Presentación del caso clínico

Dra. Micaela Villarruel
 

Enfermedad Actual:

Comienza 48hs previas al ingreso con disnea progresiva, hasta hacerse a leves esfuerzos, acompañada de tos seca. Del mismo tiempo de evolución refiere tumefacción de ambos miembros inferiores, simétrica. Niega fiebre u otros síntomas acompañantes.  Por dicho cuadro consulta a la guardia de nuestro hospital.

Antecedentes Personales:

·         Broncoespasmo en tratamiento irregular con nebulizaciones con salbutamol.

·         Internación en enero de 2010 en otra institución por síndrome febril. En dicha ocasión comienza a estudiarse por lesiones cutáneas hipopigmentadas de reciente aparición a nivel de codos, manos y piernas, junto con sintomatología compatible con fenómeno de Raynaud, de aproximadamente 3 meses de evolución. Trae los siguientes estudios:

o    Orina 24hs: proteinuria 188 mg/24hs, clearance de creatinina 49ml/min.

o    Serología HIV, VHB, VHC, toxoplasmosis y VDRL no reactivos.

o    Perfil ferrocinético: ferremia 19 ug/dL, transferrina 145 mg/dL, TIBC 171 ug/dL, % saturación Hb 11%.

o    Laboratorio inmunológico: FAN + patrón moteado fino 1/320, patrón nucleolar 1/1280, antiADNn -, C3 141 mg%, C4 26 mg%, ANCA negativo.

o    Ecografía abdominorenal: sin alteraciones.

o    Ecocardiograma: Dilatación leve del VI con espesor parietal conservado, AD dilatación leve. Resto sin alteraciones.

o    TC cuello, tórax, abdomen y pelvis: agrandamiento VD, resto sin alteraciones.

Examen Físico:

·        Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona

·        Signos vitales: PA 160/90 mmHg, FC 120 lpm, FR 36 cpm, T 36ºC

·        Cabeza  y cuello: Normocéfala, con alopecia. Conjuntivas pálidas, escleras blancas, mucosas secas. Disminución de papilas en el dorso de la lengua. Pupilas isocóricas, reactivas. No se palpan adenopatías ni tiroides. Ingurgitación yugular 5/6 con colapso parcial. Lesiones hipopigmentadas a nivel periorificial, con microstomia e hiperpigmentación del resto del rostro. (Ver Imagen 1)

·        Aparato respiratorio: Respiración costoabdominal, con tiraje intercostal y supraclavicular, con reclutamiento. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, con rales velcro bilaterales y sibilancias espiratorias, roncus aislados.

·        Aparato cardiovascular: Ruidos normofonéticos, ritmo de galope, no se ausculta soplo.

·        Abdomen: Plano, ruidos hidroaéreos conservados, blando, depresible, indoloro, sin visceromegalias. Traube libre. Timpanismo conservado.

·        Neurológico: Funciones superiores conservadas. Sin foco motor ni sensitivo. Sin signos meníngeos.. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservados. Respuesta plantar flexora bilateral.

·        Miembros: Edema infrapatelar bilateral, simétrico, Godet ++. Lesiones hipopigmentadas, alternando con hiperpigmentación. Aumento del espesor de la piel en manos y pies. (Ver Imágenes 2, 3 y 4)

·        Genitales: Vulva e intrito sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

 Abrir tabla valores normales

Orina completa: Opalescente, densidad 1030, pH 5, hematíes escasos, proteínas +++, leucocitos regular cantidad, células epiteliales escasas, cilindros granulosos  5-7  por campo, gérmenes +.

Frotis de sangre periférica:

·         Hematocrito: 23% con policromatofilia +, esquistocitos +/++, esferocitos. VCM 94 fl, HCM 29 pg, CHCM 29g/dL.

·         Glóbulos blancos: 9.600/mm³ con 2% de mielocitos, 2% de metamielocitos, 8% neutrófilos en cayado, 76% neutrófilos segmentados, 0% de baso filos y eosinófilos, 2% linfocitos y 10% monocitos.

^·          Plaquetas: 250.000/mm³

Test de Coombs directo: Positivo

Perfil ferrocinético:

·         Reticulocitos corregidos 1,2

·         Hierro sérico 78 ug/dL

·         UIBC 43

·         Transferrina 121 ug/dL

·         % Saturación transferrina 65%

Dosaje hormonal:

·         TSH 2,15 uU/L

·         T4 a ug/dL

Serología Chagas: ELISA reactiva y HAI no reactiva

Hemocultivos: directo negativos.

Radiografía de tórax de frente al ingreso: Índice cardiotorácico aumentado. Botón aórtico prominente. Infiltrado intersticial bibasal, a predominio de base izquierda. (Ver Imagen 5)

Radiografía de tórax frente a las 48hs: Desviación del mediastino hacia la derecha. Derrame pleural derecho. (Ver Imagen 6)

Electrocardiograma: Ritmo sinusal; FC: 75 lpm; AQRS:10º; onda P 0,08”, en doble lomo en DI y bifásica en V1; intervalo PR: 0,16 segundos; QRS 0,08 segundos; Sobrecarga de VI; ST isonivelado; intervalo QT: 0,35 segundos.

Radiografía de manos: Ligera desviación cubital de las articulaciones metacarpo-falángicas de la mano izquierda. Impresiona esclerosis de la segunda falange del dedo medio izquierdo. (Ver Imagen 7)

Ecografía abdomino-renal y pelviana: Estudio dificultoso por las características de la paciente. Hígado, bazo, vía biliar y páncreas sin alteraciones. Sin imágenes significativas en proyección pelviana. Riñones en situación normal, con aumento de la ecogenicidad y aumento de las pirámides medulares. Derecho 87mm e izquierdo de 90mm, con ambas vías excretoras conservadas.

Ecocardiograma transtoracico 2D: VI con volúmenes dentro de parámetros normales, Fey 30-35%, hipoquinesia global. AD dilatada. Válvula aortica calcificada con apertura conservada e insuficiencia leve. Válvula mitral de morfología y apertura conservada, con insuficiencia de moderada a severa. Insuficiencia tricúspidea moderada. PSAP 55-60 mmHg.

TC de Tórax alta resolución: Derrame pleural derecho. Atelectasia a nivel apical del lóbulo superior derecho. (Ver  Imagen 8)

Evolución:

Ingresa a sala general y comienza tratamiento con ampicilina-sulbactam y claritromicina. A las 24 horas de internación pasa a UTI por cuadro interpretado como ICC descompensada, que mejora rápidamente con tratamiento diurético y balances hídricos negativos, con requerimiento de VNI. Pasa nuevamente a sala general por 72 horas y reingresa a UTI por episodio de similares características. Vuelve a presentar mejoría del cuadro, con aumento de la dosis de diuréticos y VNI.

Al cuarto día de internación se constata anemia hemolítica inmune, por lo cual inició tratamiento con prednisona 40 mg/día.

Es evaluada por los servicios de cardiología, neumonología, nefrología, dermatología, oftalmología, hematología y reumatología.

Pendiente:

·         Resultado de nuevo laboratorio inmunológico

·         Nueva serología para Chagas

·         Coagulograma especializado

·         Resultado de las biopsias cutáneas

·         Evaluación por oftalmología con lámpara de hendidura  y espirometría cuando el estado de la paciente lo permita