Discusión del caso clínico

Dra. Candela Fumo Paterno
 

Se discute un paciente con una extensa lista de problemas, de los cuales la mayoría orientan a pensar en insuficiencia cardíaca congestiva: disnea a mínimos esfuerzos, ortopnea, edemas de miembros inferiores, nicturia, rales crepitantes, derrame pleural, hepatomegalia, ingurgitación yugular, hipertransaminasemia, vómitos.

La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome clínico, y por lo tanto su diagnóstico es clínico. Aún siguen en vigencia los antiguos criterios de Framingham para realizarlo. (1) En un estudio publicado en 1977 se evaluaron la sensibilidad y especificidad de los signos y síntomas para el diagnóstico de IC en el cual se puede observar que si bien la sensibilidad es relativamente baja, dichos síntomas mantienen una alta especificidad, lo que estaría avalando el diagnóstico clínico de esta entidad en este paciente. (2) Dentro de las etiologías de IC, la cual es muy amplia pero constante en distintas series, aproximadamente el 75% corresponde a cardiopatía isquémica, en segundo lugar se encuentra la cardiopatía hipertensiva, seguida por las valvulares y en tercer lugar  las miocardiopatías, dentro de ellas una entidad conocida como taquicardiomiopatía a la que hare referencia posteriormente y por último las congénitas. (3-6) En todo paciente con reciente diagnóstico de insuficiencia cardiaca se debe solicitar hemograma completo (para descartar anemia), ionograma (para evaluar alteraciones electrolíticas como las del potasio), estudio de función renal y hepática, que pueden estar alteradas, como es el caso de este paciente con hipertransaminasemia posiblemente por una hepatopatía congestiva. También se debe solicitar tirotrofina (TSH), ya que tanto el hipo como el hipertiroidismo pueden desencadenar insuficiencia cardiaca. El péptido natriurético cerebral (“brain natriuretic peptide” o BNP), sirve de ayuda diagnostica cuando es difícil evaluar el origen de la disnea entre cardíaca y pulmonar, y también sirve como marcador pronóstico ya que los valores más elevados se encuentran en la insuficiencia cardiaca avanzada. El ECG sirve de ayuda diagnóstica ante la presencia de arritmias. El ecocardiograma tiene orientación diagnóstica de la causa de insuficiencia cardíaca ya que permite evaluar patología valvular, pericárdica, dimensiones, movilidad y calcular con doppler las presiones cavitarias. (6) Siempre se deben buscar causas desencadenantes de IC, las cuales pueden ser las infecciones, arritmias, excesos dietéticos, físicos, ambientales y emocionales, infarto agudo de miocardio, embolia pulmonar, anemia, tirotoxicosis, embarazo, agravamiento de la hipertensión arterial, miocarditis viral, reumática y otras y la endocarditis infecciosa. (7)

Existen varias clasificaciones de la IC como sistólica y diastólica, derecha e izquierda, aguda crónica, anterógrada y retrograda. Dentro de éstas, me voy a referir a una entidad conocida como IC con fracción de eyección normal. (8) Hasta hace dos décadas, era una entidad no considerada ya que en los trabajos realizados más antiguos sobre IC no se realizaban mediciones de volúmenes y presiones diastólicas. Con el advenimiento de los avances tecnológicos (catéter de Swan-Ganz, etc.) se comenzaron a denominar así a los pacientes con síntomas y signos de IC, fracción de eyección mayor al 50% pero evidencias de disfunción diastólica, como es el caso de este paciente. Varios estudios demuestran que las diferencias en la sobrevida en las dos formas de IC son mínimas. Tienen similares características fisiopatológicas en comparación con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida, incluida la capacidad muy reducida para el ejercicio, activación neuroendocrina, deterioro de la calidad de vida a pesar de fracción de eyección normal. Las características clínicas son: afecta sobre todo a mayores de 65 años, y más frecuentemente a mujeres. La enfermedad cardiovascular subyacente se debe a hipertensión arterial en 60-80% de los casos, enfermedad coronaria, fibrilación auricular en 20-40%; obesidad, disfunción renal y diabetes mellitus en el 30-50% de los casos. No obstante, las características clínicas no sirven para diferenciar entre IC con fracción de eyección normal o IC con fracción de eyección reducida. Se necesita de estudios por imágenes para distinguirlas. El ecocardiograma doppler es el que aporta el diagnóstico, informando la hipertrofia del ventrículo izquierdo, aurícula izquierda dilatada, hipertensión pulmonar (en el 50% de los casos), defectos regionales en movilidad de la pared y dilatación del ventrículo derecho (por enfermedad isquémica o hipertensión pulmonar), características todas similares a las encontradas en este paciente. Descarta también patología valvular, taponamiento cardíaco y cardiopatía congénita. (9) Hay causa raras de insuficiencia cardiaca con FEY normal en las cuales se debe pensar según la presentación clínica del paciente. Estas son: la cardiomiopatía hipertrófica, la cardiomiopatía infiltrativa (amiloidosis), enfermedad valvular y pericarditis constrictiva. (10,11) Los factores asociados con descompensación aguda suelen ser: la hipertensión no controlada, el incumplimiento de a dieta y/o medicación, arritmias auriculares, isquemia, infecciones. El BNP suele estar elevado, pero con valores más bajos que en la IC con fracción de eyección reducida. (12) Volviendo al paciente, no se encontró una causa clara de su IC al evaluar sus antecedentes, factores de riesgo,  laboratorio ni ecocardiograma. Una entidad bien conocida es la taquimiocardiopatía (miocardiopatía provocada por taquiarritmias), a la que me referiré más adelante. Con respecto a los factores desencadenantes no se puede descartar una causa infecciosa respiratoria, ya que el paciente presentó al ingreso tos con expectoración mucopurulenta (luego hemoptisis) y leucocitosis. Por todo esto no se puede descartar un proceso infeccioso como causa desencadenante. Por este motivo se tomó muestra para directo y cultivo de esputo, hallándose en primera instancia elementos filamentosos fúngicos, identificados en cultivo como Candida albicans, que como bien sabemos es colonizante de vías aéreas sin significancia patológica en el esputo. El paciente mejoró el recuento de leucocitos y la hemoptisis con el tratamiento antibiótico, por lo que considero que muy probablemente una neumonía hay contribuido a desencadenar un cuadro de IC en este paciente.

La taquimiocardiopatía (miocardiopatía provocada por taquiarritmias), se define como la disfunción del ventrículo izquierdo (VI) secundaria a arritmias crónicas supraventriculares o ventriculares de alta respuesta ventricular con recuperación parcial o total luego de la normalización del ritmo cardíaco. (13,14) Cualquier arritmia que pueda ser sostenida en el tiempo con la frecuencia necesaria para provocar alteraciones celulares, no obstante las más frecuentes son la taquicardia auricular (TA), aleteo auricular (AA), fibrilación auricular (FA), taquiarritmias paroxísticas supraventriculares (Wolf-Parkinson-White), TPS permanentes, y las taquicardias ventriculares (TV). Los mecanismos fisiopatológicos pueden clasificarse en celulares y extracelulares, ambos provocados por la frecuencia cardíaca aumentada. Los mecanismos celulares se deben al aumento del tono simpático, a la disminución de los receptores beta, al aumento del calcio extracelular y la alteración de la citoestructura, a la disminución de la ATPasa, con aumento del calcio a nivel del sarcolema, y alteración mitocondrial. Existe un remodelamiento que parecería no ser sólo anatómico sino también eléctrico, lo que produce alteraciones a nivel del período refractario. Los mecanismos extracelulares están relacionados con isquemia secundaria al aumento del doble producto y a una disminución del flujo sanguíneo, con disminución de la relación del flujo endocardio-epicardio. Este paciente presenta un síndrome de pre-excitación (Wolf-Parkinson-White), que provocó una taquicardia supraventricular sostenida (recordemos que refirió palpitaciones desde hace más de año). Es probable que esta sea la causa de la IC. El diagnóstico se confirmará al comprobar una mejoría notable de la función cardíaca con el control de la frecuencia cardíaca, ya que estos cuadros son en principio reversibles. (15)

Otro síntoma es la hemoptisis, que se define como la expectoración de sangre del aparato respiratorio. Varía desde tinción sanguinolenta y hasta la expulsión de cantidades  masivas. Hay que evaluar el origen de dicha hemoptisis y descartar primeramente el origen en vías respiratorias altas y aparato digestivo. La clasificación etiológica se basa en el lugar de origen dentro del pulmón. El origen más frecuente es las vías respiratorias (árbol traqueobronquial): bronquitis aguda y crónica, bronquiectasias, neoplasias (carcinoma broncogénico, carcinoma metastásico endobronquial o tumor carcinoide bronquial). Las arterias bronquiales  nacen de la aorta o intercostales y pertenecen a la circulación sistémica de alta presión y pueden ser el origen de hemorragia en caso de bronquitis o bronquiectasias o tumor endobronquial. La sangre procedente del parénquima pulmonar puede venir de un foco bien delimitado como infección (neumonía, absceso de pulmón, tuberculosis) o de un trastorno difuso que afecte al parénquima (coagulopatías, cuadros inmunitarios como el síndrome de Goodpasture u otras vasculitis pulmonares). Los trastornos que afectan a los vasos pulmonares son la enfermedad embolica del pulmón y otros problemas que conllevan a un aumento de la presión venosa y capilar de los pulmones como la estenosis mitral o insuficiencia del ventrículo izquierdo. Las causas más comunes son: bronquitis, carcinoma broncogénico. El 30 % corresponde a causas desconocidas. (16) Para el diagnóstico se debe solicitar hemograma completo, pruebas de coagulación, examen de esputo con tinción de Gram y  Ziehl-Neelsen (BAAR), y cultivo de la expectoración.  La  radiografía de tórax es útil para buscar masas e infiltrados, y se debe indicar la TAC de tórax y/o la broncofibroscopía según la sospecha clínica. El paciente presenta pérdida de peso: ¿podría esto estar asociado a su hemoptisis? Creo que en el contexto de una IC descompensada con una taquiarritmia sería apropiado considerar su estudio en un segundo tiempo cuando el paciente se encuentre compensado. Siempre se debe descartar tuberculosis y otras endemias como probables causas de hemoptisis, como la histoplasmosis y la paracoccidioidomicosis pulmonares, muy frecuentes en Paraguay, país de origen de nuestro paciente. En el estudio de la hemoptisis, como dije, se tomó muestra de esputo para BAAR, siendo esta negativa (aunque se encuentra pendiente el cultivo). El resultado del cultivo de esputo para micología fue Candida albicans, que es colonizador de vías respiratorias, como ya mencioné. Se interpretó el cuadro inicial como una posible neumonía, que es una causa conocida de hemoptisis (17,18), por lo cual se debería interpretar a ésta como causa probable, en ausencia de otra causa que la explique mejor. No obstante, de persistir con el cuadro de hemoptisis, sería recomendable descartar otras causas con una TAC de tórax, y de ser necesario, una broncofibroscopía.

Otro dato relevante del paciente es la trombocitopenia, que se define como un recuento menor a 150.000 plaquetas/mm3. Las causas pueden ser la disminución de la producción como sucede en las infecciones virales, HIV, alcohol, déficit de vitamina B12 o ácido fólico, posterior a quimioterapias o radioterapia, la aplasia o hipoplasia de medula  ósea, entre otras. En casi todos estos trastornos la producción de glóbulos rojos y blancos también se ven afectadas. Otros mecanismos son el  aumento de la destrucción que se puede observar en varias condiciones como lupus eritematoso sistémico, púrpura trombocitopénica inmune, coagulación intravascular diseminada (CID), síndrome antifosfolípido, destrucción aloinmune luego de una transfusión, ciertos medicamentos como la heparina, las infecciones por CMV y mononucleosis infecciosa. (19) Las de causa dilucional se presentan en pacientes con pérdida masiva de sangre, y en quienes han recibido transfusiones de glóbulos rojos. (20) La causa distributiva es causada por esplenomegalia congestiva, por hipertensión portal e hiperesplenismo. La “pseudo-trombocitopenia” es un recuento falsamente bajo en casos en que la anticoagulación con EDTA del tubo de extracción es insuficiente, resultando en grupos de plaquetas inducidos por la trombina, que pueden ser contados como leucocitos por los contadores automáticos. (21) También puede verse en casos de pacientes que tienen aglutininas EDTA-dependientes, que puede conducir a la formación de grupos de plaquetas con trombocitopenia y leucocitosis falsas, siendo posible descartarlas mediante un frotis de sangre periférica. (22) Esto lleva a considerar un posible error de laboratorio, pero el paciente presentó purpura y plaquetopenia confirmada por frotis. Creo que la causa más probable de su plaquetopenia podría ser un factor distributivo por hiperesplenismo congestivo asociado a su IC.

Otras patologías a descartar son las fiebres hemorrágicas, debido a que el paciente procedía de una región endémica para dengue y se presentó con hematocrito elevado, plaquetopenia, purpura y hemoptisis. La forma de inicio de la clínica no coincidía con el cuadro típico, el paciente negó fiebre y además fueron debidamente descartadas con serologías negativas.

Como conclusión, considero que el paciente presenta síndrome de WPW, lo cual predispuso a una taquicardia auricular (por reentrada) sostenida, lo que provocó una taquicardiomiopatía muy probablemente. Un gatillo disparador pudo haber sido una probable neumonía, la que también provocó hemoptisis (exacerbada por una plaquetopenia distributiva). El paciente mejoró con el control de la frecuencia cardíaca. Creo conveniente completar el tratamiento antibiótico debido a que no es posible descartar un proceso infeccioso pulmonar como desencadenante de la descompensación del paciente. Luego de pasado este evento agudo, evaluar la hemoptisis, si persistiera, con TAC de tórax y/o broncofibroscopía.

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