migraña

·         Anticonceptivos orales

Dentro de las causas hematológicas no podemos descartar estados protrombóticos hereditarios que aún no han sido investigados tales como mutación del factor V de Leiden y déficit de proteínas S, C y antitrombina III. Con respecto al síndrome antifosfolípidos parece una causa alejada porque no presenta historia de abortos recurrentes, niega eventos trombóticos en otros territorios y presenta anticuerpos negativos para esta patología.

En cuanto a las causas vasculares no inflamatorias la disección arterial de carótida y vasos intracraneales es un diagnóstico a tener en cuenta, ya que cursa con cefalea occipital y déficit neurológico. Sin embargo, lo considero alejado debido a que el primer episodio ocurrió hace 14 años. Dentro de este grupo, las causas asociadas a ACV presentes en la paciente son la hipertensión arterial, cuya etiología se desconoce, siendo lo más frecuente su origen esencial. Sin embargo por la edad de aparición deberíamos considerar las causas secundarias. La displasia fibromuscular se observa más frecuentemente en mujeres menores de 30 años afectando en 75% los vasos renales y en 35% los del sistema nervioso central. Sus manifestaciones más frecuentes son la hipertensión arterial, los ACV y soplos a nivel de los territorios afectados pudiendo dar a su vez dilataciones aneurismáticas. En esta paciente quedaría pendiente la realización de una ecografía doppler de vasos renales para desestimar esta posibilidad.

Otra causa asociada podría ser la cefalea con características de migraña atípica que refiere la paciente tema que posteriormente voy a desarrollar.

Las causas vasculares inflamatorias como son algunas enfermedades reumatológicas quedarían alejadas. No presenta diferencia de pulso ni de presión arterial entre ambos miembros superiores, pensando en Takayasu, tampoco dolor ni engrosamiento arterial en la temporal como ocurre en la arteritis de la temporal. No presenta velocidad de eritrosedimentación acelerada, el laboratorio inmunológico es normal y niega otros síntomas asociados sistémicos.

Las causas metabólicas son poco probables porque generalmente se acompañan con otras manifestaciones clínicas y alteraciones en las neuroimágenes ausentes en nuestra paciente y se trata de entidades muy raras.

Voy a referirme especialmente a las causas cardiovasculares ya que son las más frecuentemente involucradas. La paciente es hipertensa, dislipémica y presenta cambios compatibles con ateromatosis difusa leve en los vasos del cuello por lo cual una posibilidad sería la ateroembolia del cayado aórtico y de los grandes vasos.

Todas las causas de shunt de derecha a izquierda tienen alta probabilidad de embolia paradojal (proveniente de la circulación venosa que pasa a la arterial) de un lecho periférico (poco probable en esta paciente porque no presenta evidencias de trombosis venosa profunda) o por trombos de formación local. Es frecuente la asociación de estas patologías con migraña o cefalea lo cual se debería al paso de sustancias vasoactivas hacia la circulación sistémica que normalmente serían metabolizadas en su paso por la circulación pulmonar. El foramen oval permeable se encuentra en el 25% de los adultos y de acuerdo al tamaño de la solución de continuidad puede cursar asintomática y con nulas traducciones en el ecocardiograma. El otro defecto septal a tener en cuenta es el aneurisma atrial a ese nivel con mayor posibilidad de embolizar cuando se asocia con otra comunicación interauricular. Si bien nuestra paciente tiene un ecocardiograma transtorácico normal la metodología más sensible es el transesofágico acompañado por ejemplo de maniobras de valsalva, doppler o de eco-contraste (inyección de solución salina agitada que daría efecto de burbujas) para aumentar el rédito diagnóstico.

Un 30-40% de los ACV isquémicos cuya causa no está bien establecida pese a un estudio exhaustivo son denominados criptogenéticos. Se dan habitualmente en pacientes menores de 50 años y los factores de riesgo asociados son los mismos que para los otros tipos de ACV (defectos septales auriculares, diabetes, vasculopatía periférica, historia familiar, hiperhomocisteinemia, dislipemia, tabaquismo, estados inflamatorios crónicos), aunque es menos común la asociación con hipertensión arterial.

Dentro de los mecanismos fisiopatológicos encontramos la embolia paradojal, la embolia por enfermedad ateromatosa aórtica, los estados trombofílicos (SAF, estrógenos, cáncer), la enfermedad cerebrovascular, y los procesos inflamatorios crónicos o agudos (cursan con PCR elevada).

Las imágenes en estos casos muestran cambios compatibles con múltiples infartos superficiales periféricos y los mismos se presentan con síntomas de instauración brusca y de rápida recuperación como la que ocurre en los ACV embólicos por lo cual se considera que este sería el mecanismo más frecuentemente implicado. El diagnóstico es de exclusión.

Revisando la bibliografía, existe un trabajo realizado en el Hospital 12 de Octubre de Madrid y publicado en enero del 2007 en la revista European Neurology que estudió las causas de ACV en 272 pacientes jóvenes durante un período de 27 años. Teniendo en cuenta la clasificación de TOAST para el ACV isquémico (ver tabla 1), este trabajo concluyó que las causas cardiovasculares siguen siendo las más frecuentes con predominio de la enfermedad ateroesclerótica de grandes vasos (79%) sobre la de pequeños vasos (21%). Con respecto a las causas cardioembólicas menciona a la enfermedad mitral y al foramen oval permeable con un 20% de incidencia para cada uno. Además concluye que la etiología indeterminada disminuyó su incidencia debido al advenimiento de métodos complementarios de mayor sensibilidad, sin embargo continúa siendo frecuente (36%) en los pacientes jóvenes ya que generalmente coexisten varias causas probables en este grupo etario

El consumo de AINES (no Aspirina) principalmente los inhibidores de la COX 2 tienen como efecto adverso la retención de sodio y agua lo cual puede dificultar el manejo de la hipertensión arterial. Además, en un endotelio aterosclerótico favorecería la desviación hacia la producción de tromboxano (sustancia vasoconstrictora y favorecedeora de la agregación plaquetaria) por sobre la de prostaglandinas. En nuestra paciente pudo haber actuado como factor de riesgo adicional.

Otro punto a tener en cuenta es la presencia de migraña o cefalea en este caso y la asociación que tienen con los ACV.

Debemos tener en cuenta que las crisis migrañosas pueden simular un ACV y a la inversa. Además los pacientes migrañosos, principalmente si se acompañan de aura, tienen mayor riesgo de sufrir ACV, aunque todavía se desconoce la fuerza de esta asociación.

A continuación voy a mencionar algunos tipos de migraña que pueden mimetizarse con un cuadro isquémico.

Los cuadros de vasoconstricción cerebral reversible están relacionados con múltiples causas, más frecuentemente al consumo de algunas drogas, la angiopatía postparto y la vasoconstricción migrañosa entre otras. Éstas habitualmente son autolimitadas, por lo cual el riesgo de que produzcan ACV es muy bajo.

La migraña complicada cursa con un aura prolongada definida como mayor a una hora y menor a una semana durante la cual existe algún déficit neurológico. Si el aura se prolonga más de una semana hablamos de aura persistente y si la vasoconstricción (mecanismo postulado como productor del aura) es muy importante puede llegar a dar una zona de isquemia en las neuroimágenes, lo que se conoce como infarto migrañoso.

Existen algunas variantes de migraña que pueden ser compatibles con el caso de nuestra paciente como la migraña hemipléjica. Ésta puede ser esporádica o familiar y se debe a alteraciones genéticas en los canales iónicos. La  tipo I afecta los canales de calcio, la II la bomba de sodio potasio ATP dependiente y el tercer tipo a los canales de sodio. Cursan con síntomas motores y sensitivos unilaterales con recuperación completa, aunque tras la repetición de varios ataques pueden quedar secuelas irreversibles.

La variante oftalmopléjica puede afectar al tercero, cuarto o sexto par pudiendo dejar algún déficit permanente. La variante ocular afecta la circulación ciliar y retinal siendo reversible habitualmente por lo cual puede confundirse con amaurosis fugaz y accidente isquémico transitorio (AIT). Sin embargo en 43% de los casos puede dejar ceguera permanente. Recordemos que la enferma presenta ptosis palpebral y disminución de la agudeza visual en el hemicuerpo afectado. Existen otras variantes como la migraña basilar, el aura migrañosa sin cefalea, la migraña con aura aguda y el vértigo migrañoso que parecen menos compatibles con el cuadro de la paciente.

Se postula que la migraña puede ser considerada factor de riesgo para ACV porque presentan similares mecanismos de producción como vasoespasmo cerebral, por prolongación del proceso migrañoso subyacente, aumento de la agregabilidad plaquetaria, liberación de péptidos protrombóticos o vasoactivos, alteraciones endoteliales, actividad anormal de serotonina en las células del rafe, hiperhomocisteinemia y fibrilación auricular. Además existe asociación con los factores de riesgo para presentar migraña y ACV como son el tabaquismo, la hipertensión, dislipemia, el foramen oval permeable, la disección arterial, la enfermedad de Moya moya, el síndrome antifosfolípidos asociado a lupus, el Síndrome de Sneddon (livedo reticularis más ACV) y el aumento del factor de Von Willebrand.

Voy a mencionar una entidad rara por ser un cuadro compatible con nuestro caso como es el Síndrome de Susac, que cursa con vasculopatía de pequeños vasos que afectan preferentemente retina, cóclea y cerebro produciendo ceguera, sordera y ACV unilateral.

Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta en pacientes que se presentan con cefalea y déficit neurológico focal son las masas ocupantes de espacio y las enfermedades desmielinizantes. Los considero alejados ya que la paciente no presenta clínica ni imágenes compatibles.

Como conclusión tenemos una paciente con factores de riesgo cardiovascular, ateromatosis difusa y aún no podemos descartar la presencia de alguna trombofilia hereditaria o de una fuente embolígena como una comunicación interauricular. Sumado a esto presenta cefalea y focos neurológicos con neuroimágenes normales. Me surge la duda respecto de esta última aseveración ya que la primera tomografía se realizó horas luego de la instauración del foco lo cual puede dar falsos negativos y además esta metodología es menos útil para evaluar tronco encefálico. La RMI realizada tiene cortes gruesos y no se realizó técnica de difusión la cual aumenta la sensibilidad para ver imágenes isquémicas. Por esta técnica las imágenes pueden pseudonormalizarse tras dos semanas del episodio (momento en que se realizó en nuestro caso), sin embargo deberían verse imágenes secuelares de eventos isquémicos previos.

Por lo tanto concluyo que aún no puedo asegurar un diagnóstico certero en esta paciente y planteo 3 diagnósticos diferenciales a tener en cuenta: AIT, ACV y migraña compleja.

A los fines prácticos cualquiera fuera la etiología considero que el manejo es similar en todos los casos. Propongo realizar prevención secundaria con AAS o clopidogrel en caso de no respondedores, estatinas, y control de la hipertensión arterial con atenolol, el cual se utiliza también como profilaxis de la migraña. Me pregunto si sería efectiva la utilización de bloqueantes cálcicos u otro vasodilatador cerebral teniendo en cuenta que una de las probables fisiopatologías en este caso sea el vasoespasmo excesivo. Por lo tanto tampoco recomendaría por el momento la utilización de triptanos y otros antimigrañosos.

Si la causa fuera cardioembólica estaría indicada la anticoagulación oral.

Quedaría pendiente profundizar aún más el estudio de la paciente para intentar establecer el origen del cuadro neurológico. Como conductas sugiero completar el estudio de la coagulación, realizar ecocardiograma transesofágico con técnicas de sensibilización y ecografía doppler de vasos renales, repetir RMI de mejor calidad y con técnica de difusión, considerar la Angio RMI y eventualmente una arteriografía.

Tabla 1. Clasificación de TOAST

Ø       Aterosclerosis de grandes vasos

Ø       Cardioembolia

Ø       Oclusión de pequeños vasos

Ø       ACV de otra etiología determinada

Ø       ACV de causa indeterminada :

§          Con 2 o más causas identificables

§          Evaluación negativa

§          Evaluación incompleta

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