Presentación del caso clínico

Dra. Carolina Gianoli

Enfermedad actual:

Comienza un mes previo a la consulta con pérdida de peso y astenia, agregando una semana previa petequias en ambos miembros inferiores, de localización infrapatelar y hematomas de aparición espontánea en tórax y miembros superiores sin otros signos de sangrado, negando traumatismos previos. Del mismo tiempo de evolución, presenta una tumoración de consistencia duro-pétrea submaxilar derecha.
Por dicho cuadro consulta en su ciudad de origen, en donde se constata pancitopenia por lo que es derivado hacia nuestra institución.

Antecedentes personales:

-ACV hemorrágico en el año 2002 secundario a ruptura de aneurisma de la arteria comunicante anterior. Presentó como complicación en el post-operatorio cerebritis frontal izquierda y empiema subdural con requerimiento de craniectomía. Se hallaba desde dicho momento en tratamiento con fenitoína y fenobarbital.
-Tabaquista de 5 cigarrillos/día desde hace 40 años.

Examen Físico:

Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona.
Signos vitales: PA: 130/90 mmHg, FC: 80 lpm, FR: 16 rpm, T: 36.1 ºC.
Cabeza y cuello: Conjuntivas pálidas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos. Orofaringe sin lesiones. Estigmas de craniectomía fronto-temporal izquierda. Tumoración duro-pétrea de aproximadamente 2 centímetros de diámetro, submaxilar derecha adherida a planos profundos
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral. Hematomas en distinto estadio evolutivo en región anterior de tórax.
Ap. cardiovascular: Ruidos normofonéticos. Sin soplos, R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular disminuído a nivel de base pulmonar izquierda, sin ruidos agregados.
Abdomen: Excavado, sin cicatrices ni signos de circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. No se palpan visceromegalias. RHA conservados.                                                                                                                                                                    
Miembros: Tono, trofismo, pulsos, fuerza y temperatura conservados. Sin edemas. Hematomas en ambos glúteos y petequias en ambos miembros inferiores de localización infrapatelar. Se palpan adenomegalias inguinales bilaterales y axilares izquierdas, de consistencia duro-elástica, no dolorosas, móviles, no adheridas a planos profundos.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Pares craneales, sensibilidad y motilidad activa conservadas. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral.
Genitales: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones.

Laboratorio:

Orina completa:
Turbia. pH: 7. Densidad: 1010.
Cuerpos cetónicos: ++ Hemoglobina: ++++ Campo cubierto de hematíes.

Orina de 24 Horas:
Diuresis 1600 ml/24 Hs. Proteinuria: 0.11 g/24 Hs.

Radiografía de tórax frente:
Índice cardiotorácico conservado. No se observan lesiones parenquimatosas. Fondo de saco costofrénico izquierdo ocupado. Impresiona ensanchamiento mediastinal. (Imagen 1).

Electrocardiograma:
Ritmo sinusal, FC: 80 lpm, AQRS +30 º, onda P 0.08 seg, intervalo PR 0.12 seg, QRS 0.08 seg, segmento ST isonivelado.

Frotis de Sangre Periférica (Ingreso):
Hematocrito: 29
Leucocitos: 3000 (Neutrófilos: 54%, Linfocitos: 40% y Monocitos: 6%)
Plaquetas: 8000

Serologías virales:
-VIH: No reactiva.
-VHB: No reactiva.
-VHC: No reactiva.
-VEB: Ig G positiva. Ig M negativa.
-CMV: Ig G positiva. Ig M negativa.

TAC de cuello, tórax y abdomen con contraste:
Refuerzo heterogéneo y engrosamiento a nivel subglótico parafaríngeo y esófago cervical.
Múltiples estructuras ganglionares en triángulos posteriores, laterocervicales, supraclaviculares, submaxilares, destacándose una imagen adyacente a glándula submaxilar derecha, ovoidea, que refuerza tras el contraste endovenoso, con centro hipodenso, de 12 mm, en probable relación a ganglio con centro necrótico. Estructuras ganglionares axilares bilaterales, algunas en rango megálico.
Derrame pleural laminar basal posterior izquierda asociado a atelectasia pasiva.
Opacidades parcheadas, una a nivel subpleural de lóbulo medio y otra en lóbulo inferior, adyacente a cisura mayor del pulmón derecho.
Leve enfisema paraseptal biapical.
Hígado, bazo, páncreas, ambas suprarrenales y riñón izquierdo sin lesiones focales.
Imagen de densidad cálcica en tercio superior de uréter derecho (a 20 mm de pelvis renal) que mide 10x13x8 mm aproximadamente, asociada a dilatación pielocalicial ureteral homolateral, la pelvis mide 30 mm aproximadamente.
Estructuras ganglionares inguinales bilaterales, algunas de rango megálico.

Anatomía Patológica de Punción de Médula Ósea:
La relación mielo-eritroide está disminuida debido al franco predominio de la serie roja representada por eritroblastos tempranos y tardíos con algunos elementos de rasgos megaloblastoides, dispuestos en nidos de disposición desordenada.
La serie blanca granulocítica está disminuida con secuencia madurativa conservada.
Se identifican muy escasos megacariocitos dispersos.
Se reconocen algunos plasmocitos de aspecto maduro y depósitos hemosiderínicos (++).
Diagnóstico anatomopatológico:
Médula ósea levemente hipocelular con predominio de la serie roja, disminución moderada de la serie granulocítica y severa hipoplasia de la progenie megacariocítica.

Anatomía patológica de Adenopatía Axilar:
Linfadenitis crónica con acentuada hiperplasia folicular, de características reactivas.
No se observan signos de transformación maligna en el material examinado.

Laboratorio inmunológico:
Factor Reumatoideo: 36.6 (4-14)
Complemento: 20 (24-56)
C3: 91 (103-145)
C4: 19 (20-50)
FAN: Positivo 1/5120. Patrón moteado homogéneo anular.
Anti-ADN: Positivo 1/20.
Anti-Ro: Positivo.
Anti-Histonas: Negativo.
Anti- Cardiolipinas: Negativo.

Proteinograma por Electroforesis:
• Proteínas totales: 8 mg/dL, albúmina 3,9 mg/dL.
• Alfa 1 anti-tripsina: 0,3 g% (VN 0.09-0.18).
• Alfa 2 macroglobulina: 1 g% (VN 0.48-0.73).
• Beta 1 haptoglobina: 0,6 g% (VN 0.4-0.6).
• Beta 2 transferrina: 0,6 g% (VN 0.13-0.33).
• Inmunoglobulina: 1,6 g% (VN 0.53-1.2).
Leve respuesta inflamatoria crónica.

Fondo de Ojo:
OD: PBN. Excavación 3/6, hemorragia papilar en cuadrante inferior y retinales sobre arcada inferior nasales. Resto sin particularidades.

Electroencefalograma:
Ritmo irregular, sincrónico, desorganizado, de mediana amplitud.
En reposo y durante la hiperventilación se observan descargas de ondas lentas, polipuntas y ondas agudas generalizadas.

Evolución:
Al ingreso, ante la presencia de pancitopenia y poliadenopatías, se realiza punción de médula ósea. La misma muestra una médula hipoplásica, a predominio de series granulocíticas y megacariocíticas, con cambios megaloblastoides, sin signos de infiltración medular.
Se realiza además biopsia de adenopatía axilar, la cual no muestra signos de infiltración, presentando cambios reactivos.
Por presentar laboratorio inmunológico compatible con Lupus Eritematoso Sistémico (LES), se interpreta la pancitopenia como secundaria a LES por lo que al día 21 de internación se realiza pulso de metilprednisolona, continuando luego tratamiento con meprednisona a 1 mg/Kg/día e hidroxicloroquina, sin evidenciarse aumento del recuento de plaquetas tras la administración del mismo. Al día 31 de internación se comienza con ciclo de dexametasona el cual se extiende durante 5 días, no evidenciandose aumento del recuento de plaquetas, persistiendo con requerimiento de transfusiones de plaquetas en forma diaria.
Al día 37 de internación el paciente presenta registros febriles, considerándose como posible foco infeccioso la presencia de flebitis en miembros superiores. Se toman muestras para hemocultivos (con resultados luego negativos) y se comienza tratamiento con vancomicina y piperacilina-tazobactam. 48 horas posteriores, presenta un registro hipotensivo el cual no revierte con la infusión de cristaloides. En este contexto, se suspende piperacilina-tazobactam y se indica meropenem y se comienza infusión de dopamina por lo que el paciente es derivado a Unidad de Terapia Intensiva (UTI).
Tras 24 horas de internación en UTI, presenta infiltrados en campo pulmonar derecho, interpretando el cuadro como shock séptico asociado a foco respiratorio por lo que se agrega colistín al esquema antibiótico.
A las 48 horas de internación en UTI, el paciente requiere asistencia respiratoria mecánica (ARM), evidenciándose débito hemático tras la colocación del tubo orotraqueal e infiltrados bilaterales en la radiografía de tórax. Por presentar signos de sangrado mayor y persistencia de la plaquetopenia se decide comenzar con inmunoglobulinas.
Actualmente el paciente se encuentra con requerimiento diario de transfusión de plaquetas, eventualmente de glóbulos rojos, en ARM y con inotrópicos, persistiendo con signos de sangrado (a nivel del tubo traqueal, epistaxis y en sitios de venopunción) continúa en tratamiento con vancomicina, meropenem y colistín. A la espera de tratamiento con rituximab.