Presentación del caso clínico

Dra. Micaela Villarruel
 

Enfermedad actual:

Comienza 2 meses previos al ingreso con cianosis distal localizada en mano derecha, que compromete la extremidad la última falange de todos los dedos, acompañada de dolor.

Refiere empeoramiento de la sintomatología en relación a bajas temperaturas.

Del mismo tiempo de evolución manifiesta pérdida de peso de 5 Kg aproximadamente, con apetito conservado.

45 días previos el cuadro progresa y compromete la mano contralateral.

De 30 días presenta pérdida de sustancia a nivel de la 1º falange del índice derecho.

Dos semanas previas consulta a médico, quien indica cilostazol y nifedipina retard.

Por falta de mejoría, el paciente consulta a nuestro hospital.

Antecedentes personales:

·         Fumador de 25 cigarrillos/día durante 40 años

·         Angina inestable, por lo cual permaneció en unidad coronaria del HECA en abril del 2009, donde fue tratado con heparina endovenosa.

·         Medicación: AAS 200mg/día, nifedipina retard 20mg/día, carvedilol 12,5mg/día

·         Apendicectomizado

·         Fractura de muñeca derecha

Examen Físico:

·         Paciente vigil, orientado en persona, tiempo y espacio, impresiona adelgazado.

·         Signos vitales: PA: 140/90mmhg FC: 84lat/min FR: 18cpm T: 36.4ºC

·         Peso : 50 kg

·         Cabeza y cuello: conjuntivas rosadas, escleras blancas, ingurgitación yugular 3/6 con colapso completo, pulsos carotídeos simétricos sin soplos.

·         Aparato cardiovascular: ruídos hipofonéticos, sin soplos, R3 ni R4.

·         Aparato respiratorio: Murmullo vesicular conservado, con rales subcrepitantes escasos en base derecha.

·         Abdomen: plano. Blando, depresible, indoloro, sin visceromegalias.

·         Examen neurológico: funciones superiores conservadas, pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservada, signos meníngeos negativos, reflejos osteotendinosos simétricos, respuesta plantar flexora bilateral.

·         Miembros: Pulsos conservados. Cianosis a nivel de falanges distales de miembros superiores, con pérdida de sustancia en índice derecho. (Ver imágenes 1, 2 y 3)

·         Tacto rectal: sin particularidades.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

 Abrir tabla valores normales

Orina completa: amarilla, límpida, pH 5, densidad 1030, hematíes aislados, leucocitos aislados, células epiteliales aisladas.

Radiografía de tórax de frente: Índice cardiotorácico conservado,  botón aórtico prominente, sin lesiones pleuroparenquimatosas (Ver imagen 4)

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, FC: 70 lpm, AQRS:+90º; onda P 0,08”, intervalo PR: 0,04 segundos, QRS 0,08 segundos, ST isonivelado, intervalo QT: 0,28 segundos.

Laboratorio Inmunológico:

ü  Crioaglutininas: negativas

ü  FAN: patrón moteado homogéneo 1:320

ü  Anti ADN nativo: negativo

ü  Ac-Scl 70: negativo

ü  Complemento: CH 50:19/ml C3: 18 C4: 22

Serología:

·         HIV: negativo

·         Hepatitis B: negativo

·         Hepatitis C: negativo

Tomografia axial computada de tórax con contraste (Ver imágenes 5, 6 y 7): estructuras ganglionares a nivel de ventana aórtico pulmonar, que refuerzan post contraste endovenoso, midiendo el de mayor tamaño 1,6 cm. Quistes renales simples bilaterales, siendo el de mayor tamaño de 8mm de diámetro, en riñón derecho.

Ecocardiograma: Cavidades ventriculares de tamaño normal. Función sistólica ventricular izquierda normal. Diámetro de aurícula izquierda y raíz aórtica normales. Esclerosis valvular aórtica leve. Ausencia de derrame pericárdico. FEVI: 74%.

Fondo de ojos: sin alteraciones.

Ecodoppler de miembros superiores: leve ateromatosis difusa de los vasos arteriales y tronculares de ambos miembros superiores, leve disminución de la velocidad de flujo de los vasos distales de ambos miembros superiores.

Biopsia cutánea: sin signos de vasculitis, con imágenes de trombos organizados en pequeños vasos.

Evolución:

·         Durante la internación se aumenta dosis de nifedipina y cilostazol y se administra morfina. Se decide el alta hospitalaria para control por consultorio externo. El paciente presenta agravamiento de sus lesiones isquémicas.

Estudios pendientes:

·         Resto de laboratorio imunológico