Discusión del caso clínico

Dra. Micaela Villarruel
 

Se presenta el caso de un paciente con edema y eritema bipalpebral, proptosis unilateral, acompañado de fiebre; movimientos oculares extrínsecos abolidos y la disminución de la agudeza visual al examen físico; con imágenes tomográficas con alteración a nivel orbitario y lesiones pulmonares nodulares y cavitadas.
El paciente presenta un cuadro compatible con oftalmoplejía dolorosa asociado a proptosis. Entre los diagnósticos a tener en cuenta, debemos considerar la celulitis orbitaria, el psedotumor infalmatorio de órbita, la trombosis del seno cavernoso, las neoplasias orbitarias y el síndrome de Tolosa-Hunt (1).

El pseudotumor infamatorio se trata de un proceso inflamatorio no granulomatoso, generalmente agudo y unilateral. Cursa con proptosis, dolor ocular, edema local, edema palpebral e inyección conjuntival. En algunos casos, puede haber oftalmoparesia. El tratamiento está basado en la administración de corticoides.
No suele cursar con registros febriles, por lo cual lo considero un diagnóstico alejado.

En cuanto a las neoplasias orbitarias, no hubo evidencia en los estudios por imágenes que sugieran esta patología, por lo cual también las considero alejadas.

Teniendo en cuenta los hallazgos en el examen ocular, la presencia de fiebre, leucocitosis y alteraciones tomográficas, considero que el paciente presenta un cuadro compatible con celulitis orbitaria.
Se define como celulitis orbitaria aquella que se localiza detrás del septum orbitario. Representa el 2-4% de la patología orbitaria, con una mortalidad del 1-2%. La pérdida de la visión secundaria a esta entidad aparece en el 3-11%. Esta infección puede estar causada por microorganismos que arriben por extensión directa desde estructuras periorbitarias (sinusitis, dentarias, cara), inoculación directa asociada a traumatismo orbitario o cirugía, o bien por diseminación hemática. Clínicamente cursan con edema, dolor ocular, enrojecimiento ocular, proptosis, disminución de la agudeza visual, diplopía y fiebre. El estafilococo aureus es el microorganismo más implicado (73%), otros posibles agentes son el estreptococos pneumoniae, haemophilus influenzae, anaerobios, pseudomona aeruginosa, micobacterias y hongos. Es fundamental diferenciar esta entidad de una celulitis preseptal. En las celulitis orbitarias hay una marcada proptosis, tanto la motilidad ocular como la reactividad pupilar, la agudeza visual y la oftalmoscopia se encuentran alteradas, y suele haber un compromiso importante del estado general (2).
En cuanto a las imágenes, no se han realizado ensayos controlados que evalúen la utilidad de dichos estudios en el diagnóstico de las celulitis orbitarias. Generalmente se utilizan ecografías, RMI y TAC. La ecografía es un buen método, tiene una importante resolución de los detalles del contenido de la órbita. Sin embargo, depende de la experiencia del operador y es incapaz de evaluar el vértice de la órbita, los senos o la extensión de la infección intracraneal. La tomografía permite confirmar la extensión de la inflamación, detectar la coexistencia de enfermedad del seno e identificar abscesos orbitarios o subperiósticos. Está indicada ante la incapacidad de poder evaluar con precisión la visión del paciente (generalmente niños), proptosis muy significativa, oftalmoplejía, edema bilateral, deterioro de la agudeza visual, falta de mejoría a pesar de 24 horas de antibióticos endovenosos, signos o síntomas de compromiso de sistema nervioso central y en todo paciente en quien se considere un drenaje quirúrgico (3).
En toda celulitis orbitaria deben tomarse hemocultivos, siendo éstos positivos en un 33% en niños y en 5%de los adultos según un estudio retrospectivo.  
El tratamiento debe ser parenteral y de amplio espectro. Se recomienda la administración de vancomicina asociada a ampicilina-sulbactam, piperacilina-tazobactam, ceftriaxona o quinolonas durante 2-3 semanas. Ante la presencia de absceso, debe evaluarse la posibilidad del drenaje quirúrgico.
Dentro de las complicaciones orbitarias asociadas a esta entidad se encuentran:
 - Abscesos subperiósticos: se presentan en el 15% de las celulitis orbitarias, generalmente son de etiología polimicrobiana y se diagnostican por TAC. El tratamiento está basado en la antibioticoterapia y el drenaje quirúrgico.
 - Abscesos orbitarios: cursan con una mayor proptosis y con un notable compromiso del estado general. Generalmente son causados por estafilococos y estreptococos. El tratamiento consiste en antibioticoterapia y el drenaje quirúrgico.
 - Trombosis de la vena oftálmica
Entre las complicaciones extraorbitarias se encuentran:
- Meningitis
- Absceso intracraneal
- Trombosis séptica del seno cavernoso
Dada la evolución clínica, con cefalea muy importante, mayor proptosis y compromiso del estado general me pregunto si nos encontramos frente a una trombosis séptica del seno cavernoso como complicación del cuadro.
La trombosis séptica del seno cavernoso tiene una baja frecuencia, y se asocia a una elevada mortalidad (30-50%). Los nervios craneales generalmente afectados por esta entidad son: el III par, el IV par, la rama oftálmica y maxilar del V y el VI par. Los microorganismos más implicados son el estafilococo aureus, estreptococo pneumoniae, anaerobios u hongos. Clínicamente cursan con cefalea, fiebre, edema periorbitario, diplopía, somnoliencia y confusión. Al examen físico suele constatarse ptosis, proptosis, quemosis y paralisis de los músculos oculares. En el laboratorio muestra usualmente leucocitosis. El LCR suele mostrar elevación de los glóbulos blancos a predominio de polimorfonucleares o bien monomorfonucleares, con glucorraquia normal, y proteínas normales o ligeramente elevadas. Por lo que una punción lumbar, puede ayudar a diferenciar este cuadro de la celulitis orbitaria en la que el LCR es normal.
En cuanto a los métodos por imágenes, la RMI y angiografía ayudan a establecer el diagnóstico. A nuestro paciente se le realizó una TAC donde no se evidenciaron imágenes compatibles con esta entidad, pero hay que tener en cuenta que no es el método ideal.
El tratamiento consta de distintos pilares: antibioticoterapia, anticoagulación, corticoides y cirugía. Los antibióticos recomendados son vancomicina asociada a cefalosporinas de 3°o 4° generación y metronidazol durante al menos 3 semanas. Con respecto a la anticoagulación, su uso es controvertido. Hay estudios retrospectivos que afirman que disminuiría mortalidad. Algunos autores sugieren que estaría indicada en pacientes con trombosis unilateral del seno cavernoso, manteniendo un RIN entre 1,5 y 2,5. El tiempo de duración también es tema de discusión, con distintas recomendaciones que sugieren desde 3 semanas hasta 3 meses. En cuanto al uso de corticoides, se recomienda la administración de dexametasona a una dosis de 10 mg cada 6 horas. Dado el cuadro clínico de nuestro paciente, y debido a que no se pudo descartar por un método de imagen adecuado, lo considero un diagnóstico probable (4).
En la TAC de nuestro paciente, se pudo observar una dilatación de la vena oftálmica con un signo de stop, lo que nos hace considerar dentro de los diagnósticos a la trombosis de la vena oftálmica. Se trata de una entidad infrecuente, que puede causar pérdida de la visión. Este signo tomográfico sumado al cuadro clínico conforma al denominado síndrome del vértice orbitario, en el cual se produce un daño de las estructuras nerviosas emergentes del vértice de la órbita (II, III, IV, V y VI par craneal). La etiología de esta entidad no sólo puede ser de origen infeccioso, sino también de origen traumático, inflamatorio o vascular. Considero a esta entidad como un diagnóstico probable (6, 7, 8, 9).

Otra causa de oftalmoplejía dolorosa es el síndrome de Tolosa- Hunt, definido como una inflamación idiopática del seno cavernoso. Tiene una incidencia de 1 caso por millón de habitantes por año, se presenta fundamentalmente entre los 50-80 años. La Sociedad Internacional de Cefaleas definió una serie de criterios diagnósticos: uno o más episodios de dolor orbitario unilateral, paresia del III, IV o VI par craneal y hallazgo compatible con granuloma en RMI o biopsia. En nuestro paciente lo considero un diagnóstico alejado (10).

Por otro lado, voy a analizar las imágenes pulmonares nodulares cavitadas presentes en nuestro paciente. Este tipo de lesiones puede ser causado por distintas etiologías, dentro de las cuales se hallan entidades no infecciosas (malignas, reumatológicas), infecciosas (bacterianas y entre ellas las embolias sépticas pulmonares) y neoplasias hematológicas malignas. Teniendo en cuenta nuestro paciente considero que la causa más probable es una embolia séptica pulmonar (11).
Las vías de ingreso a pulmón pueden ser respiratorias o hematógenas. En las primeras podemos encontrar imágenes de condensación, neumonía necrotizante o absceso pulmonar. Los agentes más frecuentemente involucrados son el estreptococo pneumoniae, klebsiela pneumoniae y el estafilococo aureus.
En el caso de que la afección pulmonar sea por vía hematógena desarrollando de embolias sépticas, es común la presencia de nódulos periféricos, los cuales serán cavitados, pudiendo visualizarse en un 23-47% de los casos en radiografías y en un 85%en tomografías, según diferentes reportes. Otros posibles signos imagenológicos son la presencia de  broncograma aéreo (25% de los casos) y el signo del vaso nutricio (66% de los casos). Este cuadro se presenta principalmente en pacientes ADVP, con tromboflebitis séptica o con prótesis endovasculares. El responsable principal es el estafilococo aureus, el cual posee la capacidad de producir necrosis tisular, produciendo nódulos periféricos múltiples con diferentes estadios de cavitación, generalmente de pared delgada. Además, puede dar lugar a abscesos pulmonares y derrame pleural (como en nuestro paciente). Cabe destacar que las embolias sépticas pueden ocluir las arterias distales y causar infartos pulmonares (12).
Un estudio retrospectivo realizado en la Mayo Clinic, desarrollado entre los años 1996-2002, reunió 14 pacientes con diagnóstico de embolia séptica pulmonar con una edad media de 37,5 años. Los síntomas de presentación fueron fiebre (93%), disnea (36%), dolor pleurítico (29%), tos (14%), hemoptisis (7%). Todos presentaron un factor predisponente. El microorganismo más frecuentemente hallado fue el  estafilococo aureus (70%). La radiografía y la TAC fueron patológicas en el 90% de los casos. En la TAC se hallaron nódulos periféricos cavitados. El ecocardiograma transesofágico se realizó en 60% de los pacientes, siendo positivo en un 30%. Todos presentaron una evolución favorable. Para el diagnóstico de embolia séptica pulmonar, se tuvo en cuenta la presencia de infiltrados focales o multifocales pulmonares, la presencia de infección extrapulmonar activa como potencial fuente embólica , la exclusión de otras posibles explicaciones para infiltrados pulmonares, resolución de los mismos con adecuada la terapia antimicrobiana (13).

Teniendo en cuenta la presencia de los nódulos cavitados pulmonares, otro diagnóstico diferencial a plantear es la granulomatosis de Wegener. Ésta es una rara enfermedad multisistémica. Se trata de una vasculitis necrotizante que involucra principalmente vías respiratorias y riñon. La edad de presentación es entre los 30-60 años. En cuanto al laboratorio inmunológico, presenta anticuerpos c-ANCA positivos en el 90% de los casos. En la radiografía se pueden observar  nódulos pulmonares múltiples (cavitados), nódulos solitarios o consolidación difusa o focal. En la TAC de tórax pueden hallarse nódulos generalmente cavitados, de diferente tamaño, sin predominio zonal, de distribución aleatoria, bordes irregulares, paredes engrosadas o finas; o bien opacidad en vidrio esmerilado en caso producirse hemorragia pulmonar. Dado que nuestro paciente presenta un laboratorio negativo, sin manifestaciones a nivel renal, lo considero poco probable. (14).

En resumen, teniendo en cuenta el compromiso orbitario y respiratorio, considero que el paciente presentó una celulitis orbitaria, que como complicación desarrolló un absceso y un síndrome del vértice orbitario. Durante la internación comienza con cefalea intensa y compromiso del estado general, que puede deberse a una trombosis del seno cavernoso. Si bien la TAC no muestra imagen compatible, no lo puedo descartar por este método. En cuanto al compromiso pulmonar, considero que se trata de una embolia séptica.
Ambos compromisos podrían estar explicados por la misma etiología. La causa más probable sería un estafilococo aureus probablemente meticilino resistente, teniendo en cuenta la alta incidencia actual.
Como conductas planteo continuar antibioticoterapia con ceftriaxona y vancomicina durante al menos 21 días, evaluando la finalización según la evolución clínica e imagenológica. Continuar anticoagulación por al menos 3 meses. Conducta quirúrgica expectante con respecto al absceso orbitario dada la evolución favorable del paciente. Evaluar realización de nueva TAC para control de absceso y RMI de órbita, y realización de ecocardiograma transesofágico para desacartar endocarditis.

Bibliografía

1-     Oñate M., Pascual A. Oftalmoplejía dolorosa. Archivo Sociedad Española Oftalmología. 2007.

2-     Barry, S, Smith J. Celulitis orbitaria en Pediatría. Microbiología y manejo antibiótico de la celulitis orbitaria. 2011.

3-     Hirsch, M. Computarized Tomography in the diagnosis and treatment of orbital cellulitis. Pediatr Radiology. 1988.

4-     Redondo I., Chacón Garcés A. Órbita y vías lagrimales. 2°sección. 2000.

5-     Agayev A, Yilmaz S. Cavernous Sinus Thrombosis. Images in Clinical Medicine. N Engl J Med 359:2266. 2008.

6-     Cavernous sinus thrombosis due to invasive community-associated methicillin-resistant staphylococcus aureus infection. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2010;28:755-6. - vol.28 núm 10.  César, Sergi; García, Aitana; Parada, Ester; Soriano, Antoni.

7-     Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Stam J, De Bruijn SF, DeVeber G. Cochrane Database Syst Rev. 2002;(4):CD002005.

8-     Septic cavernous sinus thrombosis secondary to sinusitis: are anticoagulants indicated? A review of the literature. K. Bhatia and N. S. Jones (2002)
The Journal of Laryngology & Otology, Volume 116, Issue 09, September 2002 pp 667-676

9-     Kwan E et al. Tolosa-Hunt Syndrome Revisited: Not necessarily a diagnosis of exclusion. AJR. 150:413-418 .2010.

10-  Gadkowski B., Stout J. Cavitary pulmonary disease. Crinical Microbiology Reviews. 2008.

11-  Huang N, Naidich D. Septic pulmonary emboli: CT-radiographic correlation. American Roentgen Ray Society. 1989.

12-  Cook R., Ashton R. Septic pulmonary embolism: Presenting features and Clinical course of 14 patients. Chest. 2005.

13-  Jorens  P., Van Marck E. Nonthrombotic pulmonary embolism. Eur Resp Journal. 2009.